海生素对体外白血病K562细胞的抑制作用及其机制

目的探讨海生素对体外白血病K562细胞的抑制作用及机制。方法将0.1、1、10、100、1000μg/ml的海生素分别作用于K562细胞24、48 h,免疫细胞化学法检测凋亡相关蛋白bcl-2、bax的表达。结果海生素作用后K562细胞抑制率明显高于对照组,且呈现浓度及时间依赖性。K562细胞bcl-2蛋白表达下调,bax蛋白表达上调。结论海生素可抑制K562细胞的生长,其机制可能为通过下调bcl-2蛋白表达,增加bax蛋白的表达,诱导细胞凋亡。     

急性淋巴细胞白血病中肾上腺皮质激素的使用

由于肾上腺皮质激素能干扰淋巴细胞糖代谢,将其他养料氧化供应能量,使细胞养料迅速耗尽,造成细胞胞浆变性,细胞被解体,从而阻止了淋巴细胞组织的增生,而达到治疗急性淋巴细胞白血病(简称急淋)的目的。再者,肾上腺皮质激素有改善临床症状,     

罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子??缺乏症(F??D)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。     

铁代谢红系调节因子在不同类型红系造血异常疾病中的表达

目的研究Erythroferrone(ERFE)等铁代谢红系调节因子(iron-regulatory erythroid factor)在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症(PV)、纯红细胞再生障碍(PRCA)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者血浆ERFE、生长分化因子15(GDF15)、生长分化因子11(GDF11)和扭转原肠胚形成同系物(TWSG1)的表达,分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度(以骨髓有核红细胞比例反映)的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01(112.40,452.37)、110.63(81.41,220.42)、52.11(32.61,171.66)、276.53(132.16,525.70)ng/L,均显著高于正常对照组的37.45(19.65,57.72)ng/L(P值均<0.01)。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75(10.95,121.32)ng/L对36.90(3.38,98.34)ng/L,P<0.01],而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。PV组血浆ERFE水平为129.63(47.02, 170.03)ng/L,AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76(68.12,343.11)ng/L,二者均明显高于正常对照组的43.23(35.18,65.41)ng/L(P值均<0.01);PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92(44.59,84.83)、40.47(26.97,72.87)ng/L,与正常对照组比较差异无统计学意义(P值均>0.05)。骨髓有核红细胞比例与ERFE(r=0.458,P=0.001)呈正相关,而与GDF15(r=-0.163,P=0.274)、GDF11(r=0.120,P=0.421)、TWSG1(r=-0.166,P=0.269)无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致,ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。     

176例再生障碍性贫血患者门诊治疗真实世界研究

目的探索真实世界门诊治疗再生障碍性贫血(AA)患者的诊断流程、治疗及疗效。方法评估2018年1月至2019年12月门诊治疗176例AA患者的诊断流程、治疗方案及疗效。结果患者出现症状至首次就诊中位时间7(5~120)个月,就诊原因包括出血(52.3%)、贫血(51.7%)、感染(6.8%)。诊断流程中168例(95.5%)患者完成髂骨骨髓穿刺(骨穿),仅22例(17.1%)完善了多部位骨穿(胸骨分类);骨髓活检完成率85.1%(143/168);只有59.5%(100/168)和58.9%(99/168)完成了骨髓流式免疫分型及染色体核型分析;86例(48.5%)完成阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆筛查;造血祖细胞培养检查完成率最低,仅45例(26.8%)。环孢素A(CsA)联合雄激素及左旋咪唑为最常见治疗方案,总计77例(43.8%),其次为CsA联合雄激素45例(25.6%),单用CsA者24例(13.6%),单用雄激素者16例(9.1%),14例(7.9%)患者确诊后选择中药或未治疗。根据门诊复诊频率将176例患者分为复诊规律组(每年≥4次)130例(73.9%)和复诊欠规律组(每年<4次)46例(26.1%)。复诊规律组6个月有效率较高(52.5%对28.0%,P=0.005),12个月高质量缓解率更好(40.7%对16.7%,P=0.027),24个月复发率更低(4.4%对36.4%,P=0.001)。结论真实世界治疗的AA患者诊断流程需重视多部位骨穿检查并完成PNH克隆筛查、流式免疫分型、染色体核型分析及造血祖细胞培养检查;门诊规律复诊患者可获得高质量缓解,复发率低,推荐每年至少复诊4次。     

我如何用异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病[1],其治疗方法包括支持治疗、免疫调节治疗、免疫抑制治疗、去甲基化药物(HMA)、化疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等[2]。迄今为止,allo-HSCT依然是可能根治MDS的唯一手段[3]。笔者结合2例MDS患者的治疗过程,阐述我们用allo-HSCT治疗MDS的理念和经验。     

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等细胞遗传学研究

为了探讨骨髓细胞遗传学分析在鉴别诊断骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和再生障碍性贫血（ＡＡ）等不同血液病中的意义，我们联合应用骨髓细胞Ｒ－带核型分析和姐妹染色单体分化（ＳＣＤ）检测，对３３４例ＭＤＳ、ＡＡ等不同血液病进行分析并随访。结果表明：（１）ＲＡ／ＡＡ、ＲＡ／ＩＴＰ和ＲＡ／ＨＡ等可疑ＲＡ即为不典型ＲＡ或早期ＲＡ；（２）骨髓细胞从ＳＣＤ阳性转为ＳＣＤ阴性是骨髓细胞癌变过程；（３）骨髓细胞ＳＣＤ检测和核型分析具有肯定的诊断和预后价值；（４）ＦＡＢ分类法同细胞遗传学技术相结合可明显地提高ＭＤＳ诊断率或确诊率；（５）ＭＤＳ核型异常检出率６４．４％，与国外（４０％～７０％）相仿。本系列ＭＤＳ常见染色体异常为＋８，２ｑ￣－，一５／５ｑ￣－，一７／７ｑ￣－，７ｐ￣＋，以及一１１，一１４等，也与国外相似。（６）ＭＤＳ发病最初染色体异常看来是染色体数目异常即单体性为主。     

中西医结合治疗闭塞性动脉硬化笔谈

闭塞性动脉硬化是常见的周围血管疾病之一,由于肢体动脉闭塞,引起肢体缺血,严重时可发生肢体坏疽。还常可并发高血压病、冠心病和糖尿病等。因此,该病的截肢率和病死率都比较高。随着人类平均年龄增大,人民生活不断提高和饮食结构的改变,该病在我国日益增多。为此,我部特请本刊编委尚德俊副教授组织有关专家、教授笔谈防治该病的经验体会,以供临床研究参考。     

临床用间充质干细胞的质量控制研究

干细胞是一类具有自我更新和分化潜能的细胞.间充质干细胞(MSCs)是属于中胚层的一类多潜能干细胞,主要存在于结缔组织和器官间质中,如骨髓、脂肪、脐带、羊膜组织,间充质干细胞具有强大的增殖能力和免疫调节功能,在适宜的体内或体外环境下具有分化为肌细胞、肝细胞、成骨细胞、软骨细胞、基质细胞等多种细胞的能力.间充质干细胞由于具备多向分化和免疫调节功能,因此在治疗一些退行性和自身免疫性疾病等方面具有广阔的临床应用前景.