以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

低剂量前列地尔对肝移植患者术中PAP和血流动力学的影响

  目的  探讨在原位肝移植术中使用低剂量前列地尔对患者肺动脉压（PAP）血流动力学的影响。  方法  选择2018年3月至2019年9月在昆明市第一人民医院接受原位肝移植手术的患者22例，随机分为两组，实验组12例，经颈内静脉持续泵入前列地尔[1.5 ng/（kg·min）]；对照组10例，经颈内静脉持续泵入等量的生理盐水；比较手术的不同时刻两组患者的平均肺动脉压（MPAP）和血流动力学差异。  结果  两组患者的基本资料（年龄、性别、身高、体重、ASA分级）和肝移植术中的基本情况（输液量、浓缩红细胞输注量、血浆输注量、失血量、尿量、手术时间、无肝期时间），差异无统计学意义（P > 0.05），且在手术的不同时刻，两组患者的MPAP和血流动力学的变，差异无统计学意义（P > 0.05）。  结论  在原位肝移植手术中持续泵入[1.5 ng/（kg·min）]前列地尔对患者的PAP和血流动力学均无明显的影响。     

X线机毫安表指针摆到顶的故障分析

大家知道，当按下摄影手开关或踩下透视脚闸时，看到毫安表指针摆到顶，都会让医生或维修人员震惊，马上觉得高压故障出现了。因为毫安表是串在两只高压线圈的中点上，高压部份的任何部件发生故障，都能反映到毫安表上．表头指针不是摆满就是反复抖动。射线机的高压可达10万-12．5万的电压，绝对不能带电检测，只能根据现象来判断，再用排除法逐步查出故障位置，而且每次试机通高压后，都要进行对地放电，否则的话，会由于高压变压器内的电容电流的电击造成生命危险。     

论文写作范例——关键词的写作

关键词是科技论文的文献检索标识,是表达文献主题概念的自然语言词汇。科技论文的关键词是从其题名、层次标题和正文中选出来的,能反映论文主题概念的词或词组。关键词是为了适应计算机检索的需要而提出来的,作者发表的论文不标注关键词或叙词,文献数据库就不会收录此类文章,读者就检索不到。关键词选得是否恰当,关系到该文被检索和该成果的利用率。1、关键词分类关键词包括叙词和自由词:①叙词———指收入《汉语主题词表》、《MeSH》等词表中可用于标引文献主题概念的即经过规范化的词或词组。②自由词———反映该论文主题中新技术、新…     

影像医学如何为中医“证”求证

中医学的现代研究应从中医证入手,对中医证进行规范化、客观化研究是中医研究的当务之急,也是当前中医理论研究的主要课题之一.如何应用影像医学来发展中医是我们这一代人义不容辞的责任和义务.笔者结合自己的点滴经验提出一些肤浅看法,以期达到抛砖引玉的目的.     

经肺动脉与支气管动脉血管造影的CTA观察原发肺癌的血供

目的用支气管动脉(BA)和肺动脉(PA)造影CTA观察肺癌血供情况。方法前瞻性观察6例支气管肺癌患者,分别行体循环动脉和肺动脉数字减影血管造影(DSA)后,留置BA导管与PA导管行CTBA与CTPA,观察BA与PA对肺癌的血供。结果CTPA上,无体动脉与左心强化的图像上肿瘤未见强化,有体动脉或左心强化的图像上见肿瘤边缘强化,CT强化值为10.0~45.6 Hu。CTBA上肿瘤部分明显强化,CT强化值为150.3~320.7 Hu,可见杂乱无章的肿瘤血管影,3例见纵隔淋巴结强化。结论本组病例观察表明原发性肺癌由BA为主的多发体循环动脉供血,未发现PA参与供血。     

门静脉高压症肝纤维化的研究现状

我国肝炎的发病率极高,肝炎后肝硬化所致的门静脉高压症也相当常见,门静脉高压症一旦并发消化道出血,死亡率高达50%,预后极差.而解决肝炎后肝硬化门静脉高压症的关键在于解决肝纤维化.长期以来,肝纤维化被认为是一种不可逆的病变,但近年来一些实验和临床实践证实,肝纤维化是可能被阻断和逆转的.因此,只要我们能阐明肝纤维化发生发展过程的具体机制,临床就有可能解决肝炎后肝硬化所致的门静脉高压症.复习文献,对肝纤维化研究的现状做一综述.     

脾大部切除加断流术治疗小儿门静脉高压症(附16例临床分析)

目的探讨脾大部切除加断流术治疗小儿门静脉高压症的临床疗效。方法对16例确诊为门静脉高压症的患儿行脾大部切除加断流术。随访患儿恢复情况。结果16例患儿手术顺利,恢复良好,无死亡病例。无再发消化道出血、脾功能亢进表现,无脾切除术后凶险感染出现。结论保留脾脏的脾大部切除加断流术是治疗小儿门静脉高压症一种较好的手术方法。     

胃癌组织中p27及p53和PCNA的表达与转移的关系

应用免疫组化SP法同步检测p27、p53及PCNA在胃癌组织中的表达，探讨其表达与淋巴结转移及远处转移的关系。     

手助腹腔镜改良Sugiura术

随着腹腔镜技术和器材的发展，特别是Hand-port手助气囊的使用，使肝、脾、肾、胃和大肠切除等复杂腹腔镜手术得以推广实施。我们在施行手助腹腔镜肝切除、脾切除的基础上，于2005年5月至7月对7例肝硬化并发门静脉高压症、上消化道出血及脾功能亢进患者成功施行手助腹腔镜改良Sugiura术，取得一定经验并结合文献报告如下。