视网膜移植后结构和功能的重建

视网膜退行性变性疾病是一种视力渐进性减退最终丧失而致盲的眼底疾病。当今世界上治疗视网膜退行性变性疾病的方法主要有：视网膜移植（包括视网膜细胞移植、片层移植、全层移植等），人工视网膜植入，基因治疗和药物治疗等，其中用视网膜移植的方法来治疗视网膜退行性变性疾病的基础研究及临床应用在近10余年中开展的最普及和深入，     

以肝外表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的诊断

目的 提高以肝外表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的诊断成功率。方法 对近十年收住我科的23例以肝外表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床表现及实验室资料进行综合分析。结果 23例患儿16例有轻重不等的肝功能异常，21例K－F环阳性，20例血清铜蓝蛋白降低，23例患儿24h尿铜均升高。结论 对不名原因的神经系统、肾、骨关节损伤及血液系统表现的患儿应进行裂隙灯下角膜K－F环、血清铜蓝蛋白、24h尿铜和肝功能的测定，并结合临床进行综合分析，可为儿童肝豆状核变性的早期诊断提供帮助。     

脊髓亚急性联合变性15例临床分析

目的:探讨亚急性联合变性的病因、临床特点及MRI表现.方法:对15例亚急性联合变性的临床及MRI资料进行分析.结果:血清维生素B12浓度降低占所测病例的54.5%,贫血占46.7%(其中恶性贫血占42.8%).典型临床表现者占73.3%,不典型表现占26.7%;早期易误诊.MRI检查12例,6例(50%)表现为脊髓后索或后侧索长条状长T2信号.结论:本病主要病因为维生素B12缺乏,临床表现较复杂,应综合分析.MRI检查对本病具有客观的诊断价值.     

肾纤维化发病机制的研究进展

分子与细胞水平的研究结果表明在各种细胞因子作用下,间质细胞增殖失调及细胞间质代谢失调是造成肾纤维化的主要原因.本文就近年肾纤维化发病机制的研究进展作一综述.     

家族性复发性葡萄胎的研究进展

葡萄胎是一种良性滋养细胞肿瘤，以绒毛水肿变性和滋养细胞不同程度的增生为特征。葡萄胎的发生率各国相差很大，日本为1／522次妊娠，英国为1／(710—1000)次妊娠，美国为1／(1326—2500)次妊娠，我国的发生率约为1／1238次妊娠。葡萄胎的发生率与人种有关，印第安人和巴基斯坦人的葡萄胎发生率高于白种人；其恶变率也受地     

脑基底节区对称性低密度病变的CT诊断

目的：为提高CT对双侧脑基底节区对称性低密度病变的诊断水平。方法：我们对14例资料完整的病例进行回顾性分析。肝豆状核变性3例，脑炎、脑外伤、脑梗塞与维生素B1缺乏症各2例，霉变甘蔗中毒、一氧化碳中毒与甲醇中毒各二例。结果：CT表现为双侧脑基底节区对称性低密度，呈片状、椭圆形或扇形，可伴有其他部位的低密度区、脑萎缩、脑软化灶、儿童脑发育不全、脑梗塞。结论：强调诊断结合临床病史和其他检查的重要性。肝豆状核变性有肝肾的损害，维生素B1缺乏症用VitB1诊断性治疗有效，脑外伤、一氧化碳及霉变甘蔗中毒等均有明确的病史。一氧化碳中毒常伴脑白质脱髓鞘改变。苍白球黑质色素变性MR检查有特征性，呈短T2低信号。     

掌腱膜挛缩症的诊治分析

掌腱膜挛缩症是以手部掌腱膜增殖性纤维变性为典型病理特征的疾病,病变处的掌腱膜呈索条状或结节状改变,并累及表层皮肤,从而导致掌指关节和指间关节屈曲挛缩[1]。本文回顾了我科从1998年6月至2004年4月收治的5例掌腱膜挛缩症的患者,均行手术治疗,术后效果满意。1资料与方法1.1     

腰椎管内积气致腰腿痛1例报告

患者女性,35岁。因“腰痛伴右下肢放射痛3月余,加重半月”于2005年1月12日入院。入院查体:腰椎生理曲度变直,腰部活动明显受限,腰部前屈为30°,后伸为10°,左右侧弯均为15°,L5/S1右侧棘旁有压痛和叩击痛,疼痛放射致右小腿后侧,右侧直腿抬高试验阳性(35°),双下肢肌力正常。腰椎CT检查示L5/S1椎间盘变性并膨出,椎管内积气,右侧侧隐窝内可见气泡影,右侧神经根受压(图1)。经腰椎电动牵引、腰部手法推拿治疗半月,腰部及右下肢疼痛逐渐减轻,最后消失。查体:腰部活动度达正常范围,腰部无明显压痛点,直腿抬高试验阴性。随访近半年,患者无腰痛及…     

臀肌挛缩症的围手术期护理

臀肌挛缩症（gluteal muscle contracture，GMC）是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，导致髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床综合征。1989年陆裕朴在国内已有系统回顾后，我国病例报道逐渐增多，普及各大省市，特别是那些偏远的山区或基层农村。由于医疗卫生条件差，再加上人们的医疗卫生、保健知识缺乏，导致对本病的认识不足，该病的发病率农村明显的高于城镇。轻者造成患儿异常姿势和特殊步态。严重的可导致骨关节畸形、骨盆倾斜、跛行等。影响患者的正常发育及生活能力。     

细胞移植治疗临床应用所面临的问题

神经系统变性疾病的特点是慢性进行性加重,因而细胞移植有待成为一种有效的治疗方法。胚胎干细胞、神经干细胞以及从骨髓、脐带血分离得到的转分化细胞都可以作为细胞移植治疗的种子细胞,原则上这些干细胞移植入体内,可以增殖、分化成受体所需要的细胞类型、数量,并提供有关的细胞因子,从而修复受损的组织[1]。由于目前尚无法做到无创神经功能监测,所以只有使用动物模型来进行细胞移植效果的评估。动物模型可以模拟疾病的主要特点,有学者已将鼠或人的神经干细胞移植到各种疾病动物模型的脑内,并证明其确实有效。比如,将人神经干细胞移植给亨…