米力农静滴致呼吸肌无力1例

患者男,14岁,心脏杂音伴紫绀入院。幼年即发现有心脏杂音。查体:口唇及肢端紫绀,杵状指(趾),胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音减弱。超声心动图诊断为法洛四联症。入院后择期手术治疗。术中体外循环复温时应用负荷量米力农50μg/kg,以后持续静滴0.6μg/(kg·m in)。术后第3天呼吸过度时,呼吸肌无力,呼吸困难,无法脱离呼吸机。停用米力农6h,再次呼吸过度,顺利拔出强的正性肌力和扩血管作用,可增加心排心量,降低左、右心室充盈压,临床广泛应用于治疗心脏直视术后低心排综合征和充血性心力衰竭。其导致呼吸肌无力非常…     

由于P波和QRS波重叠貌似完全性右束支阻滞一例

患者男性，40岁，因胸闷心悸1周就诊。临床诊断为先天性心脏病，法洛四联症。心电图（图1）示，各导联QRS波前均未见P波，RR间期基本相等，心室率100次／min，心电轴显著右偏（＋128°），各导联QRS波时间0．12～0，16s，终末部粗钝，aVR导联呈宽矮挫折rs型，V1导联呈RsR1′，V2～V6导联呈rS型，且V2、V3导联S波增深。[第一段]     

法洛四联症患儿手术前超声心动图Z值研究

目的：探讨法洛四联症（TOF）患儿术前超声心动图的Z值变化及其临床应用的意义。方法回顾性分析2011年1月至2013年9月在深圳市儿童医院手术治疗的31例TOF患儿术前超声心动图结果,患儿年龄中位数10个月（3 d~14岁）;取同期31例健康儿童为正常对照组,年龄中位数10个月（6 d~13岁）。超声心动图测量内容包括右心室流出道（RVOT）、肺动脉瓣环（PVD）、左肺动脉（LPAD）、右肺动脉（RPAD）、肺动脉瓣口峰值流速（PV-Vmax）、三尖瓣环内径（TVD）、二尖瓣环内径（MVD）、左心室舒张末期容积（LVEDV）和左心室心肌质量（LVmass）。应用深圳市儿童医院小儿超声心动图正常参考值及其回归方程式获得各参数的预测平均值,用Z值公式转为标准值（Z=[M-y]/ MSE ）。结果 TOF组与对照组的体表面积,差异无统计学意义（P>0.05）。与对照组比较,TOF组RVOT直径显著减小、Z值呈负值增大（-4.87±1.86 vs 0.33±0.93,t=-13.90, P<0.05）;TOF患儿的PVD、LPAD、RPAD显著减小,相应的Z值均呈负值增大（-4.15±2.93 vs 0.11±0.85,t=-7.76;-1.35±2.38 vs 0.66±1.17,t=-4.24;-1.47±2.03 vs 0.59±1.04,t=-4.94,P 值均<0.05）;而PV-Vmax显著增大,相应的Z值增大,差异有统计学意义（8.38±0.19 vs 0.24±0.98, t=29.50,P<0.05）。TOF组TVD略大于对照组（P=0.10）,但其Z值比对照组增大,差异有统计学意义（1.00±1.17 vs 0.29±0.52,t=3.06,P<0.05）。TOF患儿的MVD、LVEDV、LVmass均有减小趋势,差异无统计学意义（P>0.05）,但其Z值均明显减小,差异均有统计学意义（0.25±0.78 vs 0.76±0.65,t=-2.75;-0.92±1.94 vs 0.03±1.01,t=-2.41;-0.83±1.59 vs 0.67±0.69,t=-4.71,P 值均<0.05）。与行肺动脉瓣环扩张术相比,行跨肺动脉瓣补片术患儿的RVOT、PVD、LPAD、RPAD稍减小,Z值呈负值增大,差异均无统计学意义（-4.89±2.03 vs-4.84±1.67,t=-0.08;-4.73±3.49 vs -3.34±1.75,t=-1.31;-1.88±2.54 vs -0.62±2.00,t=-1.49;-1.89±1.90 vs -0.84±2.15, t=-1.41,P值均>0.05）;行跨瓣补片术患儿的PV-Vmax稍增快,PV-Vmax Z值呈正值增大,但差异无统计学意义（8.58±1.20 vs 8.12±1.16,t=1.07,P>0.05）。结论超声心动图Z值可定量分析TOF患儿RVOT狭窄和左心的发育落后。行跨瓣补片患儿的RVOT及肺动脉内径Z值更低。经体表面积校正的Z值对术前诊断和手术方案具有重要意义。     

138例婴儿法洛四联症根治术临床总结

目的:总结婴儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科治疗经验,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2010年1月至2013年6月间,1岁的TOF患儿138例临床资料,其中男性82例,女性56例,年龄2~12个月,平均(8.19±2.93)个月;体质量3~12.5kg,平均(7.92±1.59)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,所有手术均在体外循环下完成。结果:住院死亡4例,总病死率2.90%。死于低心排出量综合征(低心排)2例,肾衰竭1例,肺间质渗出1例。结论:婴儿期行法洛四联症根治手术可以取得满意效果。     

婴幼儿法洛四联症矫治术后毛细血管渗透症的诊断与治疗

目的:探讨婴幼儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)矫治术后,毛细血管渗透症发病机制、诊断及处理。方法:我院2005年3月至2010年1月施行婴幼儿TOF矫治术161例,术后并发毛细血管渗透症6例,男性4例,女性2例,年龄9~36个月,平均(8±0.6)个月;体质量8.5~15.5kg,平均(8.2±2.10)kg。全组均及时给予提高胶体渗透压、应用血管活性药、腹膜透析、呼吸机辅助维持呼吸、循环稳定和组织灌注治疗。结果:治愈5例,死亡1例,死于肾、肺、心多脏器衰竭。结论:婴幼儿心脏术后毛细血管渗透症发病机制与补体致炎性介质释放,使毛细血管通透性增加有关,低心排出量综合征(低心排)、呼吸衰竭、急性肾衰竭、脑损害是致死主要原因,及时采用腹膜透析和免疫球蛋白可获得较好疗效。     

肺血管发育不良性法洛四联症的分期治疗

目的:探讨肺血管发育不良性法洛四联症的治疗策略。方法:2007年11月至2013年12月,29例TOF因肺血管发育不良行分期手术,男性12例,女性17例。一期手术中位年龄15个月;体质量(10.7±5.0)kg;二期手术中位年龄36个月,平均体质量(14.7±5.1)kg。结果:全组无手术死亡。根治病例一期手术和二期手术平均间隔(21.8±9.4)个月。一期手术共计29例,结扎侧枝2例共5支,侧枝融合1例,McGoon比值由(0.78±0.13)增至(1.50±0.20)。两次手术间行肺动脉瓣球囊扩张5例。根治术后发生胸腔积液6例,灌注肺3例,肺不张2例,低心排出量综合征(低心排)与二次开胸止血各1例,均顺利康复出院。结论:肺血管发育不良性TOF分期手术安全有效,一期术后应根据肺血管发育情况适时行二期手术。     

10例法洛四联症体肺分流术后介入治疗的临床效果研究

目的:探讨对重型法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)体肺分流术(Blalock-Taussig shunts;B-T)后患者通过肺动脉瓣或肺动脉球囊扩张术介入治疗增加前向肺血流,促进肺血管发育,改善双心室功能的临床效果。方法:分析自2012年7月至2013年7月,10例TOF B-T分流术后1年仍未达根治适应证的10例患者,于我科行肺动脉球囊扩张治疗的临床及随访资料,其中男性6例、女性4例,年龄4.8(1.0~13.0)岁,体质量20.3(11.0~48.0)kg,身高100.2(74.0~173.0)cm。术前经胸片、超声心动图及心血管造影、心导管等检查评估肺血管床及心室发育情况。并于术后相同时间段随访了解肺动脉和心室发育改善程度、血流动力学、心功能变化等相关参数,评价内科介入治疗在促进TOF姑息术后患者心肺发育情况,利于进一步根治的临床效果。结果:10例患者均顺利进行介入治疗。住院时间平均3.2(2.0~7.0)d。其中7例为肺动脉瓣球囊扩张术,3例行肺动脉分支球囊扩张术,SaO2:由术前平均[(80±7.0)%上升至术后(91.3士5.6)%,P0.001],跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差由术前[(96.3±23.3)mmHg(1mmHg=0.133kPa)下降至术后(62.2±21.2)mmHg,P0.01],右心室收缩压由术前的[(115.6±23.9)mmHg下降至(95.9±11.3)mmHg,P0.01];随访1年,病情稳定,无并发症,3例于球囊扩张后40d、7个月和1年,因肺动脉发育达根治标准而行根治手术。结论:内科介入治疗TOFB-T术后患儿能有效促进肺血管发育而利于进一步根治治疗。     

法洛四联症外科矫治手术前后的介入干预治疗

目的:评价经导管介入治疗措施对法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科矫治术的辅助治疗价值。方法:对我科2010年10月至2013年12月住院的27例,和作者在外院完成的3例TOF经导管介入治疗进行总结分析。结果:男性20例,女性10例,年龄8个月~49岁,平均4.3岁。外科矫治术前行体-肺侧枝血管(major aorto-pulmonary collateral arteries,MAPCAs)栓塞术17例、肺动脉瓣球囊扩张术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty PBPV)4例;因术后肺出血急诊行MAPCAs栓塞术4例,术后左心衰行MAPCA-肺静脉瘘瘘口封堵1例、肺动脉分支狭窄球囊扩张(percutaneous balloon pulmonary arterioplasty PBPA)3例、PBPV1例。介入治疗均达到预期效果,未发生与操作相关的并发症,1例根治术后,肺出血患者行MAPCAs栓堵术后肺出血改善,但死于感染性心内膜炎,其他病例均痊愈出院。结论:TOF外科矫治术前、术后的介入治疗,可减少TOF根治手术风险并改善预后。     

婴儿期不同月龄段对法洛四联症根治术手术效果的影响

目的评价手术年龄对婴儿法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）早期根治术的影响。方法回顾性分析2008年1月至2010年3月在广州市妇女儿童医疗中心住院。43例行手术治疗的小于12个月的TOF患儿的临床资料。根据月龄分为两组：A组19例,年龄（3．2±1．4）个月;B组24例,年龄（7．7±1．9）个月。比较两组手术方式、术后并发症、各项观察指标及随访结果。结果两组均没有手术死亡患儿;两组术后并发症比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。A组术后呼吸机通气时间[（59．3±47．1）h眠（26．3±23．8）h,P〈0．05]和重症监护时间[（109．8±60．8）h眠（70．5±41．6）h,P〈0．05]比B组更长,差异有统计学意义。两组体外循环时间、主动脉阻断时间、强心药指数、住院时间比较,差异均无统计学意义（P〉O．05）。全组患儿随访（12．5±3．5）个月,无晚期死亡,均存在不同程度肺动脉瓣反流,无残余右心室流出道梗阻,2例残余室间隔缺损,但无需再次手术。结论婴儿期不同年龄段对TOF根治术的手术效果无明显影响。     

成人法洛四联症60例外科治疗体会

目的:探讨成人法洛四联症(TOF)外科手术治疗。方法:成人TOF外科治疗60例,全组均有右心室流出道狭窄,15例肺动脉瓣狭窄,其中4例重度狭窄行成型术不满意或无法成型,而行跨环补片,2例因冠状动脉畸形而行(20～22)号牛颈静脉带瓣管道。结果:本组术后死亡5例,病死率8.3%。死于严重低心排出量综合征2例,无法停机2例,灌注肺1例。结论:成人TOF手术效果确切,患者术后生活质量明显改善。