颅内外血栓在系统性红斑狼疮患儿中的发生情况比较*

目的 通过回顾性比较儿童系统性红斑狼疮（SLE）患者发生颅内、外血栓的情况,旨在发现SLE合并不同部位血栓的危险因素。方法 选取2006年1月—2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的SLE患儿,收集患儿人口学资料、临床表现、活动度评估及治疗、病程及随访资料等,并收集实验室检查数据及血栓相关数据等,根据血栓部位将患儿分为颅内血栓组及颅外血栓组,对两组资料进行比较。结果 27例SLE合并血栓患儿中,6例（22.22%）发生颅内血栓,21例（77.78%）患儿发生颅外血栓。颅内血栓以颅内静脉窦血栓形成（CVST）更为多见,横窦是CVST最常见的受累部位。颅外血栓常见受累部位依次为股总静脉、髂外静脉及股深浅静脉。颅外血栓组合并肾脏受累比例较颅内血栓组高（P?<0.05）,颅内血栓组合并神经系统受累比例较颅外血栓组高（P?<0.05）。颅外血栓组的Hb、C3、C4水平较颅内血栓组低,尿蛋白水平较颅内血栓组高（P?<0.05）。治疗后两组血栓均有一定程度的好转,其中颅内血栓组1例（16.7%）患儿血栓消失再通,颅外血栓组11例（52.4%）患儿血栓消失再通。结论 SLE合并颅内、外血栓形成有不同的特点,神经系统症状是颅内血栓最常见的症状,肾脏受累的患儿更易发生颅外血栓。早期诊断,积极治疗可明显改善SLE合并血栓患儿的预后。     

发热、多变的皮疹及消化道出血一例分析

白塞病是一种累及多系统、多器官的全身性疾病,基本病理改变为免疫复合物介导的血管炎,可以累及任何大小和类型的血管,临床表现多样而复杂,病情呈反复发作和缓解的交替过程,而实验室检查结果无特异性,早期诊断极其困难。儿童白塞病早期临床症状不典型,特异性强,病情可在短期内迅速进展。本文对1例白塞病患儿的病情演变、诊疗过程进行回顾分析,并进行相关文献复习,使临床医生提高对本病的认识,尽快正确诊断,以便早期开展疾病管理,防治急危重症。     

闫慧敏基于络病理论治疗儿童顽固性便秘经验

功能性便秘是儿童常见疾病,可影响儿童生活质量及体格发育。西医将经过积极内科治疗而无法缓解症状的便秘称为顽固性便秘,现代中医学认为其病机主要是脏腑气机升降失常以及肠道津液亏损。闫慧敏教授从络病理论出发论治本病,认为顽固性便秘患儿具有病程长、以功能失常为主导、难治性、缠绵性、易复发等特点,符合络病的临床特点,病机以大肠络瘀滞阻塞,津液不布,肠燥津亏为主,具有“瘀”“虚”“燥”的病理特点,治疗以疏通为要。闫老师治疗顽固性便秘以活血润燥通络,健脾运化津液为法,自拟“通络润燥汤”,全方由桃仁、火麻仁、当归、白术、白芍组成,方中桃仁、麻仁活血润肠,当归、白芍养血润燥,白术健脾化津,临证加减,应注意遵循以辛润为要,不可过于攻伐、滋腻。     

儿童遗传病病因的探寻者 ——李巍教授团队

首都医科大学附属北京儿童医院李巍教授团队利用医学遗传学、基因组学与生物信息学、细胞生物学等多学科前沿研究手段,通过鉴定白化病等儿童遗传病的致病基因,探寻其发病机制,为出生缺陷干预提供新的技术手段和干预方案。     

水囊法超声生物显微镜对儿童先天性角膜混浊影像学特点的分析

目的借助水囊法超声生物显微镜检查探讨儿童先天性角膜混浊的影像学特点。方法回顾性分析先天性角膜混浊患儿142例(181眼),观察先天性角膜混浊的眼前节发育情况,根据发育异常的表型分为A、B、C、D四型。结果 181眼中有A型43眼(23.8%),仅前部角膜混浊不伴有其他结构异常。B型11眼(6.1%)为后部或全层角膜混浊,伴角膜后部局部缺损,而虹膜晶状体正常。C型88眼(48.6%)为虹膜或房角发育异常,但晶状体未见异常,其中房角发育异常范围小于4个方位的C1型共35眼(19.3%);房角发育异常范围大于等于4个方位的C2型共53眼(29.3%)。D型39眼(21.5%)为角膜虹膜与晶状体粘连,或存在混浊、膜样、缺如等晶状体异常。双眼混浊患者两眼表现可不对称;同时伴有晶状体和虹膜异常的比例,双眼混浊(32.1%)显著多于单眼(13.6%)(χ2=8.947,P=0.003)。结论采用水囊包裹探头的超声生物显微镜是适合于儿童的眼前节检查方法,可用于分析先天性角膜混浊角膜、虹膜、房角和晶状体的影像学特点并分型,对明确其诊断和预后具有指导意义。