表皮松解性角化过度鱼鳞病一例

5岁女性患儿,全身皮肤潮红5年,出现干燥及角化增厚4年。皮损组织病理示:表皮显著角化过度,颗粒层细胞内见不规则的透明角质颗粒呈空泡样变性改变,棘层不规则增厚,真皮浅层血管周围少量炎性细胞浸润。基因突变检测示KRT10位点突变,基因编码区478号碱基由T变为A。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。给予局部外用0.1%维A酸乳膏每日2次及皮肤保湿剂治疗,40 d复诊时皮损明显好转,全身皮肤基本正常。     

以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。     

皮肤高频超声和皮肤镜在基底细胞癌术前精确评估中的应用

【摘要】 目的 探讨超声和皮肤镜在基底细胞癌（BCC）术前精确评估中的价值及其与组织病理复发风险的相关性。方法 收集2016年4月至2018年12月于北京协和医院皮肤科确诊的33例BCC患者的临床数据，分析36处BCC皮损的高频超声及皮肤镜检查结果。根据病理类型将病灶分为高危型和低危型。采用Fisher′s精确检验比较两组间超声和皮肤镜特征是否存在统计学差异，超声和皮肤镜下特征的对应关系通过简单匹配系数进行分析。结果 高危型BCC皮损4处，低危型皮损32处。二组间的超声表现重叠大，形态、边界、内部回声、点状强回声和后方回声两组间差异均无统计学意义（P > 0.05）。但是，24处（75%）低危BCC病灶局限于真皮层内，4处高危病灶均累及皮下组织，二组差异有统计学意义（P = 0.008）。5例BCC皮损，除了临床易于发现的皮损外，超声可发现临床易被忽略的微小病灶或深度不可见的病灶。高危组和低危组BCC的皮肤镜特征差异均无统计学意义。但是，4处高危型BCC均未见轮幅样区域、乳红色无结构区、粟粒样囊肿、粉刺样开口或彩虹模式。超声下皮损内点状强回声与皮肤镜下粟粒样囊肿的简单匹配系数为36.1%，表皮层强回声不连续与皮肤镜下溃疡或糜烂的简单匹配系数为75.0%。结论 皮肤高频超声和皮肤镜可以为术前判定BCC病灶的风险性提供重要信息。皮肤高频超声可显示临床易被忽略的潜在病灶。     

北京协和医院29 987例皮肤活检组织的临床病理诊断构成

【摘要】 目的 分析北京协和医院皮肤活检组织的疾病构成及临床和病理诊断情况。方法 回顾北京协和医院皮肤科2010年6月至2018年11月采用皮肤组织病理检查的29 987例患者，分析组织病理和诊断情况。结果 根据病理诊断结果，将确诊的皮肤疾病分为33大类，242种。常见的疾病类别分别为表皮肿瘤（2 931例，9.77%）、结缔组织病（2 809例，9.37%）、黑素细胞性肿瘤（2 078例，6.93%）、红斑鳞屑脓疱性皮肤病（1 376例，4.59%）、苔藓样皮肤病（1 291例，4.31%）、变态反应和湿疹类（1 282例，4.28%）及感染性疾病（1 156例，3.86%）等。常见疾病为硬皮病（1 887例，6.29%）、色素痣（1 755例，5.85%）、脂溢性角化（1 136例，3.79%）、湿疹（1 089例，3.63%）、银屑病（881例，2.94%）、扁平苔藓（867例，2.89%）、红斑狼疮（638例，2.13%）、天疱疮（549例，1.83%）和基底细胞癌（501例，1.67%）等。扁平苔藓、大疱性类天疱疮、环状肉芽肿、嗜酸性粒细胞增多性皮病等的临床诊断不符合率高，与病理诊断的一致率较低。结论 本院皮肤活检组织中表皮肿瘤、结缔组织病、黑素细胞性肿瘤、红斑鳞屑脓疱性皮肤病、苔藓样皮肤病、变态反应和湿疹类占比高。部分皮肤病临床诊断与病理诊断一致率低，对此类疾病需提高认识。     

CCR5基因多态性与尖锐湿疣的关系

目的探讨CCR5△32基因多态性与尖锐湿疣的关系。方法收集60例尖锐湿疣患者和50例健康对照者的DNA标本,采用PCR方法扩增CCR5基因片段,比较两组的基因型差别。结果60例尖锐湿疣和50例健康对照者中均未发现突变型CCR5△32基因型。结论CCR5△32基因多态性与尖锐湿疣无相关性。     

CO2激光治疗晕痣四年观察

1986-1988年我们采用CO₂激光器治疗20例晕痣99片皮损,并且随访观察4年,现小结如下.     

血色病一例

患者男,61岁.因全身皮肤变黑,性欲丧失,肝区疼痛,多食,体重减轻12年余,于1988年7月来诊.12余年来经常大量饮酒.12年前无意中发全身皮肤特别是屈侧和暴露部位渐变黑,主要为青灰色.未经特殊治疗.     

皮肤肥大细胞增生症表现为多发性结节一例

肥大细胞增生症为一种少见的疾病,最近见至1例,临床上长期误诊为结节性痒疹,最后由病理起查确诊为本病,显示肥大细胞增生,部分与慢性炎症细胞混合浸润,呈慢性肉芽肿性改变,与已知皮肤肥大细胞增生症的各型均有所不同,特报告如下.     

硬皮病重叠多发性肌炎一例

患者女,７７岁,因间歇性心前区不适１８年,皮肤硬化,下肢浮肿１年于１９９４年１月来我科门诊。自１９７６年开始偶有心前区不适,服用硝酸甘油可迅速缓解。１９９２年１１月双手遇冷发白变凉,四肢乏力。１９９３年２月出现间歇性低热（３７℃～３８℃）,心悸、胸闷、气短、心前区偶有阵发性绞痛,每次持续约５分钟,四肢近端肌肉酸痛,心电图示窦性心律,频发房早,Ⅲ、ＡＶＲ、ＡＶＬ导联ＳＴ段轻度厂移,服用消心痛及硝酸甘油症状无缓解。同年４月心悸,胸闷加重,并出现下肢浮肿,以冠心病,心衰收入某院治疗,给予硝酸甘油、心痛…