全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一， 肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征， 进而导致异常气体交换的疾病。近年来， 国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势。该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况， 并对儿童肺间质病变的临床表现， 影像学表现， 诊断和治疗进行综述，旨在对该类疾病有更深刻的认识， 有助于肺间质病变的早期诊治。     

颅内外血栓在系统性红斑狼疮患儿中的发生情况比较*

目的 通过回顾性比较儿童系统性红斑狼疮（SLE）患者发生颅内、外血栓的情况,旨在发现SLE合并不同部位血栓的危险因素。方法 选取2006年1月—2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的SLE患儿,收集患儿人口学资料、临床表现、活动度评估及治疗、病程及随访资料等,并收集实验室检查数据及血栓相关数据等,根据血栓部位将患儿分为颅内血栓组及颅外血栓组,对两组资料进行比较。结果 27例SLE合并血栓患儿中,6例（22.22%）发生颅内血栓,21例（77.78%）患儿发生颅外血栓。颅内血栓以颅内静脉窦血栓形成（CVST）更为多见,横窦是CVST最常见的受累部位。颅外血栓常见受累部位依次为股总静脉、髂外静脉及股深浅静脉。颅外血栓组合并肾脏受累比例较颅内血栓组高（P?<0.05）,颅内血栓组合并神经系统受累比例较颅外血栓组高（P?<0.05）。颅外血栓组的Hb、C3、C4水平较颅内血栓组低,尿蛋白水平较颅内血栓组高（P?<0.05）。治疗后两组血栓均有一定程度的好转,其中颅内血栓组1例（16.7%）患儿血栓消失再通,颅外血栓组11例（52.4%）患儿血栓消失再通。结论 SLE合并颅内、外血栓形成有不同的特点,神经系统症状是颅内血栓最常见的症状,肾脏受累的患儿更易发生颅外血栓。早期诊断,积极治疗可明显改善SLE合并血栓患儿的预后。     

分子生物学方法在新生儿肺炎死亡病例大肠埃希菌的检测应用

目的探讨新生儿重症肺炎死亡病例中大肠埃希菌(E.coli)感染的地位。方法收集北京儿童医院新生儿重症肺炎组200例和非感染性疾病(对照组)34例的尸检病理标本,应用PCR和Southern blot技术检测E.coli特异性uidA基因片断,并复习患儿临床资料。结果肺炎组中,PCR和Southern blot对E.coli检出率明显高于对照组(PCR:5.0% vs. 0,掊2=11.37,P0.01;Southern blot:21.5% vs. 5.9%,掊2=4.56,P0.05);晚发型肺炎E.coli检出率明显高于早发型(PCR:8.2%vs.1.9%,掊2=4.18,P0.05;Southern blot:26.8% vs. 16.5%,掊2=4.48,P0.05)。1980年前E.coli检出率高于1981年后(Southern blot法:28.0%vs.15.0%,掊2=5.00,P0.05)。E.coli检测阳性组和阴性组比较,临床表现的差异无统计学意义(P﹥0.05)。结论 E.coli是新生儿重症肺炎死亡病例中的重要病原。分子生物学方法检测E.coli对早期诊断有重要价值。     

podocin基因敲低对小鼠足细胞nephrin和α-actinin表达与分布的影响

目的 研究足细胞分子podocin、nephrin和α-actinin之间的相互作用和联系。方法 将针对podocin分子设计的特异RNA干扰(RNAi)质粒导人体外培养的小鼠足细胞系(MPC5)；应用免疫荧光染色及双标记在共聚焦显微镜下观察nephrin、podocin和α-actinin的分布方式；半定量RT-PCR和免疫蛋白印迹检测podocin、nephrin，α-actinin-4及内参照GAPDH／β-actin在mRNA水平和蛋白水平的表达量。结果 (1)干扰组podocin的荧光强度显著低于对照组，其mRNA和蛋白的表达量分别下降了65％和89％。免疫双标记显示podocin的分布发生了明显变化：对照组podocin不但分布在胞核的周围，而且在胞浆呈放射性沿着细胞骨架分布，以及主要在胞膜上呈连续性的线状分布；干扰组podocin呈点状分布在胞核周围。(2)干扰组nephrin的荧光强度亦明显减低，其mRNA及蛋白的表达量分别减少了70％和78％。免疫双标记显示nephrin的分布也发生了显著变化：干扰组nephfin亦呈点状分布在胞核周围；在对照组，nephrin和podocin的分布方式相同。(3)干扰组和对照组α-actinin的分布及在mRNA和蛋白水平上的表达量无明显差异，呈细丝状均匀分布于胞质内，亦呈放射性分布于足细胞伸出的突起中。结论 通过RNAi成功地使MPC5的podocin表达下调。Podocin和nephrin分子关系紧密，可能存在着直接的分子间反应；podocin与α-actinin无直接的作用和联系。     

麦考酚酸酯治疗幼年特发性关节炎全身型的疗效分析

目的：评价麦考酚酸酯（mycophenolate mofetil, MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（system onset juvenile idiopathic arthritis, SoJIA）的临床疗效。方法：35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组,即传统治疗方案组（对照组）,15例;MMF 1 组：传统治疗方案治疗2周后,病情无缓解,加用MMF治疗,7例;MMF 2 组：采用非甾体抗炎药+泼尼松+MMF治疗方案,13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应,并随访3~6个月。结果：治疗前MMF2组病程显著长于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗2周后,与对照组相比,MMF1组和MMF2组的泼尼松用量明显减少,ESR明显减低（P<0.05）;MMF1组患儿体温高于另两组（P<0.05）。治疗4周时,与对照组比较,MMF1组泼尼松用量减少（P<0.05）,ESR降低（P<0.05）;MMF2组泼尼松用量减少,体温下降并恢复至正常,WBC值降低,ESR降低,铁蛋白降低,差异均具有统计学意义（P<0.05）;MMF1和MMF2组相比,MMF2组体温更低（P<0.05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论：MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情,更快缓解其临床症状,减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量,并有良好的安全性。     

提高对儿童系统性红斑狼疮的认识

儿童系统性红斑狼疮(childhood-onset systemic lupus erythematosus,cSLE)特指在18岁之前发病的SLE,在我国小儿全身性结缔组织病中居第二位。与成人SLE相比,cSLE在流行病学、临床表现及治疗方面都有其自身特点。近年来,随着人类基因组学和分子生物学的迅猛发展,对该病的认识也在不断加深,本文对cSLE的病因、表现及治疗最新进展进行梳理和总结,以期更好地认识该病,进而指导临床实践。     

人生无乞丐

朋友从远方回来．给我讲了这样一个故事：车子驶至桥头站时，上来了一老一小。从近似的容貌很容易看得出，他们两人是父子，而且都是残疾人。中年的男子双目失明，而那大约八九岁的男孩则是一只眼紧闭着，只有男一只限能微微睁开些。小男孩牵着他父亲．一步一步地摸索上车来。[第一段]     

我院抗菌药物临床使用调查分析

目的评价抗菌药物的临床应用情况,提高医药质量管理水平。方法对我院2006年5月-2007年5月份住院病例抗菌药物的应用情况进行回顾性分析,并依据文献及相关标准进行评价。结果全院抗菌药物使用率65.18%。主要存在的问题有外科系统预防性使用抗菌药物用药指征过宽,围术期使用不规范,忽视抗菌药物的毒副作用,抗菌药物趋向高档化,病原学送检率低。结论定期对临床住院病人应用抗菌药物进行调查,能够及时发现问题,并起到监督和指导作用。     

嘌呤霉素肾病鼠足突形态改变的形态计量学研究

目的:定量研究嘌呤霉素肾病大鼠模型从建立到恢复过程中,足突的形态变化规律。方法:用透射电镜摄片,图像分析仪分析并应用形态计量学的方法,研究了33例大鼠(嘌呤霉素注射实验组及生理盐水注射对照组)不同时间点的足突形态变化。结果:注射嘌呤霉素后,足突表现出由变宽到融合又逐渐恢复的形态变化,形态计量学的结果进一步表明,各时间点实验组足突宽度,体积密度,比表面与对照组相比有高度显著性差异(P<0.01),表面积密度在2--15天与对照组差异显著(P<0.05)。且实验组内相邻的不同时间点间比较, 足突宽度、体积密度、表面积密度、 比表面差异均具有高度统计学意义(P<0.01)。结论:形态计量学对嘌呤霉素肾病足突形态研究,定量表现出足突由变宽到融合以后逐渐恢复的动态过程,为今后对功能与分子水平的研究提供早期准确的实验形态依据。