法洛四联症右室流出道心肌超微结构特点

目的　研究法洛四联症 (TOF)右室流出道心肌细胞的超微结构变化及年龄特点。方法　取符合电镜观察条件的小儿TOF 13例 ,对照组为同期年龄匹配的房间隔缺损、室间隔缺损患儿 7例。用透射电镜进行右室流出道心肌超微结构观察。结果　对照组可见心肌的肌原纤维及线粒体结构基本正常。TOF右室流出道的心肌存在很多超微结构异常的心肌细胞 ,主要表现为心肌纤维排列紊乱 ;在心肌纤维内 ,肌原纤维排列方向紊乱 ,丧失同向走行的性质 ;肌膜下方及肌纤维间异常地积聚着大量形态各异的线粒体及线粒体变性 ;部分肌节失去正常结构而出现长度不等及不全肌节 ;Z线改变明显 ;心肌细胞的固有极性被破坏等。上述异常变化随着年龄增加 ,尤其是 1岁后心肌细胞的超微结构异常明显加重。结论　 1.TOF右室流出道的心肌组织存在着很多超微结构异常的心肌细胞 ;2 .TOF患儿应尽早手术治疗 ,1岁内手术矫治能避免不可逆性心肌损伤     

急性等容量血液稀释对发绀型先天性心脏病体外循环的影响

目的　探讨急性等容量血液稀释 (ANH)对发绀型先天性心脏病 (先心病 )体外循环血液流变学的影响。方法　 4 0例法洛四联症患儿随机分为ANH组和对照组 ,每组 2 0例。ANH组按 8～ 10ml/kg经颈内静脉放血 ,同时输入等量晶体和胶体液 ;对照组按常规手术方法进行。结果　ANH组各时点全血黏度、血红蛋白、红细胞比容较对照组明显降低 (P <0 .0 5 ) ,两组血小板计数、纤维蛋白原及术中尿量等各项指标比较无显著差异(P <0 .0 5 )。结论　ANH方法可较安全地应用于临床 ,可明显改善发绀型先心病的血液流变学状态     

法洛四联症合并畸形与平均额面心电轴的关系

法洛四联症是临床较为多见的一种紫绀型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％，在1岁以后的紫绀型先天性心脏病中约占70％。它可以合并多种畸形，常见的有主动脉一肺动脉侧枝或动脉导管开放、房间隔缺损（ASD）、右位主动脉弓等。随着心血管内科、心胸外科、体外循环及重症监护等技术的迅猛发展，几乎所有法洛四联症患儿均可行外科手术治疗，且多为根治性手术，手术死亡率已降至5％以下，且远期并发症少。     

室间隔偏曲的婴儿法洛四联症外科根治术前的左心室大小评价方法

目的:本研究旨在对比64排CT和二维经超声心动图,对外科手术治疗室间隔偏曲的婴儿法洛四联症前的左心室评价的准确性。方法:2012年12月至2013年11月期间,接受法洛四联症根治手术的50例婴儿中的12例,(其中男婴7例,女婴5例,月龄6~12个月,体质量7~9.9kg),12例患儿术前均接受了标准的二维经胸超声心动图和64排CT检查,超声心动图均发现室间隔偏曲同时测量左心室舒张末期内径,64排CT定量左心室容积。所有的12例患儿均接受了法洛四联症的根治术,术后效果良好。结果:二维经胸超声心动图测量左心室舒张末期内径均明显低于同龄患儿的平均水平,64排CT用来定量左心室容积容积指数均30mL/m2。二维经胸超声心动图的测量较64排CT明显低估了左心室的发育情况。最后12例患儿均行根治术,未行分期手术,术后均没有低心排排出量综合征(低心排)的表现,12例患儿均没有死亡,恢复良好。结论:64排CT较二维经胸超声心动图能够更准确地评价室间隔偏曲的法洛四联症婴儿的左心室大小,以利外科手术的选择。     

使用阿拉伯数字和汉字数字的一般原则

根据GB/T 15835《出版物上数字用法的规定》(1)在统计图表、数学运算、公式推导中所有数字包括正负整数、小数、分数、百分数和比例等,都必须使用阿拉伯数字。(2)在汉字中已经定型的词、词组、成语、缩略语等都必须使用汉语数字,例如:一次方程、三维超声、二尖瓣、法洛四联症、星期一、五六天、八九个月、四十七八岁等。     

婴幼儿法洛四联症矫治手术的麻醉管理体会

<正>法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)是较为复杂的先天性心血管病之一,占发绀型先天性心脏病的首位,近年来随着麻醉技术的发展,体外循环技术的提高,外科手术趋于早期I期根治。特别是婴幼患儿,由于其解剖和病理、生理特征,使麻醉技术管理和操作难度大大增加。此类患者术前均存在不同程度的低氧血症,以及由此而引起的各脏器功能改变,麻醉风险较高,重症患者手术病死率仍高于5%[1]。     

法洛四联症患儿术后的护理观察

目的探讨法洛四联症(F4)根治术后严重并发症坚持治疗的意义。方法选取我院2007年6月至2011年6月44例法洛四联症手术患者,对其资料进行统计分析,重点分析手术后护理方法。结果法洛四联症根治手术在先天性心脏病患儿手术当中占8.76%,44例进行手术的患儿有5例出现较为严重的并发症,发生率为11.36%,通过针对性治疗都康复出院,有1例患儿死亡,病死率为2.27%。结论法洛四联症患儿术后进行有效的护理措施能够增加治愈率,减少并发症的发生。     

1例带环早孕合并法洛四联症病人终止妊娠的护理

妊娠合并心脏病是产科严重的合并症,目前仍是孕产妇死亡的主要原因,发病率0.5%～1.5%.法洛四联症是一种最常见的复杂的先天性发绀型心脏畸形,主要病变为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚等.由于妊娠,子宫增大血容量增多,加重了心脏负担,易使存在病变的心脏发生心力衰竭.我院收治1例带环早孕合并法洛四联症病人,因停经59 d要求住院流产,通过精心治疗和护理,效果满意.现报告如下.     

6个月以下婴儿法洛四联症的围术期护理

目的探讨6个月龄以下婴儿法洛四联症外科根治手术围手术期护理要点及护理体会。方法 2010年1月至2013年5月对80例6个月以下TOF婴儿术前完善相关检查,加强术前护理访视,术中细致操作,熟练术中配合,矫正心内畸形,术后加强监护治疗等处理。结果术后发生低心排5例,全组手术死亡1例系严重低心排合并多脏器功能不全,肺不张2例;引流过多,再次开胸止血2例;膈神经麻痹1例,均经积极治疗后恢复。结论 6个月以下婴儿行TOF根治术,充分有效的围手术期处理及护理配合,是保证手术成功的重要因素。     

完全性心内膜垫缺损并发法洛四联症1例

完全性心内膜垫缺损为一种少见疾病,同时并发法洛四联症在临床上更为罕见。我院于2003年3月收治1例完全性心内膜垫缺损并发法洛四联症患者,现报告如下。