早发小脑性共济失调与Friedreich共济失调的临床和神经电生理鉴别诊断

近年国外学者将一组 2 5岁前发病的进行性小脑共济失调称为伴有腱反射正常的早发性小脑共济失调 (ＥＯＣＡ) ,并与Ｆｒｉｅｄｒｅｉｃｈ共济失调 (ＦＡ)进行对比研究 ,前者视神经萎缩、糖尿病、心脏病和骨骼肌畸形的发生率较低 ,预后较后者好。后者基因定位较明确 (第九号常染色体长臂近端 )。我们对 1982～ 1998年门诊和住院的ＥＯＣＡ和ＦＡ病人各 10例的临床、肌电图及多种诱发电位的结果作回顾性总结。资料和方法 :　ＥＯＣＡ组 10例 ,男 6例 ,女 4例 ;发病年龄 10～ 2 5岁 ,平均 2 1.3岁 ;病程 2～ 14年 ,平均 10 .5年 ;8例有家族遗传…     

溃疡性结肠炎的并发症

目的:探讨溃疡性结肠炎并发症的种类与疾病严重程度的关系以及对预后的影响.方法:以1993年全国慢性非感染肠道疾病学术研讨会制定的对本病的诊断标准,分析了北京协和医院1974年1月至1995年1月溃疡性结肠炎住院和门诊病人483例.结果:本组病人并发症的发生率为6.2%(30/483).重症患者并发症的发生率为24.3%.并发症的种类按其发生频率的多少依次为:严重的电解质紊乱(9.01%)、肠梗阻(8.11%)、大出血、菌群失调、肠穿孔(各3.6%)、败血症(2.70%)、肠瘘、癌变(各1.80%)、中毒性肠扩张(0.90%).本组溃疡性结肠炎早期并发症,除电解质紊乱外尚有大出血、中毒性肠扩张、败血症多见,随病程迁延则以肠梗阻、肠瘘、肠穿孔和癌变为主.并发症多发生于重度活动期(24.3%);其中病变累及全结肠为82%,左半结肠仅为18%.住院病人中该病病死率为6.08%,并发症组为23.08%,高于无并发症组(2%).结论:溃疡性结肠炎的并发症需早期诊断,积极治疗以减少病死率.     

头颅外伤所致同向偏盲6例报道

目的对颅脑外伤后，眼部表现基本正常的病人，设法寻找眼球后的视道有无损害。协助病灶的定位与诊断。方法：作全面的眼部检查，视野测试，及颅脑影像检查。结果就诊眼科时，6例中除1眼外，其余所有11眼的眼前段及眼底均正常，视力也在0．8至1．5，但视野检查时均发现了视道上段视纤维受损，所见视野缺损均与CT及X线所见的颅脑损伤处相符应。结论本文强调视野检查对颅脑外伤病人是否有视功能的损丧的重要性     

实施以病人为中心的整体护理的做法与体会

介绍了该院实施以病人为中心、以护理程序为框架的整体护理，建立模式病房的做法。首先进行了组织动员、人员培训等筹备工作；在实施整体护理过程中，采用小组护理的方式，将护理程序运用到整个护理工作中，把健康教育贯穿于病人从入院到出院的全部过程，较好地解决了护士缺编问题。经过1年多的实践，得到了病人、护士、医生的普遍称赞，收到了良好的社会效益。     

多种皮质类固醇激素过敏1例

患者女,70岁。34年前患慢性荨麻疹,反复发作共7年,严重时服强的松治疗效果好。以后曾连续2次在服强的松后全身起米粒大小红斑丘疹,经抗组胺药治疗3～5天好转。1年前用可的松眼药水滴眼后半小时双眼结膜充血,双眼周围皮肤红肿、痒,继之全身起米粒大小红斑丘疹,经抗组胺药治疗3天后好转。2周前因全身起米粒至黄豆大小红斑丘疹,痒,渐加重4天于1995年12月8日收住院。患者起病前1周服过阿斯匹林肠溶片及复方丹参片。入院诊断“药疹”。给予克敏嗪、苯海拉明及钙片口服,ＶｉｔＣ加5%葡萄糖液静滴,1周后皮疹颜色变淡,瘙痒仍明显,拟加用皮质激素软膏…     

雌激素及其拮抗剂对大鼠脂代谢和血管活性肽水平的影响

以假手术大鼠（Sham）作为对照组,切除大鼠双侧卵巢（OVX）后,血浆17β-雌二醇（17β-E2）水平下降48％。体重增加17％（P＜0．001）,血清总胆固醇（TC）含量升高约50％（P＜0．001）,甘油三酯（TG）含量降低30％（P＜0．01）。OVX后进行雌激素替代疗法（ERT）各组（ERT1-3）的TC和TG的含量分别下降（P＞0．05）到和升高（P＜0．01）至高于对照组的水平。给于雌激素受体拮抗剂──它莫西芬（TAM）的各组（TAM,OVX＋TAM,ERT3＋TAM）中,血清TC和TG含量均低于对照组（P＜0．01～P＜0．001）。此外,OVX组血浆降钙素基因相关肽（CGRP）和内皮素水平也分别降低为对照组的69％和89％（P＜0．05）。提示卵巢激素主要是雌激素通过其受体介导参与大鼠脂代谢和体重的调节,ERT和TAM对OVX大鼠血清TC浓度及体重的调节产生有利影响。OVX大鼠血浆CGRP和内皮素水平的调节可能与雌激素水平变化有关。     

蝶鞍原发化学感受器瘤1例

患者,男,33岁。因脑积液鼻漏1年CT发现蝶鞍占位,以垂体瘤收入院。CT检查：横轴位于扫示蝶鞍及蝶窦内等密度肿物,未见钙化（图1）：冠状位增强扫描示肿物大小为3．2cm×1．6cm,向上突入鞍上地,向下侵人蝶窦,边界清楚,均匀增强,鞍图1横轴位平扫,蝶鞍及蝶窦内可见一等密度肿物,未见钙化。图2冠状位增强扫描,肿物均匀增强,大小为3．2cm×1．6cm向上穷人鞍上他,向下侵入蝶窦。鞍底可见骨破坏。底可见骨破坏（图2）。全身其它部位的CT检查均未发现病变。手术所见：经口、鼻中隔及蝶窦切开,见鞍底骨质破坏,有一淡红色、表面光滑…     

微波技术在冷冻制片中的应用

冷冻切片是常规病理切片的重要组成部分,它快速、准确、客观的为临床服务,为外科医生提供可靠的依据。但如何制做一张理想的冷冻切片历来是常规病理的主要技术之一。随着科学技术的不断发展,恒冷切片机的广泛使用,使冷冻技术得以迅速发展,特别是近十年来微波技术的应用,拓宽了病理技术的空间,为冷冻切片的快速制做开拓了全新的领域。微波是一种高频电磁波,辐射时使场内极性分子随微波周期而快速极化运动,物质分子间相互碰撞产生均匀一致的摩擦热,这是微波加热物品的主要理论依据。随着微波在医学技术中的应用日益广泛和深入,本实…     

炎性假瘤,炎性肌纤维母细胞瘤及相关病变

所谓炎性假瘤,最初是指发生于肺的一种瘤样病变,虽然其本质是炎症还是肿瘤一直存在争议,恒炎性假瘤的名称却逐渐的被广泛接受。原因之一是肺内发生的这一病变,虽然其组织学形态颇似梭形细胞肉瘤,但均有良好的临床预后;其次,此类病变中常可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润;再者,长期以来关于此类病变的命名混乱。除了炎性假瘤以外,尚有浆细胞肉芽肿,纤维黄素肉芽肿,肌纤维母细胞瘤,某些作者甚至将部分机化性肺炎和所谓的硬化性血管瘤归入此类病变。炎性假瘤这一名称的保留,显然为这混乱的局面提供了合适的垃圾桶。但当肺外的相似病…     

单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变

目的　探讨单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变规律,以期获得对该病较全面的认识,指导临床治疗。方法　对６２ 例单纯性多发性肌炎和皮肌炎病程演变、临床病理和治疗相互间关系进行分析研究。结果　起病急、进展快、病情在半年内发展至高峰者,临床上以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难常见,病理以急性炎症改变突出,及时治疗疗效好;而起病隐匿、进展缓慢、病情半年以上仍在进展者,以肢体肌无力多见,病理以间质改变更突出,预后较差,易迁延。结论　我们认为,病情在半年以内达高峰者可称为急性或亚急性单纯性多发性肌炎或皮肌炎,病情超过半年仍在进展者可称为慢性多发性肌炎或皮肌炎。