家族性肥厚型心肌病的分子遗传学研究进展

家族性肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，已发现有４种基因、５个位点与该病有关。目前，已确定的基因包括β肌球蛋白重链基因、心脏肌钙蛋白Ｔ基因、α原肌球蛋白基因和心脏肌球蛋白结合蛋白Ｃ基因，第五个基因位点尚未完全确定。本文对近几年的研究进展作一综述。     

家族不同类型肥厚型心肌病分析

肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）是一种原因不明的心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的原发性心肌病。临床表现可无症状，也可有晕厥、呼吸困难、心绞痛、心律失常，甚至心力衰竭及猝死等，是青少年患者发生心脏性猝死的常见原因。通常以家族性常染色体显性遗传的规律发生，具有基因的异质性。笔者曾遇到一家三代17人中，有6例患肥厚型心肌病，现分析如下。     

妙手回春真情永驻

我的岳父是一位离休干部，今年春天，突然出现心慌、气短、面色苍白等症状，于是我带他到了山东德州人民医院，经过心电图和彩超的检查，专家最后的诊断为“扩张型心肌病”，当时我们全家陷入了痛苦之中，特别地担心害怕，因为听专家们说，他的病稍有不慎，便会有猝死的可能。按照专家的医疗方案，治疗     

肥厚型心肌病2例报告

自九十年代初,黄岛国际旅行卫生保健中心开展对出入境人员疾病监测体检以来,共检出肥厚型非梗阻性心肌病2例,报告如下:     

不宜妊娠的疾病——不宜妊娠的心血管疾病

随着心血管疾病诊断技术的提高，介人导管的冶疗及心胸外科手术的进展，近20年来先天性心脏病(先心病)患者生存至生育年龄的妇女有所增加，已居心脏病的首位。风湿性心脏病(风心病)患者可进行针对性的治疗，加之产前保健事业的完善，新生儿学科的进展，产科适时终止妊娠的早产儿存活率和生存质量的提高，使心血管疾病合并妊     

小剂量康可治疗扩张性心肌病疗效观察

扩张性心肌病（DCM）是一组病因不明，且目前尚无方法彻底治愈的疾病，一旦发生充血性心力衰竭（CHF）则预后不良。本文应用β-受体阻滞剂康可从小剂量开始进行治疗，收到良好临床效果，报告如下。     

13例肥厚型心肌病病人心电图特点分析

目的提高对肥厚型心肌病的诊断水平。方法对1996年~2004年确诊为肥厚型心肌病的13例病人临床资料进行分析。结果全部病人心电图均有T波异常。6例心尖肥厚型心肌病病人表现为V3~5R波幅度明显增加,呈现V4≥V5>V3的规律,Ⅰ、aVL、V3~5ST段明显压低,相应导联T波深倒置,也呈现V4≥V5>3的规律,且与ST段下降程度呈正相关;4例普遍肥厚型心肌病病人表现为V3~5R波幅度增加不如心尖肥厚型心肌病病人明显,I、aVL、V3~5ST段压低和T波倒置较心肌肥厚型心肌病病人轻,无上述规律性;2例室间隔肥厚梗阻型心肌病病人有Ⅰ、aVL、V1~3ST段抬高,T波直立,V3~5R波不增加;1例室间隔肥厚型心肌病伴完全左束支传导阻滞者表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1~4导联呈QS型。结论重视心电图的变化并采取进一步的检查措施可以最大限度的减少对该病的误诊。     

围产期心肌病（附11例报告）

目的 探讨围产期心肌病(PPCM)的病因。方法 回顾分析1997年7月-2003年1月我院收治的11例PPCM的病例资料。结果 11例均在产后1～3天出现症状，其中妊娠合并双胎者占63．6％，合并妊娠高血压综合征(PIH)者占81．8％，合并贫血者占45．5％，产后平均补液量为每日2250ml。结论 妊娠合并双胎、PIH、贫血是PPCM发病的主要原因。产后过量输液可加重心脏负担，对发病起一定作用。     

O-GlcNAc修饰在糖尿病心肌病中的作用及机制研究进展

<正>糖尿病是一种慢性代谢性紊乱疾病。据统计,我国2021年糖尿病患者数量已高达1.41亿[1]。糖尿病引发的心血管意外已成为患者死亡的主要原因,且死亡率明显高于非糖尿病患者[2]。糖尿病心肌病(diabetic cardiomyopathy, DCM)是一种因长期高血糖引起的心脏结构和功能异常的疾病,与多种信号通路有关。     

艾司洛尔与早期目标导向治疗联合用于脓毒症心肌病的治疗效果观察

目的 观察艾司洛尔与早期目标导向治疗联合用于脓毒症心肌病的治疗效果。方法 选取江苏省连云港市第二人民医院2019年1月至2021年12月收治的80例脓毒症心肌病患者,采用数字表法随机分为对照组与观察组,每组40例。对照组给予ICU常规治疗并实施早期目标导向治疗,观察组在对照组的基础上静脉泵入艾司洛尔0.15～0.30mg/（kg·min）,连续治疗7d。比较两组治疗前后的心肌酶（肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌红蛋白、肌钙蛋白）水平,心功能指标（左心室射血分数、左心室舒张早期与晚期血流峰值之比、左心室缩短分数）,炎性反应指标（白介素-6、肿瘤坏死因子α）,基础血流动力学指标（平均动脉压、心率、中心静脉压）,以及24h乳酸清除率和28d病死率。结果 治疗后,观察组肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌红蛋白、肌钙蛋白、白介素-6水平、肿瘤坏死因子α水平及心率均明显低于对照组（P<0.05）,左心室射血分数、左心室舒张早期与晚期血流峰值之比、左心室缩短分数均明显高于对照组（P<0.05）;两组平均动脉压、中心静脉压、24h乳酸清除率比较差异无显著性（P>0.05）,观察组28d病死率明...