应用大“Z”形切口整形术治疗隐耳畸形的一种新方法

隐耳是一种先天性耳廓畸形 ,其耳廓的上半部分埋藏在颞部皮下 ,能用手牵出 ,但松手后又可回到原来的状态 ,这种埋藏状态不仅无法戴眼镜或口罩 ,而且也是一种美容缺陷。在早期新生儿 ,应用保守疗法 (夹板法 )非常有效 ,但在耳廓软骨严重畸形 ,夹板治疗无效或病人不能持续应用夹板治疗时 ,就需手术治疗。该作者将隐耳的上半部分从头皮中牵出 ,在耳后作一较大的“Z”形切口 ,通常“Z”形的中间臂位于后上方向 ,该臂起于发际线 ,横过颞耳廓沟到达舟状窝后面 ,“Z”形的颅侧臂沿发际画线 ,在颅耳廓沟上延长 ,其尾侧臂延伸到颞耳廓沟。颅侧臂和…     

先天性巨结肠的治疗体会

我科于2001年12月收治1例先天性巨结肠患儿，经采用分期根治性手术方案治疗，现已痊愈，该手术方式损伤小，操作相对简便，术后并发症少，安全性高，现总结如下： 1 病案举例 魏某，男，11岁，住院号：111440。2001年12月18日初诊。 主诉：大便困难11年，乙状结肠造瘘术后3年。……     

济南地区放射免疫分析法检测新生儿血液甲状腺功能指标的综合评价

目的:针对当前厂家提供药盒的正常参考值均为成人值的情况, 探讨济南地区新生儿利用放射免疫分析方法测定甲状腺功能的正常参考值范围, 以便为新生儿先天性甲状腺功能低下的筛查提供更为准确、客观的依据。方法: 随机抽取济南地区208名新生儿, 取其静脉血用放免法测定其甲状腺功能, 计算95%可信区间, 并与厂家提供参考值范围比较。结果: 208名新生儿甲状腺功能范围为T3: 0. 9~3 .14; T4: 51. 63~187; FT3: 3 .26~14 .0; FT4: 9 .1~29 .0; TSH: 1 .0~10. 5。经统计学处理与厂家提供参考值有显著性差异。结论: 济南地区新生儿甲状腺功能正常范围较成人值偏高。在新生儿疾病筛查结果分析时应注意其新生儿期特点, 以免漏诊。     

针刀治疗先天性小儿狭窄性腱鞘炎探讨

先天性小儿狭窄性腱鞘炎在早期多被忽略,一两岁后才被发现,目前在治疗方面,西医主张早期手术[1]。本组96例,2岁以内者采用手法松解,2岁月以上者采用针刀松解。疗效满意,现报导如下:1临床资料本组96例:男51例,女45例;右侧39例,左侧40例,双侧17例;年龄3个月~8岁,平均3.3岁。经1年至21年随访无复发,关节发育和功能均正常,未发生任何并发症。本组病例在掌指关节处,均可触到增生的节结。呈屈曲绞锁者81例,伸直绞锁者15例。被动伸曲检查能完成者58例,均伴弹响、疼痛。因患儿不合作,被动伸曲检查不能完成者38例(图1、2、3)。2治疗方法2.1手法松解2…     

1例先天性鱼鳞病患儿的护理

先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病 ,遗传为隐性或显性 ,临床表现为皮肤发硬和脱屑 ,组织学上表现皮肤增生 ,角化过度[1] 。 2 0 0 3年 9月我科收治 1例先天性鱼鳞病的新生儿 ,经护理人员的精心护理 ,婴儿顺利度过了生死关、感染关及修复关。现报道如下。1　病例     

中耳畸形并发胆脂瘤三例

图 1　颞骨CT轴位片显示鼓室隔板将左鼓室分成内外两个腔隙,内侧腔隙可见听小骨样结构,咽鼓管呈高密度影　　图 2　颞骨CT冠位片显示双侧听小骨畸形,左侧水平段面神经下垂遮盖前庭窗,鼓室盾板消失　　图 3　颞骨CT轴位片显示左鼓室听小骨形态不规则,与鼓室壁分界不清楚　　先天性中耳畸形并发胆脂瘤临床少见。我院收治 3例,报道如下。例 1　女, 21岁。双耳听力下降 20年、间断流脓 10余年, 2002年 3月 13日入院。检查:双耳轮脚前各有一瘘管口,右外耳道正常,左外耳道轻度狭窄,双侧鼓膜大穿孔,左鼓室有上皮样组织。颞骨CT显示:双侧乳突气…     

先天性风疹综合征27例分析

目的:分析先天性风疹综合征(CRS)的临床特征和预防,探讨血清风疹病毒特异性抗体IgM的诊断价值,提高对预防CRS的认识。方法:对27例新生儿CRS的临床特征和辅助检查结果进行分析,并追踪随访。结果:27例CRS患儿的母亲均未接种风疹疫苗,其中7例患儿母亲孕早期有与可疑风疹患儿接触史,其中1例患儿母亲出现上感样症状。5例患儿母亲孕早期有上感史。27例患儿平均入院时间为8d,其中早产儿15例,过期产儿7例,小于胎龄儿5例。27例患儿的主要表现为发热、惊厥、黄疸及肝脾肿大。患儿及母亲血清风疹病毒特异性抗体IgM全部阳性,其中5例脑脊液风疹病毒特异性抗体IgM亦阳性。风疹病毒分离阳性23例,阴性4例。头颅CT异常19例,脑电图异常18例,脑干测听异常14例,眼部检查异常9例,心脏彩超异常10例。27例患儿死亡5例,6例有神经行为异常,3例有脑瘫,2例正常,9例失访,2例拒访。结论:CRS的临床表现呈多样性,风疹病毒特异性抗体IgM检测时以作为先天性风疹感染的诊断依据,接种风疹疫苗是必需的。     

Leber先天性黑蒙基因研究进展

Leber先天性黑蒙(LCA)是导致婴幼儿先天性盲的严重遗传性视网膜疾病。近年发现，数种与LCA相关的致病基因，主要包括GUCY2D、RPE65、CRX、AIPL1、RPGRIP1和CRB1，其功能涉及视网膜光电信号的传导、维生素A在视网膜的代谢、光感受器细胞的分化和形态发育、蛋白的转运和分布等。针对RPE65的基因治疗在动物实验中取得了一定的成果，将是未来LCA临床治疗的主要研究方向。本就当前LCA的致病基因及其可能的发病机制、基因治疗等方面的研究进展作一综述。     

小儿先天性心脏病Fotan手术麻醉15例

目的 探讨复杂紫绀型先天性心脏病行Fontan或改良Fontan手术的围麻醉期管理.方法 15例复杂紫绀型先天性心脏病患儿,平均年龄为(5.2±1.8)岁,体重5.4～21.3 kg,所有患儿均在全麻体外循环下行Fontan或改良Fon-tan手术.麻醉诱导按小儿常规,麻醉维持用舒芬太尼、维库溴铵及吸入低浓度异氟醚.体外循环后吸入高浓度氧气,过度通气,控制低气道压力,低肺血管阻力及低左房压、较高水平的右房压,同时用适量血管活性药物,增强心肌收缩力,适当的利尿等综合处理维持心输出量及血流动力学稳定.结果 15例患儿麻醉过程平稳,体外循环开放升主动脉后8例自动复跳,4例除颤(5-10 J心内除颤)复跳,3例使用临时起搏器起搏,术后早期发生低心排3例,Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞5例,无一例因麻醉死亡病例.结论 此类手术麻醉管理的关键是有效的呼吸和循环管理,维持较低的肺血管阻力及较高水平的右房压和低水平左房压.适当的应用血管活性药物支持循环稳定以保证足够的肺血流量和心排量.