原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,最终导致纤维化及肝硬化。过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势。国内随着抗线粒体抗体（antimitochondrial anybody,AMA）检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病人常常被误诊为病毒性肝炎误诊误治。     

干燥综合征与食管功能障碍

目的 探讨干燥综合征(SS)患者食管功能障碍的表现形式以及与吞咽困难、实验室检查及其他辅助检查的关系.方法 采用定点牵拉法对31例SS患者及18名健康志愿者进行食管压力测定.结果 19例(61%)SS患者和4名(22%)健康对照出现上食管括约肌静息压减低,两组差异有统计学意义(p=0.008);15例(48%)SS患者存在食管体部蠕动异常,其中无效食管动力6例、"胡桃夹"食管动力3例以及非特异性食管蠕动异常6例.原发性SS与继发性SS患者食管体部各段蠕动波幅、时间和速度的差异无统计学意义.食管功能障碍与SS的临床表现、实验室检查及其他辅助检查无相关性.结论 SS可出现食管功能障碍,且呈现明显的多样性.     

抗磷脂抗体综合征肠系膜血管血栓形成的特点

目的 了解抗磷脂抗体综合征(APS)患者发生肠系膜血管血栓的特点.方法 在Pubmed及中国生物医学文献数据库(1983年1月至2007年7月)检索、分析、总结有关APS发生肠系膜血管血栓的病例报道.结果 共检索病例报道21例,男性13例,女性8例,年龄5个月～69岁,平均(37±17)岁.既往深静脉血栓形成病史3例(14%),自然流产史4例(19%).病程4 h～4个月.表现腹痛18例(86%)、便血或黑粪4例、呕吐3例、腹泻2例、呕血2例,其他有发热等表现.查体腹部压痛10例(48%)、腹膜刺激征5例(24%)、移动性浊音3例、肠鸣音减弱或缺如3例.10例行B超检查,其中3例(33%)检测到肠系膜血管血栓,13例行CT检查者中9例(69%)发现肠系膜血管血栓,4例行磁共振成像(MRI)检查及4例行多普勒超声均发现肠系膜血管血栓(100%),6例通过血管造影证实血栓形成.21例中抗心磷脂抗体阳性18例(86%),其中IgG型占14例(67%).16例行剖腹探查,发现肠缺血坏死者9例(56%).21例中肠系膜上静脉血栓17例(81%),肠系膜上动脉血栓4例(19%),肠系膜下动脉血栓1例(5%),其中肠系膜静脉血栓中7例同时存在门静脉血栓(33%).结论 APS肠系膜血管血栓以肠系膜上静脉为主,常同时存在门静脉血栓,男性略多,中青年略多,可有血栓或自然流产史,可急性起病或逐渐进展,常表现为肠梗阻、肠缺血坏死,IgG型抗心磷脂抗体阳性多见,多种影像学方法联合检测利于及时发现血栓,抗凝及必要时及时手术对多数患者有益.     

沙利度胺治疗难治性复发性多软骨炎五例分析

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

沙利度胺治疗难治性复发性多软骨炎五例分析

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

沙利度胺治疗难治性复发性多软骨炎五例分析

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

抗线粒体抗体与原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，多见于40～60岁女性，临床多表现为疲劳和瘙痒，生化检查以碱性磷酸酶、转肽酶升高为主，肝脏组织学特征为慢性进行性非化脓性毁损性小胆管炎。抗线粒体抗体（AMAs）尤其AMAs—M2亚型阳性是此病的一个血清学特点，约90％～95％的阳性率。在此将AMAs针对的抗原、产生机制、致病作用以及临床意义作一阐述．以提高对AMAs在临床应用和基础研究方面的认识。     

利用新型分类体系评价人类白细胞抗原-DRB1基因与中国北方汉族人群类风湿关节炎的易感性

目的 从等位基因及基因型2个层次探讨人类白细胞抗原(HLA)-DRB1基因与中国北方汉族人群类风湿关节炎(RA)的相关性.方法 选取RA患者281例及健康对照202名,以直接测序法(SBT)对HLA-DRB1的亚型进行检测,并用UTYPE软件进行分析.HLA-DRB1的分类采用经典的共同表位(SE)分类及2005年Tezenas du Montcel等提出的新分类:即根据DRB 1的72～74位氨基酸序列是否具有精氨酸-丙氨酸-丙氨酸(RAA)序列特点,将DR分子分为S及X,再根据70及71位氨基酸的特点进一步将S分成S1～S3.采用直接计数法计算等位基因频率.统计学方法采用x2检验.结果 在281例中国北方RA患者中,共检出41种DRB1亚型,含SE的患者占44.8％.其中70～74位编码QRRAA序列的亚型占33.8％(95/281),显著高于健康人(P＜0.05),是RA的易感亚型.在汉族人中这些亚型包括*0101,*0102,*0404,*0405及*0410.编码DRRAA以及DERAA序列者为RA的保护亚型,分别占22.5％(91/562)和3.7％(15/562),显著低于健康对照(P＜0.05).利用2005年Tezenas du Montcel等提出的新分类体系,对HLA-DRB1基因型进行分析,携带SE及Tezenas du Montcel新分类中S3P的基因型为RA的易感基因型,而新分类中的S3D及S1E为RA的保护基因型.结论 中国汉族人群的HLA-DRB1的易感亚型特点皆为QRRAA序列,保护亚型为DRRAA与DERAA,具体分型及分布与白种人不同,需要建立更完善的中国人群HLA分型数据库.     

霉酚酸对内皮素-1诱导的肺动脉平滑肌细胞增殖迁移收缩的影响

目的 研究霉酚酸对内皮素-1诱导的大鼠肺动脉平滑肌细胞(PASMCs)的增殖、收缩和迁移的影响,探讨霉酚酸酯对肺动脉高压的作用机制.方法 采用四甲基偶氮唑蓝(MTT)、划痕实验、Millicell培养小室及测微尺计量的方法观察霉酚酸对内皮素-1诱导PASMCs增殖、迁移和收缩的影响,并了解鸟嘌呤对霉酚酸抑制PASMCs增殖的逆转作用.采用配对t检验进行统计分析.结果 与内皮素-1组相比,低浓度霉酚酸组平滑肌细胞增殖降低[吸光度(A)值:0.348±0.036与0.447±0.013,t=6.357,P=0.000];高浓度MPA组进一步降低.与低浓度霉酚酸组相比,霉酚酸加鸟嘌呤组平滑肌细胞增殖有所增加(A值:0.390±0.018与0.348±0.036,t=2.573,P=0.028).霉酚酸组细胞平均迁移距离较内皮素-1组缩短,霉酚酸组平均迁移细胞数较内皮素-1组减少,霉酚酸组平均细胞长度长于内皮素-1组.结论 霉酚酸具有抑制内皮素-1诱导的PASMCs增殖、迁移和收缩的作用,外源性鸟嘌呤可部分逆转霉酚酸抑制PASMCs增殖的作用.