风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

目的 评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法 2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果 经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论 门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。     

31例米托坦药物不良反应的分析

目的 分析肾上腺皮质癌患者服用米托坦所致药物不良反应(ADR)的发生特点。方法 对2019年6月至2021年6月北京协和医院服用米托坦的肾上腺皮质癌患者进行药学监护,监测米托坦相关ADR,对ADR发生时患者的性别、年龄、用药日剂量及频率、用药累积剂量、累及器官/系统、ADR转归等进行统计分析。结果 本院共有43例肾上腺皮质癌患者服用米托坦,其中31例患者服药后发生米托坦相关ADR,ADR发生率为72.09%,其中女性患者多于男性,以31～60岁的患者居多;3例严重ADR患者血药浓度均超出治疗窗;ADR可累及多个系统/器官,最常发生于消化系统和神经系统;大多数ADR在对症治疗、减量或停药后得到改善。结论 米托坦ADR多且发生率高,临床应定期监测米托坦引起的ADR,通过血药浓度监测调整给药剂量,并给予适当治疗措施,以确保患者用药安全。     

免疫检查点抑制剂相关药物超敏反应综合征：国内首例报告

<正>药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为特征。免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)是新型抗肿瘤药物,在激活T淋巴细胞、杀伤肿瘤细胞的同时,可能诱发免疫相关不良反应。ICI相关DIHS罕有报道,诊治棘手,本文报告1例ICI相关DIHS患者,并对相关病例进行文献回顾。     

病原宏基因组高通量测序性能确认方案

宏基因组学利用新一代高通量测序技术, 以特定环境下病原体基因组为研究对象, 在分析病原体多样性、种群结构、进化关系的基础上, 进一步探究病原体的群体功能活性、相互作用及其与环境之间的关系, 发掘潜在的生物学意义。目前, 绝大部分的宏基因组学研究都集中在临床价值评价, 宏基因组检测临床应用前分析性能确认的研究相对空白, 北京协和医院检验科研究团队结合多年病原宏基因组检测的经验和国内外相关研究成果, 就病原宏基因组项目医院本地化开展前的性能确认工作, 从临床预期用途、方法学建立、性能确认、标准操作作业书4个方面提出了具体的实施方案, 具体包含:标本类型和病原体范围、生物信息流程建立、生物信息分析参考盘制备和评估、湿实验流程的建立、背景核酸数据模型的建立、参考盘制备和全流程的性能确认等。     

丝裂原活化细胞外信号调节激酶抑制剂致视网膜静脉阻塞文献分析

目的 回顾分析丝裂原活化细胞外信号调节激酶（MEK）抑制剂相关不良反应——视网膜静脉阻塞（RVO）的报道,提高医务工作者对相关药物不良反应的认知和防范。方法 检索PubMed、Embase等数据库（截至2022年4月8日）,收集报道MEK抑制剂相关RVO的病例报告和临床研究等文献,提取患者相关信息进行描述性统计分析,并对临床试验数据进行总结。结果 纳入文献共13篇,病例报告及临床试验中累计报道MEK抑制剂相关RVO患者30例。纳入病例分析的4例患者RVO均由荧光素血管造影明确诊断,且经光学相干断层扫描观察到囊样黄斑水肿;4例患者平均年龄为49.8岁,男女各2例,发生RVO的中位时间为服药后6.7个月。临床试验共报道26例MEK抑制剂相关的RVO患者,其中20例明确了RVO不良反应分级（11例为1～2级,9例为3级及以上RVO）。30例MEK抑制剂相关RVO患者中有17例被报道停用了MEK抑制剂,大多数患者在停用MEK抑制剂后RVO症状得以缓解;另外报道了7例患者（其中已知5例患者停用MEK抑制剂）使用抗血管内皮生长因子药物进行干预治疗,其中6例视力恢复至基线水平。结论 MEK抑制剂临床...     

多黏菌素B致皮肤色素沉着文献病例分析

目的 探讨多黏菌素B(PMB)导致的皮肤色素沉着（SH）的临床特点。方法 检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Wiley Online Library、中国知网和万方数据库（截至2021年9月28日）,收集报道多黏菌素B致皮肤色素沉着（PMB-iSH）的病例报告类文献,提取患者相关信息进行描述性统计分析。结果 共检索出466篇文献,最终纳入14篇文献,共17例患者。PMB-iSH的初发时间为给药后第2～15天,平均初发时间为给药后第7.4天;主要症状表现为弥漫性肤色加深,多以头颈部为好发部位;或表现为全身性深色圆形斑点样色素沉着。诊断为PMB-iSH后,1例患者停药,6例患者无随访信息;未失访的11例患者中,4例在随访时（中位随访时间为停药后第3.5个月）肤色基本恢复,其中3例为青少年或新生儿患者;6例患者在随访时（中位时间为停药后第3.5个月）肤色有所恢复,但未恢复至原始肤色;1例患者随访时（停药后第5个月）,SH未见改变。结论PMB-iSH多发生在给药后第15天内,PMB-iSH的临床症状为弥漫性或圆形斑点样的SH,PMB-iSH大多可逆,恢复时间和恢复程度...     

烟雾病临床分型研究进展

烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种颈内动脉末端及其分支起始处进行性狭窄伴颅底异常血管网形成的脑血管疾病,临床上常将其分为缺血型、出血型和无症状型。随着诊疗技术的进步,对MMD临床分型的流行病学特征认识也在不断发展。在成年患者中,缺血型MMD占有重要地位,无症状型亦呈逐渐增多的趋势。不同临床分型MMD的发病年龄、遗传背景、病理生理机制、侧支血管代偿、受累血管分布及其预后存在显著差异。本文总结了对MMD临床分型流行病学特征认识的历史演变,不同临床分型可能的遗传背景、病理生理机制和影像学表现上的差异,为基于不同临床分型的MMD治疗决策提供新的思路。     

膈肌保护性通气的概念及进展

急性呼吸窘迫综合征发展至今五十余年,从最初的机械通气治疗到呼吸机相关肺损伤的识别,肺保护通气策略已成临床诊疗共识,但这一策略限制了呼吸机或患者自身呼吸努力对肺部施加的机械压力,脱机困难发生率日趋增加,膈肌功能障碍作用日趋明显,膈肌保护性通气策略应运而出,优化机械通气参数和膈肌负荷,减少人机不同步,可减轻或避免膈肌损伤。但肺保护仍然是机械通气首要考虑的因素,通过最佳方式来降低机械通气的并发症,优化患者呼吸努力,从而达到同时保护肺和膈肌的作用。本文就膈肌保护性通气的概念和进展进行综述。     

基于皮肤镜图像智能分析的早期蕈样肉芽肿诊断模型构建

  目的  比较基于皮肤镜图像的卷积神经网络(convolutional neural network, CNN)二分类模型在蕈样肉芽肿(mycosis fungoides, MF)与炎症性疾病鉴别诊断中的应用价值。  方法  回顾性纳入2016年1月至2020年12月北京协和医院皮肤科门诊确诊的早期MF患者和临床表现与之相似的炎症性皮肤病患者,并按4∶1的比例随机分为训练集和测试集。使用训练集患者的皮肤镜图像对6种经典网络结构利用迁移学习进行训练,以构建CNN二分类模型。同时,在测试集中随机挑选每例患者1幅图像,并结合皮损的临床图像,由13名皮肤科医师对疾病归类进行判读。比较CNN二分类模型与皮肤科医师对测试集病例早期MF与炎症性疾病鉴别诊断的性能,结果以曲线下面积(area under the curve, AUC)、灵敏度、特异度、Kappa值等表示,并采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线进行可视化分析。  结果  共纳入48例早期MF患者(皮肤镜图像402幅)和96例炎症性皮肤病患者(皮肤镜图像557幅),其中训练集117例(皮肤镜图像772幅),测试集27例(皮肤镜图像187幅)。测试集中,皮肤科医师鉴别诊断早期MF与炎症性皮肤病的灵敏度和特异度分别为70.19%(95% CI: 59.68%~80.70%)和94.74%(95% CI: 91.77%~97.71%),Kappa值为0.677(95% CI: 0.566~0.789)。按图像分类时,CNN二分类模型对早期MF与炎症性皮肤病鉴别诊断的AUC为0.87(95% CI: 0.84~0.89),灵敏度和特异度分别为75.02%(95% CI: 70.19%~79.85%)和82.02%(95% CI: 79.30%~84.87%),Kappa值为0.563(95% CI: 0.507~0.620);按病例分类时,CNN二分类模型对早期MF与炎症性皮肤病鉴别诊断的AUC为0.97(95% CI: 0.95~0.99),灵敏度和特异度分别为87.50%(95% CI: 78.55%~96.45%)和93.85%(95% CI: 88.93%~98.77%),Kappa值为0.920(95% CI: 0.884~0.954)。ROC曲线显示,按病例分类时网络结构为EfficientNet-B0的CNN二分类模型诊断早期MF的AUC为0.99,灵敏度和特异度分别为88.9%和100%,且13名皮肤科医师诊断的灵敏度和特异度均值对应点位于曲线右下方。  结论  基于皮肤镜图像智能分析的CNN二分类模型可实现对早期MF与炎症性皮肤病的精确分类,对二者的鉴别诊断能力优于皮肤科医师的平均水平。     

急诊危重患者急性肾损伤发生的危险因素分析

目的:调查急诊抢救室患者急性肾损伤（acute kindey injury,AKI）的发生率并探讨相关危险因素。方法:采用回顾性队列研究方法,纳入2018年9~12月经由本院抢救室收治的患者,根据患者入院后7 d内是否发生AKI,将患者分为AKI组和非AKI组。收集患者入抢救室时的人口学特征、APACHE Ⅱ评分、是否使用肾脏毒性药物、24 h液体出入量及院内生存时间等相关指标。使用多因素Logistic回归分析AKI发生的危险因素。使用COX回归研究AKI的发生对患者住院生存率的影响,并分析AKI严重程度对患者死亡风险的影响。结果:纳入急诊抢救室的患者238例,其中108例发生AKI（45.4%）,AKI 1期83例（34.9%）,AKI 2~3期25例（10.5%）。APACHE Ⅱ评分>13分[ OR=1.11,95% CI（1.07~1.16）, P<0.01],应用血管活性药[ OR=2.20,95% CI（1.08~4.49）, P=0.03],糖尿病（ OR=2.33,95% CI（1.23~4.42）, P=0.01）,24 h入量>3 L（ OR=3.10,95% CI（1.17~8.25）, P=0.02）是发生AKI的独立危险因素。多因素COX回归校正APACHE Ⅱ评分和年龄后,AKI仍是急诊抢救室患者死亡的独立危险因素,且AKI严重程度显著增加急诊患者死亡风险[AKI1期 HR=1.45,95% CI（1.08~2.03）, P=0.04; AKI2-3期 HR=3.15,95% CI（1.49~4.81）, P=0.03]。 结论:急诊抢救室患者中AKI的发生较常见。APACHE Ⅱ评分>13分,应用血管活性药,糖尿病,24 h入量>3 L是发生AKI的独立危险因素。随着AKI严重程度的增加,死亡风险增加。