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儿童肾上腺脑白质营养不良11例 总被引:3,自引:1,他引:3
目的探讨儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点、影像学特点及治疗。方法回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料,结合文献进行分析。结果患者均为男性,起病年龄5~12岁,临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少,部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着。1例患儿血浆极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高。影像学特点:1.蝶形病灶,在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。2.花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区,两个区域的信号强度与密度不同。3.整个胼胝体压部信号异常。4.MRI优于CT能显示视觉、听觉传导通路上病灶。内科治疗无效。结论ALD临床特点为智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主。CT、MRI有特征性改变。VLCFA检测是诊断本病的特异方法。骨髓移植、基因治疗是治疗本病的方法。 相似文献
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目的探讨儿童急性肾功能不全的病因、治疗和预后。方法回顾2002~2005年本院34例儿童急性肾功能不全住院患儿的临床资料,对其发病原因、临床表现、治疗和预后行归纳分析,并作进一步探讨。结果急性肾功能不全34例中男19例,女15例;起病年龄16.0 d~15.5岁。因急性肾功能发病占35.3%。药物引起占29.4%。药物致儿童急性肾功能不全死亡率为20%,转为慢性肾功能不全为30%。结论原发性肾小球疾病是儿童急性肾功能不全的最常见原因,药物致儿童急性肾功能不全预后差,应及早干预原发性肾小球疾病防止慢性化,充分重视肾毒性药物的临床应用。 相似文献
994.
前臂内侧神经血管复合体岛状筋膜皮瓣的应用解剖 总被引:2,自引:0,他引:2
目的为前臂内侧神经血管复合体岛状筋膜皮瓣的应用提供解剖学基础。方法上肢标本18侧,显微剥离表皮组织,观察前臂内侧皮神经、贵要静脉及各自营养血管的起始、走行、分支、分布及与其它血管的吻合情况;新鲜整尸标本5具,动脉灌注显影剂,剥离体被组织于X光下摄影,分析皮动脉的分布及其与毗邻血管的关系。结果前臂内侧皮神经前支与贵要静脉伴行,两者周围分布着外径大于0.5 mm的营养动脉,平均3.4支,它们分别来自尺侧下副动脉、尺侧返动脉和尺动脉,营养动脉彼此吻合,形成动脉血管链。其中第一支位于肘横纹上21.25±6.33 mm,血管外径1.03±0.24 mm。结论可以在前臂内侧部切取神经血管复合体岛状筋膜皮瓣,供临床使用。 相似文献
995.
软组织透明细胞肉瘤的临床与病理学特点 总被引:1,自引:0,他引:1
目的研究软组织透明细胞肉瘤的临床特性、病理学特征及预后。方法观察12例病理诊断为软组织透明细胞肉瘤患者的临床特性,从肿瘤细胞的细胞质、细胞核及通过免疫组化染色进行分析。结果软组织透明细胞肉瘤患者常为青、中年,病程平均1.5年,肿瘤好友于四肢的肌腱和腱膜;病理上,肿瘤细胞排列成条索或巢状,形态相对一致,胞浆透明或嗜酸性颗粒状,核仁明显,部分肿瘤含有黑色素;肿瘤S-100和HMB45免疫染色阳性,阳性率分别为100%(12/12)和75%(9/12)。其预后类似恶性程度较高的其它肉瘤。结论软组织透明细胞肉瘤某些特征类似恶性黑色素瘤,但具有不同的临床特性、形态学和生物学行为,为一明确的临床病理学实体。 相似文献
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王宁 朱美化 刘莉 陆军 罗巧中 阮义峰 WANG Ning ZHU Mei-hu LIU Li LU Jun LUO Qiao-zhong RUAN Yi-feng 《南京医科大学学报(自然科学版)》2006,26(3):192-194
目的:探讨丙泊酚靶控输注(TCI)用于神经外科老年患者颅骨钻孔术镇静的可行性及血浆靶浓度。方法:随机选择颅骨钻孔术老年患者30例,男18例,女12例,ASAⅠ-Ⅱ级,年龄65~75岁。术前将患者性别、年龄和体重输入TCI泵,采用Marsh的药代动力学参数,以0.5μg/ml为初始靶浓度(血浆靶浓度)开始输注丙泊酚,根据OAA/S镇静评分适当调整靶浓度(靶浓度每隔5min增加0.1μg/ml),直至患者镇静深度稳定于OAA/S镇静评分为3分,记录OAA/S镇静稳定时的靶浓度。观察指标以靶控输注给药前MAP、HR、RR、SpO2、脑电双频谱指数(BIS)、ICP为各自基础值,观察基础、切皮前、切皮和钻孔时的MAP、HR、SPO2、BIS、ICP值变化和镇静满意程度及术后恢复时间(从停药至OAA/S评分为4分)。结果:OAA/S镇静稳定时的血浆靶浓度为(1.22±0.13)μg/ml,术中各时点MAP(P>0.01)和ICP较基础值有显著下降(P>0.05),但MAP下降幅度在10% ̄17%,BIS值介于67 ̄72(平均为69.9±1.4),HR和RR无显著变化,患者镇静效果满意。结论:丙泊酚靶控输注可用于神经外科老年患者,在颅骨钻孔术中血浆靶浓度以(1.22±0.13)μg/ml为参考指标,可获得理想的临床镇静效果。 相似文献
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LIU Hai-bo XU Bo GAO Run-lin YANG Yue-jin YAO Min QIN Xue-wen WU Yong-jian YUAN Jin-qing MA Wei-hua QIAO Shu-bin CHEN Ji-lin 《中华医学杂志(英文版)》2006,119(7):609-611
Recent clinical trials with rapamycin-eluting stents have shown very low restenosis rates.1-4 However, the higher penetration of drug eluting stent (DES) in China is being limited by the high costs of these imported devices, especially when considering multiple stenting. 相似文献
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