A Study of Cases of Hereditory Ectodermal Dysplasia - A Rare Dental Anomaly

Hereditary ectodermal dysplasia is a group of disorder running in the family where more than one manifestation occurs involving skin, nail, hair, glands and teeth In the present study, five cases were detected in district of Bangalore,Karnataka and studied in detail. Out of them three were girls and two boys showing manifestation dysplasia of teeth, skin & sweat glands between the age groups of 5 years to 14 years of age. There are three girls between 5 to 18 years showing oligodentia (0.13%) in 2 girls and anodentia in one girl (0.67%) associated with periorbital wrinkling and mild mid facial hypoplasia.The other 2 were boys between 8years and 15 years of age showed oligodentia, anhydosis brittle nails with vertical ridges, and 15 years old boy also showed periorbital wrinkling. The mothers of these five patients were also studied. Consanguity along with heredity and hypertension has played a vital role in the development of ectodermal dysplasia These 5 cases were compared and correlated with available literatures.     

髋关节发育不良继发骨关节炎的早期评估中dGEMRIC指数与其他因素的相关性分析

[目的]探讨延迟钆增强磁共振软骨成像技术在评估髋关节发育不良继发骨关节炎中的作用,并评价该技术指标与其他临床和影像学指标之间的相关性.[方法]2008年1月～2009年3月使用延迟钆增强磁共振软骨成像(dGEMRIC)技术对18例成人髋关节发育不良患者共36髋进行检查.临床资料包括患者年龄和WOMAC疼痛评分.影像学资料包括骨盆正位X线平片中关节间隙的宽度和外侧中心-边缘角(CE角)的大小.使用SPSS软件分析dGEMRIC指数和关节间隙宽度、发育不良严重程度、疼痛以及年龄之间的相关性.[结果]dGEMRIC指数与WOM-AC疼痛评分、外侧CE角存在显著相关性,而关节间隙宽度与上述指标均不相关.同时,dGEMRIC指数在不同严重程度髋关节发育不良组中存在统计学差异,而关节间隙宽度不存在这种差异.年龄因素与其他因素均不相关.[结论]对于髋关节发育不良的患者,dGEMRIC指数作为衡量早期骨关节炎的检查标准是有效的.dGEMRIC指数与疼痛症状和髋关节发育不良严重程度存在相关性,且不同严重程度的髋关节发育不良dFEMRIC指数也是有统计学差异的.     

全髋关节置换术治疗CroweⅣ型髋臼发育不良并骨性关节炎的疗效分析

[目的]探讨全髋关节置换术治疗成人CroweⅣ型髋臼发育不良的临床疗效。[方法]对26例(31髋)成人CroweⅣ型髋臼发育不良并骨性关节炎患者行全髋关节置换术,以术前、术后Harris评分和放射学检查评价疗效。[结果]26例均得到随访,随访时间平均为21个月(10个月～4年)。术前Harris评分平均(36.45±2.47)分,术后(82.84±3.58)分,(P﹤0.01)。1例出现坐骨神经完全损伤,经保守治疗6个月后部分恢复。[结论]人工全髋关节置换术治疗成人CroweⅣ型髋臼发育不良是安全、有效的手术方法。     

Poland综合征临床特点与治疗

目的 根据Poland综合征的临床特点,探讨其治疗策略.方法 对15例患者进行回顾性研究,将Poland综合征胸部畸形分为4类:轻度,女性;重度,女性;轻度,男性;重度,男性.分别行自身软组织填充或(和)硅凝胶乳房假体置入术.结果 随访6个月至4年,全部患者胸部外形对称,肌瓣全部成活,无假体包膜挛缩、移位,手术效果满意...     

Focal Osseous Dysplasia

Focal osseous dysplasia (FOD) is one of the benign fibro-osseous lesions of the jaw bones and the most commonly occuring benign fibro-osseous lesion. This entity occurs more commonly in females and has a predilection for African Americans. Radiographically, the lesion has a variable appearance depending on the duration but may appear as a radiolucent to radiopaque lesion that can be well to poorly defined. Hisotologically, when biopsied, there are fragments of bony trabeculae intermixed with fibrous stroma with incomplete stromal vasculature. The main differential diagnosis is with ossifying fibroma, which is neoplastic while FOD is considered a reactive process. Most patients with FOD may be followed clinically without surgical intervention.     

早产儿支气管肺发育不良与肺表面活性物质蛋白基因多态性的相关研究

随着早产儿存活率的不断提高,早产儿支气管肺发育不良(BPD)的问题日益突出。BPD需长时间用氧治疗,病死率高,存活者常遗留高反应性呼吸道疾病、反复下呼吸道感染、喂养困难、生长发育迟缓等问题,因此一直是新生儿重症监护室最为棘手的问题之一,也是严重影响早产儿生存质量的重要因素。近年来研究认为BPD的发病明显受基因和环境因素相互作用的影响。现就近年来有关早产儿BPD与肺表面活性物质蛋白基因多态性的相关研究进行综述。     

肺曲霉病的治疗进展

肺曲霉菌病是常见肺真菌病之一,曲霉菌感染在肺部表现多样.本文就肺部曲霉菌感染的主要亚型综述了目前基本和最新的治疗用药及其他治疗措施,预测了未来治疗方向.     

变态反应性支气管肺曲霉菌病11例临床分析

目的 分析变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)的临床与影像学特点,以提高认识,减少误诊.方法 对我院确诊的11例ABPA患者的临床资料进行回顾性分析.结果 11例确诊ABPA患者,年龄46～85岁,平均年龄(67±12)岁,男性5例,女性6例.主要临床表现为喘息11例,咳嗽、咯痰10例(其中咳痰栓者3例),咯血2例...     

核素骨显像在骨纤维结构不良诊断中的价值

目的 总结骨纤维结构不良(FD)的核素骨显像特征,并与原发性骨肿瘤、肿瘤骨转移以及Paget's病等鉴别.方法 回顾性分析2003--2010年在上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科门诊或者病房收治的27例FD患者的临床资料,所有FD患者均接受常规<'99>Tcm-MDP全身骨显像并经手术病理证实.对<'99...     

变态反应性支气管肺曲霉菌病11例临床分析

目的分析变态反应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）的临床与影像学特点,以提高认识,减少误诊。方法对我院确诊的11例ABPA患者的临床资料进行回顾性分析。结果11例确诊ABPA患者,年龄46-85岁,平均年龄（67±12）岁,男性5例,女性6例。主要临床表现为喘息11例,咳嗽、咯痰10例（其中咳痰栓者3例）,咯血2例。烟曲霉抗原皮内试验呈速发阳性反应11例（＋～＋＋＋＋）。血清总IgE（正常范围0～144μg／L）均升高,其中9例〉1000μg／L（1427～9362μg／L）。血清烟曲霉特异性IgE（正常值〈0．43μg／L,0级）均升高,为5．04～118．569g／L（2～4级）。外周血嗜酸粒细胞计数6例升高（绝对值为0．52×10^9～3．6×10^9／L,百分比为6．1％～29．7％）,5例正常。胸部高分辨率CT显示斑片状渗出影11例（其中游走性病灶10例）,中心性支气管扩张9例,其中4例具有典型的黏液嵌塞征。肺功能检查10例星阻塞性通气功能障碍,第1秒用力呼气量（FEV1）／用力肺活量为（57±11）％,FEV。占预计值％为（48±15）％,其中支气管舒张试验阳性5例。所有病例均曾诊断为难治性哮喘、慢性阻塞性肺疾病或支气管扩张症。10例确诊后给予全身糖皮质激素治疗,病情缓解。1例属病程晚期,死于呼吸衰竭。结论对于临床表现为“难治性哮喘”或“支气管扩张症”伴有发作性喘息的患者,应想到ABPA可能。胸部CT、血清总IgE检测、烟曲霉抗原皮内试验有助于明确诊断。