慢性格林－巴利综合征

慢性格林－巴利综合征杨任民综述一、历史及同义词１９５８年Ａｕｓｔｉｎ首先复习文献并详细报道了２例复发性、对皮质类固醇有效的慢性多发性（未梢）神经炎（Ｃｈｒｏｎｉｃｒｅｃｕｒｒｅｎｔｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）［１］。Ｅｉｃｈｈｏｒｓｔ（１８９０）、...     

BAEP对无神经系统症状的肝豆状核变性患者的诊断价值

本文对９例无神经系统症状的肝豆状核变性患者及年龄相匹配的９例有神经系统症状的此病患者，８例正常对照组脑干听觉诱发电位的检测结果进行了分析，结果表明：无神经系统症状的此病患者组中４例（４４％）异常，主要表现为峰间期（Ⅲ～Ⅴ）／（Ⅰ～Ⅲ）＞１，Ⅴ波潜伏期、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ波峰间期二耳间差值异常（＞＋３ｓ）。有神经系统症状患者组全部异常（１００％），其异常程度及异常发生率显著大于无神经系统症状患者。说明ＢＡＥＰ检测对无神经系统症状的ＨＬＤ患者有一定的辅助诊断价值，但不如对有神经系统症状的患者显著。     

脑梗死后早发性癫(癎)发作临床特点分析

目的:探讨脑梗死(CI)后早发性癫癎发作(EES)的临床特点。方法:对2643例确诊为CI患者的临床资料进行回顾性研究。结果:CI后EES的发生率为4.58%,女性高于男性(P<0.05);婴幼儿及未成年人高于成年人(P<0.01)和老年人(P<0.01);累及皮质的发生率高于未累及皮质的(P<0.01);EES作为CI首发症状者占49.59%,24h内出现者占76.03%,1周内出现者占94.21%,仅有5.79%在第2周出现;局灶性发作占65.29%,全面性发作占34.71%;给予AEDs治疗发作均可控制,伴有EES的患者病死率高于不伴有者(P<0.05)。结论:CI后EES较为常见,女性多于男性,未成年人的发生率高于成年人及老年人,与梗死部位有关,以局灶性发作为主,抗癫癎治疗有效,临床预后较差。     

脑血管侧支循环与缺血性脑血管病

缺血性脑血管病源于局部脑组织血流低于某阚值所致，局部脑组织的血流是由供血动脉的病变程度和侧支循环状况共同决定的，两者是影响血流动力学状况的关键因素。一般认为，血管狭窄程度与缺血性脑血管病发病率相关，侧支循环的建立可增加脑血流量、防止脑缺血的发生。侧支循环血管可以来自硬膜内、硬膜及硬膜外血管，大致可分为原发性侧支循环（即基底动脉环，又称Willis环）和继发性侧支循环（皮质软脑膜支吻合、脑外代偿等）。     

脑干诱发电位在肝豆状核变性治疗效果判定中的作用

脑干诱发电位在肝豆状核变性治疗效果判定中的作用李小真，杨任民，尹世杰３２例经临床、铜生化、眼科检查符合诊断标准的肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者，男１８例，女１４例，年龄１２～４０岁（平均２０．４岁）。于综合驱铜治疗前和治疗７～１０周后，其中３１例检测了脑...     

多发性硬化(2002年)的诊断和治疗近况

神经免疫学虽然是免疫学的一个支系,但由于神经系统存在血脑屏障的特征性,因此神经系统的免疫反应,不能完全用全身免疫来解释,而是有相对的独立性.     

中国人Wilson病ATP7B基因Thr935Met突变与临床表型的关系研究

目的　探讨Wilson病 (Wilsondisease,WD)ATP7B基因突变的高频位点之一Thr 935Met与临床表现的关系。方法　应用PCR技术扩增 90例WD患者和 30例正常人ATP7B基因第 12外显子 ,其PCR产物行限制性内切酶TaiI酶切分析。结果　正常人组酶切未见异常。 90例WD组第 12外显子有 10例Thr 935Met杂合突变 ,未见纯合突变 ,检出率为 11 1%。突变组的平均发病年龄为 19 10岁± 8 5 2岁 ,无突变组的平均发病年龄为 14 0 0岁± 7 4 2岁 ,差异有显著意义 (P =0 0 4 7)。结论　Thr 935Met突变组患者的发病年龄迟于未见该点突变组的患者 ,而性别、首发症状及铜生化水平与该点突变无明显相关性。     

无先兆型偏头痛患者颅外血管经颅多普勒的检测分析

目的探讨经颅多普勒（TCD）对无先兆型偏头痛患者头痛间歇期顿外血管的血液动力学变化。方法应用经颅多普勒（TCD）对96例无先兆型偏头痛患者的576根颅外血管进行TCD检测,并与29名正常人进行对照。结果在受检的576根颅外血管中,有283根血管峰血流速度异常升高,异常率为49．13％。颅外血管的异常高速血流主要表现为颈总动脉和颈外动脉,较正常人显著升高（P均＜0.01）。结论在偏头痛病人TCD检测中,不仅要考虑颅内血管的血流变化,更要注意观察顿外血管的血液动力学的改变。     

肝豆状核变性骨密度测定与骨关节症状的研究

目的 探讨肝豆状核变性(HLD)骨密度测定及临床骨关节症状。方法 216例HLD中内脏型63例、脑型102例、脑-内脏型51例，分析各型骨密度值、血钙、24h尿钙及骨关节病变。结果 99例(45.83％)骨密度减低，51例(23．61％)有骨关节症状，20例(9．26％)以骨关节症状首发。结论 HLD可出现继发性骨质疏松症，骨密度测定可较早期地发现骨关节损害，有助于预防和减少骨关节变形和骨折。     

肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的腹部肌肉病理特点及铜染色技术在HLD的诊断价值。方法 21例HLD患者因脾脏功能亢进需行脾脏切除术为HLD组,其中肝型HLD 11例,脑-内脏型HLD 10例。另选择5例因外伤致脾破裂行急诊脾脏切除术的非HLD患者为对照组。两组患者均留取腹部手术切口处少许肌肉标本,经液氮-异戊烷处理后作厚度为10μm的冰冻切片,分别进行苏木精-伊红、改良Gomori(MGT)、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADH-TR)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素C氧化酶(CCO)等组织病理染色,以及红氨酸、硫氧酸铜染色,光镜下观察病理表现。比较肝型和脑-内脏型患者的肌肉病理有无差异。结果肝型HLD患者腹部肌肉病理未见异常。脑-内脏型HLD患者腹部肌肉病理见肌纤维大小轻度不等,4例有明显的强反应性血管(SSVs),3例有破碎红纤维(RRF),2例CCO活性缺失纤维和S/C双染呈蓝纤维;其中2例颅脑MRI示额叶有软化灶者腹部肌肉均发现典型SSVs现象。21例HLD患者的腹部肌肉的铜染色均阴性。结论肝型HLD患者腹部肌肉未见线粒体功能异常,而脑-内脏型HLD患者腹部肌肉发现线粒体功能异常。肌肉铜染色对HLD诊断价值不大。