鞍内鞍上型颅咽管瘤术后并发重度中枢性尿崩症的临床分析

目的:探讨鞍内鞍上型颅咽管瘤术后并发重度中枢性尿崩症(CDI)的原因及治疗体会。方法:收集我院收治的36例鞍内鞍上型颅咽管瘤术后重度CDI患者的临床资料,回顾性分析肿瘤与三脑室的位置关系、质地、与周围组织是否粘连3个不同因素与术后重度CDI发生率的关联,并总结治疗体会。结果:三脑室内型鞍内鞍上型颅咽管瘤CDI的发生率高于三脑室外型(P<0.05);与周围解剖结构有粘连的鞍内鞍上型颅咽管瘤CDI的发生率高于无粘连者(P<0.05);质地软、硬对鞍内鞍上型颅咽管瘤术后重度CDI的发生率无影响(P>0.05)。经积极治疗短期得到控制者34例(94.44%),得到控制时间为(9.47±5.87)d,需长期药物控制尿崩症者2例(5.56%)。结论:鞍内鞍上型颅咽管瘤位于三脑室内、与周边解剖结构有粘连时术后易发生重度CDI,与肿瘤质地无明显相关;经积极治疗绝大多数CDI可得到有效控制。     

以尿崩症为首发表现的肺癌伴垂体转移六例临床分析

目的通过对以尿崩症为首发表现的肺癌垂体转移患者的临床资料分析,总结其临床特点,提高对尿崩症和垂体转移性肿瘤的认识和诊治水平。方法回顾性分析6例肺癌伴有垂体转移患者的临床和随诊资料,分析和探讨肺癌垂体转移的临床特点、诊断和治疗。结果6例患者平均年龄57·5岁。除垂体转移以外,还有其他多个部位转移。转移病灶多累及垂体后叶和垂体柄,常以尿崩症为首发表现和就诊原因,鞍区MRI可以出现特征性改变。伴有不同程度的垂体前叶功能减退。结论肺癌是引起垂体转移肿瘤的常见原因之一,以转移到垂体后叶多见。对于中老年新出现的中枢性尿崩症,应该重视系统性疾病的影响,寻找可能的原发肿瘤。     

一例Erdheim-Chester病伴多发动脉狭窄患者的护理

Erdheim-Chester病（ ECD）是一种病因、发病机制目前尚未明确、非常罕见的非郎格罕组织细胞增生症,以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点,许多研究显示该病是一种内源性的非家族遗传性疾病［1］,常侵犯骨骼,也可累及骨骼外组织,如心脏、脑、肾脏、肌肉等［2］。其为全身性疾病,发病率极低,现今世界范围内约有440多例报道［3］,国内罕见报道。 ECD好发于50～60岁,无明显性别差异［4］,临床表现从无症状到致死性的系统疾病,可涉及几乎所有脏器。当症状局限时,患者可仅表现为下肢骨疼痛,除骨骼疼痛外,体质量下降、眼球突出、呼吸困难、乏力和神经系统体征等,几乎一半以上的患者会出现骨外多系统疾病表现［1］。该病进展凶险,呈进行性恶化,治疗困难,预后较差。有研究表明,患者3年生存率仅为50％［5］。我院于2013年12月收治ECD伴多发动脉狭窄患者1例,本例患者已出现垂体受累、硬化性骨病及主动脉增宽,血管有多处病变,累及多发动脉狭窄,包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉、髂动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、双侧肾窦,影像学上评估程度较重,患者消耗症状明显。因此患者的生理和心理均承受巨大痛苦,其生活质量受到严重影响,住院期间通过积极的治疗和精心的护理,患者病情好转,已顺利出院。现针对本例患者在住院期间的护理问题报道如下。     

肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症一例并文献复习

目的探讨肉芽肿性多血管炎累及垂体的临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法对1例确诊的肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症患者的临床资料结合文献复习进行分析,总结其临床特点、治疗及预后。结果本例患者为女性,66岁,以耳、鼻受损为首发症状,合并肺部、肾脏病变,垂体受累表现为中枢性尿崩症及垂体后叶高信号消失,糖皮质激素诱导治疗后尿崩症缓解。结合文献复习,肉芽肿性多血管炎是最常出现垂体病变的血管炎类型,发病率1%左右,好发于女性,多数表现为中枢性尿崩症,其次是腺垂体功能减退、高泌乳素血症。典型的垂体磁共振成像病变征象为T1加权相上垂体后叶高信号消失。既往多采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案,但因治疗不及时多数患者不能恢复正常垂体功能。结论肉芽肿性多血管炎累及垂体的情况极为罕见且起病隐匿。尿崩症通常为首发症状或与耳鼻喉症状伴行,肺、肾脏受累症状轻、出现迟。早期诊断和及时治疗有利于减少垂体的不可逆损伤,保存正常垂体功能。     

WT1（+）急性髓系白血病M2型合并中枢性尿崩症1例并文献复习

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类髓系造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚细胞异常增生为主要特征。尿崩症(diabetes insipidus,DI)是精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)分泌缺陷或肾脏对精氨酸加压素不敏感所导致的综合征,分为中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)和肾性尿崩症(nephrogenic dia-betes insipidus,NDI)[1]。中枢性尿崩症是急性髓系白血病的一种罕见的并发症,目前全球仅有约100例已发布的病例报告[2]。近期我科收治1例WT1(+)急性髓系白血病M2型合并中枢性尿崩症患者,现报道如下。      

脑损害致尿崩症临床分析

目的探讨脑损害并发中枢性尿崩症的预后判断。方法回顾分析我院2009-01—2012-08重症监护病房收治42例脑损害致尿崩症患者的临床资料。分析患者尿崩症出现时间和所致高钠血症对预后的影响。结果尿崩症出现时间早,并发高钠血症组患者的GCS评分较对照组低,病死率高。结论中枢性尿崩症是颅脑损害的结果,会进一步加重脑损害,出现越早,伴血钠值越高,预后越差。     

肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗

目的 探讨肉芽肿性垂体炎的影像学特征及其诊断和治疗.方法 回顾性分析7例肉芽肿性垂体炎的临床表现、影像学特征、诊断和治疗.结果 7例肉芽肿性垂体炎术前误诊6例.临床表现主要为头痛、尿崩症、高泌乳素血症和垂体功能低下.影像学特征主要表现为鞍区病变沿增厚的垂体柄呈“舌状”向鞍上扩展.6例采用经鼻蝶窦入路,1例因术前诊断垂体脓肿而采用经额下入路手术治疗,术后口服激素替补治疗,多数症状缓解,影像学检查证实病灶明显缩小甚至消失.结论 肉芽肿性垂体炎手术治疗可明确病理诊断,缓解症状,术后应口服激素替补治疗,定期随访.     

范仁忠治疗尿崩症临床经验

范仁忠教授现任安徽中医学院中医临床基础教研室主任、安徽省中医药学会理事.     

以肺部受累为主要表现的朗格罕斯细胞组织细胞增生症

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)，即嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)，为临床少见病。国内胡大学等报道LCH以颅骨受累多见，椎骨受累者罕见。我们近期诊治1例胸椎及肺部均受累病例，现报告如下，并进行文献复习，以提高对本病的认识。     

颅底骨折尿崩症诊治体会

目的：对颅底骨折导致的中枢性尿崩症的诊治体会进行分析。方法回顾性分析30例颅底骨折尿崩症患者的临床资料。所有患者经典型临床症状和常规检查确诊后,及时补充体液,并根据患者实际尿量情况应用双氢克尿噻片,垂体后叶素,长效鞣酸加压素进行治疗,并对患者进行半年的随访。结果24例（80.0%）患者彻底治愈,6例患者得到好转,半年内所有患者无复发现象。结论颅底损伤造成的中枢性尿崩症经正确诊断,及时治疗后,能够有效治愈和缓解患者症状,维持正常机体渗透压,预后良好。