肾上腺全切术治疗复发性库欣病的疗效分析

目的 总结肾上腺全切术治疗复发性库欣病的临床效果.方法 2000年1月至2008年8月收治复发性库欣病患者43例.男14例,女29例.发病年龄15～56岁,平均32岁.其中开放手术切除肾上腺11例(开放组),腹腔镜下切除32例(腹腔镜组).术后随访并填写SF-36量表记录患者生活质量情况.结果 43例患者双侧肾上腺切除术均成功,术中无并发症.腹腔镜组和开放手术组患者手术时间[(190±94)与(306±121)min]、出血量[(54.6±42.7)与(386.3±91.9)ml]及平均住院日(4与9 d)比较差异有统计学意义(P<0.05).术后34例(79.1%)获随访,随访14～92个月,平均48个月.血浆促肾上腺皮质激素水平>44 nmol/L 22例(64.7%),出现Nelson综合征6例.完成SF-36量表34例,2组术后SF-36各项目评分均提高,与一般人群相比较除社会功能(79.8与83.0)外,各领域评分仍较低,差异均有统计学意义(P＜0.05),组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 肾上腺切除术治疗复发性库欣病安全、有效,可明显提高患者生存率并改善生活质量.

Abstract：

Objective To evaluate the efficacy of laparoscopic adrenalectomy and open adrenalectomy in treating recurrent Cushing′s disease. Methods Forty-three patients (29 females and 14 males) with recurrent Cushing′s disease treated with laparoscopic adrenalectomy (LA, n=32) or open (OA, n=11) adrenalectomy from 2000 to 2008 were retrospectively analyzed. Patients completed the follow-up survey including a 36 item short-form (SF-36) health survey. Results All 43 patients achieved successful adrenalectomies without intraoperative complication. The duration of the LA was significantly shorter than that for the OA. Intraoperative blood loss was low in both groups. Median length of hospital stay was shorter in the laparoscopic adrenalectomy group, P<0.05. The median follow-up was 48.5 mon. Of the 34 (79.1%) patients available for follow-up, 22 (64.7%) had an adrenocorticotropic hormone levels >200 ng/ml and six (27.3%) had clinical Nelson syndrome. Thirty-four patients who completed the SF-36 survey reported that they felt their health status had changed from good to excellent after adrenalectomy. However, except for social activity, they showed significantly lower SF-36 scores compared with the general population, P<0.05. No statistical difference was found in SF-36 scores between the laparoscopic and open groups. Conclusions Adrenalectomy is safe and an effective option in the treatment of recurrent Cushing′s disease. It can help patients to improve both survival rate and quality of life.     

垂体性库欣病经蝶手术治疗后的延迟缓解

目的探讨垂体性库欣病经蝶手术后延迟缓解的特征。方法回顾性分析119例垂体性库欣病病人的临床资料,均行经蝶手术。根据术后血、尿皮质醇水平分为即刻缓解组、延迟缓解组和不缓解组。结果即刻缓解组73例（61．4％）．延迟缓解组30例（25．2％）,不缓解组16例（13．4％）。免疫组织化学结果显示：促肾上腺皮质激素（ACTH）阳性的垂体腺瘤－96例,ACTH阴性的垂体腺瘤12例,ACTH阳性的结节性增生3例。所有病人随访（38．0±21．2）个月,延迟缓解组病人在术后（29．9±40．6）d皮质醇水平下降到正常范围;随访期间复发5例,均为延迟缓解组病人。结论垂体性库欣病部分病人术后会出现延迟缓解。术后早期单纯根据血皮质醇水平判断是否缓解并不完全可靠,是否再次手术治疗需谨慎考虑。     

帕瑞肽双天冬氨酸盐

2012年12月14日美国FDA批准美国诺华制药公司开发的新"孤儿药"帕瑞肽双天冬氨酸盐注射液(pa-sireotide diaspartate,商品名为Signifor)在美国上市,该药用于治疗不能通过手术治疗的库欣病(Cushing’s dis-ease),它是一种生长激素抑制剂类似物。     

肾上腺皮质功能紊乱患者外周血白细胞糖皮质激素受体的改变及意义

目的:观察肾上腺皮质功能紊乱患者糖皮质激素受体(GR)有无改变,并探讨其改变的临床意义。方法:正常对照组80例,库欣病98例,库欣综合征66例,阿狄森病62例及席汉综合征44例。应用放射配体法检测患者外周血多形核白细胞(PML)的GR的最大结合容量(Bmax)及平衡解离常数(Kd)。同时应用Boyden小室法检测白细胞GR的效应指标——氢化可的松(F)对PML的趋化移动(ChtM)的抑制率(FI)。结果:库欣病、库欣综合征、阿狄森病及席汉综合征GR的Bmax分别为(8 937±2 324)、(9 015±2 538)、(4 103±894:)、(4 088±1 032)位点/细胞;库欣病和库欣综合征均明显高于对照组[(6 921±762)位点/细胞,P<0.01],阿狄森病和席汉综合征患者明显低于对照组(P<0.01)。其效应指标FI也呈现出一致的变化。结论:库欣病及库欣综合征患者PML的GR明显升高,阿狄森病和席汉综合征患者明显降低。库欣病、库欣综合征、阿狄森病及席汉综合征患者GR改变同时均伴效应指标的改变,表明这些疾病GR改变具有临床意义。     

库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗策略

目的 讨论库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗。方法 男性9例，女性17例。年龄8～56岁，平均26．4岁。平均病程23．4个月。根据典型库欣综合征，内分泌学和影像学检查诊断为库欣病而行经蝶手术，术后病理垂体腺瘤18例，垂体细胞增生5例，病理阴性3例。术后症状复发，有16例再次行经蝶手术。结果 随诊1—12年，26例复发的库欣病经手术治疗19例皮质醇下降至正常，4例皮质醇低下需要补充激素，3例皮质醇仍高。结论 垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤复发者首先选择再次经蝶手术，病理为垂体细胞增生或病理阴性者不能排除垂体腺瘤的可能性，当症状复发时，如果MRI显示有垂体肿瘤应再次经蝶手术。垂体放疗和肾上腺切除术是辅助治疗方法。     

库欣综合征的诊断研究进展

库欣综合征是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇产生的症候群,病因众多,诊断流程复杂,包括定性诊断和病因诊断.新的生化检测手段和医学影像学技术的发展促进了库欣综合征诊断水平的提高.本文就库欣综合征的诊断及相关进展做一综述.     

去氨加压素兴奋试验在库欣综合征中的诊断价值

研究表明,血管加压素是促肾上腺皮质激素的一种有效促泌剂,去氨加压素作为血管加压素的一种长效类似物,可用于促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的诊断与鉴别诊断,排除假性库欣综合征与非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征。此外,去氨加压素兴奋试验还可作为库欣病患者（术前去氨加压素兴奋试验为阳性反应者）术后随访的一个生化指标。     

探讨血细胞、电解质在库欣病的诊断和手术疗效中的价值

目的 探讨血细胞、电解质在库欣病（Cushing’s disease，CD）患者中的诊断与治疗的价值。方法以2003年1月至2010年12月经病理证实为垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的116例CD和肾上腺皮质腺瘤（adrenoeorticaladenoma，ACA）的21例为研究对象，分别行经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术（TSS）和后腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术。按CD缓解标准分为手术缓解组（A组）、未缓解组（B组），及肾上腺腺瘤组（C组）。收集并比较A、B、c3组术前、术后即时的血细胞和电解质水平的变化。结果cD和ACA患者术前的血细胞、电解质水平均异常，且A组其术前与术后的即时水平比较有显著性差异；而B、C组则无显著性改变；血细胞、电解质变化可有效提示CD病患者TSS手术疗效。结论TSS手术可改善CD术前血细胞、电解质的异常水平；相比耗费大、检测条件要求苛刻的内分泌学项目，血细胞、电解质的变化利于评估手术疗效和临床诊断；B、C组术前、术后无明显差异，提示血细胞、电解质对ACA和未缓解的CD无明确价值，认为对cs的诊断和治疗大有裨益。     

经蝶手术治疗前后库欣病患者代谢的研究

目的分析库欣病患者经蝶手术治疗前后代谢特征的变化。方法对2003年1月至2010年12月在我院行经蝶手术治疗的50例患者的临床资料进行回顾性分析。结果术前：54％患者体重指数（BMI）〉25,86％患者血脂异常,80％患者患高血压,20％患者有糖尿病,BMI大于〉25的患者血脂异常（96．3％）及脂肪肝（51．9％）的发生率较高（P〈0．05）;术后：患者BMI、收缩压（SBP）及舒张压（DBP）均较术前明显下降（P〈0．01）;51．9％BMI〉25的患者于术后6个月之内降至25kg／m2以下,平均恢复时间为（4．1±1．6）个月;92．5％的高血压患者在随访期间血压恢复正常,平均恢复时间（3．9±7．3）个月。结论库欣病应早期行经蝶手术治疗;术后患者高血压、糖及脂代谢异常有不同程度的缓解,但仍有较高的发生心血管事件的风险。     

非垂体腺瘤垂体区占位病变

垂体区占位病变绝大多数是垂体腺瘤,临床上时有非垂体腺瘤的垂体区占位病变误认为垂体腺瘤,并行不恰当的治疗。本文回顾分析2004年至2010年昆明医学院第二附属医院和清华大学玉泉医院收治的9例非垂体腺瘤性垂体区占位病变的诊治,有助于提高诊治水平。