超声诊断胎儿先天畸形146例分析

目的探讨超声检查在胎儿先天畸形产前诊断中的临床应用价值。方法对住院引产分娩的146例先天畸形儿进行产前超声诊断情况回顾性分析。结果146例胎儿畸形中，先天畸形发生率14．56％e，发生率最高的为无脑儿，脑积水、唇腭裂和脑脊膜膨出、先天性心脏病，分别为第二、三位，超声诊断符合134例（91．8％）。结论系统超声检查对妊娠中晚期胎儿先天畸形的筛查有较高的诊断价值，是产前诊断方法中不可或缺的手段之一。     

胎儿前腹壁畸形超声诊断分析

胎儿腹壁畸形是胚胎时期前腹壁发育不全引起的较少见的先天畸形，脐膨出、腹裂、肢体-体壁综合征是前腹壁畸形的主要类型。本文就产前B超声诊断并引产后证实的胎儿前腹壁畸形进行回顾性分析，旨在探讨前腹壁畸形的声像特点及超声检查的应用价值。     

178例死亡围产儿临床分析

我院2001-2004年分娩围产儿10218例，围产儿死亡178例，统计表明，占同期围产出生新生儿17．42‰。我们提出干预措施以达到最大限度的减少围产儿死亡。     

输尿管内置管辅助诊治腔静脉后输尿管

下腔静脉后输尿管足下腔静脉胚胎发育异常引起的一种先天畸形,又称输尿管前下腔静脉或环腔静脉输尿管.由于该病少见,因此容易引起误诊误治.我们采用输尿管内置管,在辅助诊治该病中取得较好效果,现报道如下.     

首钢总医院10年间围产儿死亡的临床及病理分析

本文分析首钢总医院１９８６．１０．１－１９９６．９．３０．１０年间共分娩围产儿１１７３８例，围产儿死亡１３３例，死亡率为１１．３３‰。女胎６４例，男胎６９例，男女之比为１．０８：１。１３３例死亡儿中，死胎５２例，占３９．１％，死产２４例，占１８％，新生儿死亡５７例，占４２．９％。尸检１１１例，致死性畸形２４例，脐带因素２４例，各占２１．６％，居第一位。２４例畸形中，中枢神经系统畸形８例，占３２％第一位。本中讨论了死亡原因及预防意义和方法。     

妊娠期的丙戊酸单药疗法与严重先天畸形

荷兰学者詹尼克·詹蒂克2010年6月报道（N End J Med，2010，362：2185—2193），他们首先合并了8项已发表队列研究（孕妇暴露于丙戊酸的1565次妊娠，其中观察到118例严重畸形）的数据，并且识别了14种畸形，这些畸形在妊娠初期曾接受丙戊酸治疗妇女的后代中显著更常见。     

三维超声检查技术在胎儿先天畸形产前诊断中的应用研究

目的探讨三维超声检查技术对胎儿先天畸形的产前诊断价值。方法对2005年2月～2007年4月在我院超声检查的6825例妊娠13～41周的孕妇进行总结分析，所有胎儿畸形及疑似病例均行三维超声检查。结果6825例孕妇经产后临床证实胎儿先天畸形69例，超声检出67例，超声检出率97．10％（67／69），漏诊2例，漏诊率为2．90％（2／69）。结论三维超声检查技术配合其他超声检查方法能有效提高胎儿先天畸形的检出率。     

胎儿左心发育不良综合征的产前超声诊断

先天性心脏畸形是一种常见的先天畸形，其发病率在活产新生儿中约占0.5%-1.0%，在死胎中可高达3%。左心发育不良综合征指左侧心腔，主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病，病变包括左心房和左心室发育不良，主动脉瓣和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁，升主动脉发育不良等。本病的病因不明，约占先天性心脏病患者的1.3%-7.5%,，且预后极差，如能早期发现对患者和临床都具有很大意义。     

小儿指间关节融合型复拇畸形诊治体会北大核心CSCD

目的探讨小儿指间关节融合型复拇畸形的诊断及治疗方法。方法 2013年1月—2017年5月,收治7例小儿指间关节融合型复拇畸形。男5例,女2例;年龄10个月~11岁,平均3.1岁。左侧4例,右侧3例。患儿均经MRI检查确诊,可见桡侧多指基底与近节指骨关节面以软骨相连。行桡侧多指切除、侧副韧带止点重建、近节指骨截骨矫形内固定。结果手术均顺利完成,术后无感染、皮瓣坏死等早期并发症发生。患儿均获随访,随访时间6~23个月,平均14.1个月。末次随访时,指体无偏斜、瘢痕挛缩等情况发生,指间关节背伸活动无受限,屈曲活动度为20~75°,平均56.7°。采用日本手外科协会(JSSH)评分评价重建拇指的外观及功能,获优3例、良4例,优良率100%。结论小儿指间关节融合型复拇畸形可结合临床表现、X线片及MRI检查确诊,通过侧副韧带止点重建结合截骨内固定治疗可获得满意疗效。     

开胸膈肌折叠手术治疗婴幼儿先天性膈膨升

【目的】探讨开胸膈肌折叠手术在婴幼儿先天性膈膨升治疗的效果。【方法】选择2011年1月至2015年12月本科室收治18例先天性膈膨升婴幼儿,采用开胸膈肌折叠方法进行治疗。【结果】18例患儿,男性15例,女性3例,平均年龄11．81±9．02（1．83～59．5）个月,平均住院天数（8．92±5．17）d,平均ICU滞留天数（0．88±0．35）d,平均随访时间36．57（2．23～59．97）个月,随访中患儿无死亡,无膈膨升复发。【结论】开胸膈肌折叠手术是治疗先天性膈膨升的有效而且安全的方法,早期治疗预后良好。