256层iCT不同时相对法洛四联症的评价价值

目的探讨256层iCT不同时相对法洛四联症(TOF)的评价价值。方法回顾性分析12例证实为TOF患者的iCT资料,分析病变类型、程度、并发畸形及变异,测量收缩期(45%时相)、舒张期(75%时相)肺动脉主干及室间隔缺损最大径,后者与手术结果对比。结果 12例患者畸形及变异均得到明确定性诊断,符合率100%。肺动脉主干45%与75%时相、室间隔缺损75%时相与手术结果无统计学差异(P>0.05),室间隔缺损45%与75%时相及手术结果存在统计学差异(P<0.05)。结论 256层iCT对TOF及其并发畸形变异能够很好的定性、定量诊断,室间隔缺损程度以心室舒张期评价较为客观准确。     

Klippel-Feil综合征患者行法洛四联症根治术麻醉一例

Klippel-Feil综合征的先天性心脏病的外显率约25%,以室间隔缺损为常见,此外可有动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、肺静脉畸形引流等。我院为一例Klippel-Feil合并法洛四联症、部分型肺静脉异位引流、多发房间隔缺损、冠状动脉起源异常的患者成功施行根治术,现将麻醉管理报道如下。患者,女,20岁,身高154cm,体重50kg。入院诊断:法洛四联症、部分型肺静脉异位引流、多发房间隔缺损、冠状动脉起源异常,Klippel-Feil综合征。查体:颈短,双侧颈部可     

胎儿法洛四联症的超声诊断

目的探讨胎儿法洛四联症的超声特征,以提高产前诊断率。方法回顾性分析9例胎儿法洛四联症的超声图像,总结其超声特征。结果胎儿法洛四联症主要表现为主动脉骑跨于缺损的室间隔之上,肺动脉狭窄,右室壁无明显增厚。结论超声心动图是产前诊断胎儿法洛四联症的首选方法,具有重要的临床价值。     

法洛四联症18例的外科治疗

目的 总结18例法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）病人手术治疗的经验，探讨手术时机、危险因素和围术期处理。方法 对18例TOF进行心脏直视根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄4例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄9例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄5例。全部采用自体心包片加宽右心室流出道及主肺动脉，合并的心脏畸形作相应的矫正。结果 全组手术死亡1例（1/18）。死因为严重低心输出量综合征。术后并发症3例，均经治疗后恢复。结论 行TOF根治术病人年龄趋向减少，对横跨右心室流出道的畸形冠状动脉的手术保护处理方法，低心输出量综合征仍是目前导致术后并发症和死亡的主要原因。     

体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症“一站式”杂交治疗中的临床价值

目的评价体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症（F4）患者“一站式”杂交治疗（介入治疗＋外科根治术）中的临床价值。方法2007年5月至12月,共26例重症F4患者（男12例,女14例）,平均年龄5.2岁（5个月~29岁）,在我院Siemens杂交手术室系统内完成了“一站式”治疗：全麻插管下先完成主动脉及心室造影,若发现有明确的体-肺侧支血管即予以经导管栓塞,随后立即完成外科根治术（杂交组）。选择同期住院仅接受单纯外科根治术的26例重症F4患者作为对照组（单纯外科组）。两组患者在性别、年龄、体重组成方面差异无统计学意义。对两组患者的住院时间、术后ICU监护时间、呼吸机辅助时间、体外循环时间等指标进行对比研究。结果杂交组中有20例患者接受了体-肺侧支栓塞术,其中2例因侧支血管太细放弃栓塞、4例未发现明确体-肺侧支血管。共采用Cook不可控弹簧圈50枚栓塞了38支侧支血管,另有两例采用明胶海绵团块栓塞侧支血管,所有患者均获栓塞成功,无异位栓塞发生。杂交组术后恢复良好,无死亡病例。单纯外科组有两例患者外科术后发生“灌注肺”现象,术后2~5d内接受了补救性体-肺侧支栓塞术,1例死于术后心功能不全。杂交组较对照组总住院时间（19.5d比25.6d）、术后ICU监护时间（50.3h比82.6h）、术后呼吸机辅助时间（18.5h比38.6h）和术中体外循环时间（105.1min比131.3min）均要明显缩短（均为P〈0.05）。结论外科术前体-肺侧支栓塞术能缩短手术时间、提供良好手术野、减少术后灌注肺的发生,在F4患者“一站式”杂交治疗能提高外科根治术的疗效及预后。     

杂交技术在法洛四联症中的应用

目的:总结杂交技术镶嵌治疗儿童法洛四联症(TOF)的经验。方法:外科术前介入治疗:3例有巨大体肺侧支(APCAs)的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术。外科术后镶嵌治疗:6例TOF根治术后残余分流,其中4例残余膜周部室间隔缺损,1例残余左室右房通道室间隔缺损,1例残余房间隔缺损,分别予以经导管残余心脏缺损封堵术。结果:3例有巨大APCAs的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术后随即进行外科手术,皆获得满意效果。6例TOF根治术后残余分流者行经导管封堵术封堵成功,随访无残余分流及心脏瓣膜异常,未出现心律失常。结论:杂交技术镶嵌治疗伴有巨大APCAs及术后存在残余分流的TOF安全、有效。     

早期行法洛四联症根治术36例疗效观察

对36例年龄3～11个月法洛四联症（TOF）患儿在全麻和体外循环下实施TOF根治术。结果除1例合并肺动脉瓣缺如综合征的3个月患儿于术后1个月死于呼吸衰竭外．其余35例术后均顺利恢复．无并发症发生．出院前超声心动图和彩色超声多普勒检查示畸形矫正满意。认为出生3～11个月行TOF根治术疗效较好。     

法洛四联症中心分流术肺动脉直径和左心室容积的比较

目的:对比重症法洛四联症中心分流术肺动脉直径和左心室容积的变化,评价中心分流术在法洛四联症手术治疗中的应用。方法:1995年1月至2003年12月对24例法洛四联症应用聚四氟乙烯或膨体聚四氟乙烯人工血管施行升主动脉到主肺动脉的中心分流手术,男性16例,女性8例,年龄7个月～19岁,平均(5.30±4.62)岁,体重6.5～45kg,平均(16.88±9.73)kg。结果:中心分流手术使左心室和肺动脉发育均明显改善,肺动脉增长了60.5%,左心室容积增大了57.4%。结论:中心分流术是改善重症法洛四联症病情的可选择的手术方式,是法洛四联症根治术的一种分期手术方式。     

法洛四联症P-R间期》T-R间期1例

患者男性，15岁。因右下腹持续性疼痛2h入院。患者出生后即发绀且逐年加重。体检：T38℃，P94次／min，BP100／60mmHg。神志清，痛苦病容。颈部、腋下可触及多个肿大的淋巴结。心率94次／min，心律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅳ～Ⅴ级收缩期杂音和中度舒张期杂音。两肺呼吸音粗糙，未闻哕音。X线胸片示心脏呈普大型。入院诊断：肠系膜淋巴结炎，慢性粒细胞性白血病，法洛四联症。心电图（图1）示：窦性P波，频率100次／min，PⅡ直立、PmR倒置，P波落在QRS波群终末部     

法洛四联症并假性低血糖一例

1病例介绍 患者男性,33岁,因＂发现口唇、肢端紫绀30余年＂入院。患者出生后发现口唇、肢端紫绀,重体力活动后紫绀加重,有蹲踞现象。入院体格检查：口唇、肢端紫绀,杵状指（趾）,心界扩大,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ/6级吹风样收缩期杂音,双下肢无水肿。初步诊断：先天性心脏病,法洛四联症。