卡马西平添加丙戊酸镁治疗难治性癫痫的临床研究

目的　观察卡马西平添加丙戊酸镁对难治性部分性发作与继发性全身性发作癫痫的治疗效果。方法　选 5 6位难治性部分性与继发性全身性发作癫痫病人 ,采用开放自身对照 ,先记录卡马西平单用 3月的基线发作频率 ,继则添加丙戊酸镁 ,卡马西平与丙戊酸镁的比为 1∶3～ 1∶6 ,用药至少 3个月。记录病情日志。每月至少随访 1次。观察每月发作频率与副作用治疗 3个月以后复查血、尿常规 ,肝、肾功能及脑电图检查。结果　 5 6例除 1例中途掉落外 ,余 5 5例均坚持联合用药至少 3个月。发作控制者 14例 (2 5 % ) ,显效 14例 (2 5 % ) ,有效 7例 (12 .5 % ) ,无效 17例 (30 .6 % ) ,恶化 3例 (5 .3% )。发作 4次 /月和 4次以上 /月各频率的病人疗效之间无显著性差异 (P >0 .0 5 )。临床各发作类型之间的疗效无显著性差异 (P >0 .0 5 )。两药联合后无明显毒副作用。结论　卡马西平添加丙戊酸镁对控制难治性部分性发作与继发性全身性发作有一定疗效。     

咪达唑仑直肠给药的部分药代学与其抗大鼠皮层惊厥阈值及海马病理改变

目的探讨咪达唑仑直肠给药短时间的吸收情况和抗惊厥效果,以及对海马神经元的保护作用。方法①咪达唑仑直肠给药后,采用高效液相色谱法测定人血清中的药物浓度,观察其吸收情况;②用直接电刺激大鼠皮层惊厥模型作为观察对象,动态观察咪达唑仑直肠给药30min内,11个时间段的药效和时效的变化,实验结束后与对照组比较其海马神经元的组织学变化。结果①咪达唑仑直肠给药吸收迅速,用药安全;②咪达唑仑、地西泮均能显著提高模型大鼠的惊厥阈值(P<0.05),但前者抗惊厥效应更强,能更快发挥作用;③咪达唑仑组的海马神经细胞损害较轻。结论咪达唑仑直肠给药后,几分钟内即可产生有效的抗惊厥作用,且对海马神经元产生保护作用,其作用强于地西泮。     

肌阵挛癫痫48例临床治疗与预后分析

目的探讨肌阵挛癫痫的病因、临床特点、治疗及预后。方法收集山西医科大学第三医院2002-01～2006-09诊断的肌阵挛癫痫住院病例,对其临床资料包括一般临床特点、临床发作表现、病因、治疗及预后等进行回顾性分析。结果在48例患者中,病因明确者26例,以肌阵挛为唯一的发作类型者有28例,合并全身强直阵挛、失神等其他类型的发作20例。所有患者的脑电图均记录到了多棘、尖-慢综合波。头颅CT/MRI异常者20例。3例行脑组织病理检查,均为成人型神经元蜡样质脂褐质沉积症,半年后的转归均差。多数患者对丙戊酸类药物的反应良好。结论肌阵挛性癫痫的病因复杂,临床上以肌阵挛发作为主要表现,若伴有其他类型的发作,肌阵挛不容易引起注意,临床工作者应提高对此疾病群的重视。肌阵挛癫痫的药物选择非常重要,应首选丙戊酸类药物。     

发作性运动源性手足舞蹈徐动症的临床特点及治疗

目的观察并探讨发作性运动源性手足舞蹈徐动症(PKC)的临床特点及治疗.方法对15例PKC病人的临床表现及治疗进行总结分析,并结合文献进行讨论.结果15例PKC中,男11例,女4例;病人有散发,亦有二代均有发病呈明显的显性遗传特点者.脑电图(EEG)检查12例正常,3例轻度异常.治疗方面,2例用丙戊酸镁,1例用苯妥英钠,12例用卡马西平,发作均得到有效控制.结论PKC是一种因运动而诱发的以发作性不自主姿势性手足舞蹈样动作为特征的综合征.本病发病机制不明.PKC对小剂量抗癫痫药物敏感,预后好,部分病人呈自限性.PKC与癫痫的区别在于发作时EEG是否有癫痫样放电.     

耐药基因逆转剂维拉帕米添加治疗难治性癫痫的疗效观察

目的对耐药的部分性癫痫患者添加多药耐药基因（MDR1）逆转剂维拉帕米,观察其疗效及对MDR1的逆转情况,探讨维拉帕米对难治性癫痫患者起作用的可能机制。方法对43例耐药的部分性癫痫患者添加维拉帕米,原服用的药物剂量不变。维拉帕米的递增方法为：成人第1周口服120mg/d,第2周加量为240mg/d,第4周加量为360mg/d,第6周加量为400mg/d;8岁～14岁儿童第1周口服60mg/d,第2周加量为120mg/d,第四周加量为180mg/d,每日所加药量均分3次给药,在加至最大剂量或有效剂量后,继续观察6个月。随机对部分患者在加用维拉帕米前后,用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）半定量检测其外周静脉血中MDR1基因mRNA的表达。结果维拉帕米添加治疗后总有效率为53.3%,完成治疗的患者中,26例出现了轻微副反应。12例患者加维拉帕米前进行了外周静脉血MDR1mRNA的检测,其中10例患者在加维拉帕米后6个月完成了MDR1mRNA的复查,其MDR1mRNA表达比加维拉帕米前明显下降,有统计学意义。结论多药耐药逆转剂维拉帕米作为添加剂,可以增加对卡马西平耐药的部分性癫痫发作患者的疗效。维拉帕米治疗难治性癫癫的机制之一为逆转多药耐药基因的表达。     

遗传性舞蹈样运动一棘红细胞增多症一家系三例

先证者(I3)男，36岁，因发作性抽搐6年，进行性四肢舌、不自主多动2年就诊。患者于30岁因受惊吓出现癫痫发作和精神症状，经卡马西平等对症治疗症状缓解。34岁时，出现不自主多动，头摇摆，走路不稳，手足舞动，吐舌、咬舌，就餐时常常将食物吐出口外。查体：口腔、舌多处咬伤、溃疡，口中置一木棍以防止舌咬伤。意识清楚，反应迟钝，言语含糊，语音低，除舌不自主多动外，颅神经检查正常。四肢肌张力低，腱反射弱，四肢有不自主舞蹈样动作，以双上肢为著，指鼻、跟膝胫试验欠     

草药洋金花的抗惊厥作用研究

目的：观察洋金花原药对电刺激大鼠皮层惊厥阈值的影响，以明确其作为抗癫痫中药是否有进一步开发应用价值。方法：采用直接电刺激大鼠皮层惊厥阈值测定模型，将实验动物随机分为模型对照组、洋金花组、卡马西平组，分别测定给药前及给药后1h、5h的惊厥阈值。结果：洋金花组在给药后癫痫大鼠惊厥阈值明显增高，与对照组比较有统计学意义(P＜0．05)，随用药时间延长，其惊厥阈值与用药前比较亦渐升高(P＜0．05)，但其抗惊厥作用较卡马西平弱。结论：洋金花可能通过其所含生物碱——东莨菪碱的M—胆碱能受体阻断作用来发挥抗惊厥作用，其抗惊厥作用弱于卡马西平，但峰值持续时间长，这为中西医结合治疗癫痫，提供了一个新的方法。     

Are there physiological and pathological convulsive thresholds in brain？

ological convulsive threshold.     

拉莫三嗪治疗儿童癫痫合并注意障碍伴多动的自身对照研究

目的探讨拉莫三嗪对儿童癫痫合并注意障碍伴多动的治疗效果。方法对拉莫三嗪(LTG)治疗癫痫合并注意障碍伴多动(ADHD)的患儿进行开放性自身对照临床试验,治疗期为1~2年。结果ADHD症状好转者9例,有效率为75%;癫痫发作频度减少≥50%,10例(83%),EEG好转率为75%。结论LTG治疗儿童癫痫合并ADHD是有效的。     

诱发试验在18例假性发作诊断治疗中的意义研究

目的评价诱发试验在假性发作诊断与治疗的意义.方法对门诊诊断印象为PS的病人进行诱发试验,结合视频脑电图监测检查,对于强烈怀疑PS者在注射过程中进行语言暗示治疗.结果18例病人出现临床发作,同步EEG未见有别于背景脑波的改变;经诱发试验继以社会、心理及药物综合治疗后,13例病人未再发作,4例病人发作次数明显减少.结论诱发试验是一种诊断和治疗PS的有效手段.