改良Duplay术式在失败尿道下裂手术中的应用

目的 探讨改良Duplay术式在失败尿道下裂手术中的应用,总结该术式的适应证及意义。方法 回顾分析2004年1月至2009年12月27例应用改良Duplay术式治疗失败尿道下裂患儿的临床资料,年龄3～17岁,平均10岁5个月,曾行过1～5次（平均2.5次）尿道成形术。改良Duplay术式的手术效果与同期行Duplay术式进行比较。结果 手术后随访6～24个月,16例(16/27)治愈,11例出现并发症,包括10例尿道瘘、1例尿道狭窄。尿道瘘8例行尿道瘘修补术后治愈,2例修瘘后再瘘再修瘘治愈,尿道狭窄1例行尿道切开造瘘再行尿道瘘修补术治愈。同期对失败或Ⅱ期尿道下裂行Duplay术式29例,治愈18例,两种手术方法成功率比较无统计学意义(P＞0.05)。结论 改良Duplay术式适用于失败尿道下裂中因阴茎头小、尿道板窄、无法行传统Duplay术式或Snodgrass术式的患儿,利用改良Duplay术式可将尿道外口成形于舟状窝,解决因材料不良被迫将尿道外口成形于冠状沟水平的问题,但此方法要求冠状沟水平皮肤富余。     

保留肾单位手术治疗儿童高选择性单侧肾母细胞瘤的可行性研究

目的探索在儿童高选择性单侧肾母细胞瘤患者中应用保留肾单位手术的可行性。方法回顾性分析2007年1月至2018年1月由本院接受保留肾单位手术治疗的4例单侧肾母细胞瘤患者的临床资料,并进行随访。结果 4例均获得随访,随访时间分别为64、58、13.5、7.8个月。均无瘤存活,无一例复发或者转移。病理检查结果分别为肾母细胞瘤(囊肿型)、肾母细胞瘤上皮为主型并叶内型、肾母细胞瘤(囊性部分分化性)及肾母细胞瘤混合型。切缘均为阴性。结论保留肾单位手术在儿童单侧肾母细胞瘤患者中的应用价值仍有待长期的、前瞻性的、大样本的临床研究来证实。     

Cohen再植术后反流影响因素的研究

目的 通过回顾性研究Cohen术围手术期各变量值,分析影响Cohen术后反流因素.方法 回顾性研究及追踪随访2008年1月至2013年12月我院收治的原发性膀胱输尿管反流(VUR)及原发性膀胱输尿管交界处梗阻(POM)患儿,排除继发反流及梗阻患儿,设置围手术期各个变量,对各变量进行统计学分析,找寻影响Cohen术后反流因素.结果 共随访218例原发VUR及POM,排除2例术中输尿管折叠再植术,1例术后出现对侧反流,1例术侧产生梗阻并发症.共纳入研究214例,其中VUR 74例,POM 140例.平均年龄3.7岁(7个月至17岁),平均手术时间72.3 min(60～95 min),平均出血5.5ml,随访时间6～53个月.19例患儿术后产生反流的并发症,其中11例通过保守治疗好转,8例通过再次Cohen术治愈,术后无反流率91.1％,最终手术成功率96.3％.经统计学检验发现在手术年龄7个月至17岁、输尿管黏膜下埋植长度与直径比2.5～7情况下,手术成功率与性别、年龄、病种、单双侧、反流度数、裁剪、埋植长度、埋植直径、埋植长度与直径比、支架管留置时间,导尿管留置时间、术前输尿管直径、术前泌尿系感染(UTI)无关(P＞0.05);输尿管黏膜下长度与直径比以≥5与＜5分成两组,两组手术成功率也无差异(P＞0.05).结论 在7个月至17岁、输尿管黏膜下埋植长度与直径比2.5～7情况下,Cohen术后反流与围手术期各个因素无关,即在此年龄段输尿管黏膜下埋植长度与直径比≥2.5即可起到抗反流作用.     

先天性脊柱畸形合并泌尿生殖系统畸形发病情况及相关因素分析

目的 了解先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统畸形的发生率并探讨其与多种因素之间的联系.方法 选取2003年3月至2008年11月入院治疗的425例先天性脊柱畸形患儿,术前均行腹部B超了解泌尿生殖系统畸形情况、行脊柱CT了解脊柱畸形及脊柱内神经畸形、行心电图除外心脏异常,出现阳性结果行MRI及超声心动网以确诊.结果 先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统的发生率为11.8%(50/425),其发病与胎次、母亲年龄、出生地差异、脊柱畸形的分类、侧弯部位、侧弯方向以及是否合并心血管畸形、椎管内神经系统畸形均无统计学关系.泌尿生殖系统畸形的患儿出生时父亲年龄较无泌尿生殖畸形的患儿父亲年龄大(P=0.018),合并泌尿生殖系统畸形的患儿较易合并肋骨畸形(P=0.011).结论 先天性脊柱畸形患儿合并泌尿生殖系统畸形的发生率较高,需引起临床高度重视,从而给予适当处理.     

肾母细胞瘤病

肾母细胞瘤病(NS)临床上少见,它虽属于良性病变,却具有潜在恶变性,且与肾母细胞瘤(WT)关系密切.本文通过报告1例与WT并发的双侧NS并结合文献,对INS的发病机制、诊断、与WT的关系及治疗等做一阐述,以期提高对本病的认识.     

儿童输尿管肿瘤的诊治分析

目的 总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2011年1月至2015年10月我院收治的5例输尿管肿瘤患儿的临床资料,结合文献总结儿童输尿管肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、治疗及预后.5例患儿均为男性,输尿管炎性肌纤维母细胞瘤3例,2例以腹痛就诊,分别为6岁和10岁,肿瘤位于输尿管下段,均行输尿管下段肿物切除+输尿管端端(输尿管膀胱)吻合,1例以尿痛并血尿就诊,年龄1岁9月龄,肿物来源于下段输尿管,经输尿管膀胱连接部长入膀胱,继发膀胱输尿管积水,经输尿管和膀胱联合切除肿物+输尿管膀胱再植术.结果 术后随访5~48个月,未见肿瘤复发及转移.恶性横纹肌样瘤1例6岁,以左下腹痛2周就诊,输尿管肿瘤边界不清与腰大肌肉和后腹膜粘连,切除肿物行输尿管端端吻合,术后ICE方案化疗一疗程后局部复发,放弃治疗,术后233d死亡.尤文/原始神经外胚层瘤1例12岁,以右侧腰痛10d就诊,肿瘤位于输尿管髂血管水平,行输尿管肿瘤切除术+输尿管端端吻合术,术后予CAV+IE化疗12个月,随访56个月,未见转移及复发.结论 输尿管肿瘤在儿童发病率极低,文献曾报道的病理类型包括炎性肌纤维母细胞瘤、恶性横纹肌样瘤、尤文/原始神经外胚层瘤、横纹肌肉瘤,术前无特异方法诊断,手术完整切除肿瘤并重建输尿管是治疗的主要方法,确诊需要结合病理检查,根据病理类型决定是否化疗,治疗后均需要长期随访.     

输尿管远端Cajal细胞及平滑肌肌纤维表达对Cohen术后反流影响的研究

目的 探讨原发性膀胱输尿管反流(VUR)及膀胱输尿管交界处梗阻(POM)远端Cajal间质细胞(ICC)、平滑肌肌纤维(SMF)变化,探讨ICC、SMF是否与Cohen再植术后反流有关.方法 选择2008年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科收治的VUR、POM患儿作为研究对象,排除继发反流及梗阻患儿.对照组选取肾母细胞瘤术后的远端输尿管(病理提示输尿管远端肿瘤细胞未浸润).利用SPSS软件随机选取对照组20例,手术成功VUR组、POM组各30例,全部术后反流病例.对所选病例远端输尿管进行Masson染色及c-kit免疫组化染色,全部术后反流病例分为VUR术后反流组及POM术后反流组,分析VUR术后反流组与手术成功组平滑肌肌纤维SMF、ICC有无差异,分析POM术后反流组与手术成功组有无差异.统计学分析对照组、手术成功的VUR组、POM组SMF、ICC有无差异.结果 共随访到218例原发VUR及POM,排除1例术后出现对侧反流,1例术侧产生梗阻并发症.共纳入研究216例,其中VUR共74例,POM共142例.术后反流19例(10例VUR术后,9例POM术后).输尿管膀胱黏膜下隧道长度与直径比2.5～7.随访时间6～53个月.VUR、POM术后反流组分别与对应手术成功组SMF、ICC差异无统计学意义(P＞0.05).ICC、SMF在远端输尿管的分布:对照组＞POM组＞VUR组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 ICC、SMF在VUR、POM中明显减少,在保证足够的输尿管膀胱黏膜下隧道长度情况下ICC可能与再植术后反流无关,ICC减少可能为VUR、POM发病原因,可作为进一步研究基础.     

合并静脉瘤栓的儿童肾脏肿瘤的诊断和治疗

目的 总结合并静脉瘤栓的儿童肾肿瘤的诊断及治疗.方法 回顾性分析1996年1月至2010年7月收治的15例合并静脉瘤栓的肾肿瘤患儿的临床资料,结合相关文献从诊断及治疗方面进行讨论.结果 腹部包块及肉眼血尿是最常见的就诊原因,仅1例存在可能与瘤栓相关的腹壁静脉曲张表现.15例通过CT术前确诊静脉/心房瘤栓,腹部B超诊断14例.13例经过术前4～8周以长春新碱+更生霉素为主的化疗后,6例瘤体及瘤栓缩小.15例全部成功行手术切除瘤肾及静脉或心房瘤栓,其中1例行深低体温体外循环下心房瘤栓取出术,无术中死亡,住院期间无相关并发症.术后根据NWTS4分期标准及不同病理类型给予规律放化疗,目前随访到的9例中8例无瘤存活,最长超过5年.结论 采用肾脏肿瘤根治及静脉瘤栓取出术配合化疗和放疗的综合治疗是小儿肾脏肿瘤合并静脉瘤栓的有效治疗方法.