英夫利西单抗治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎与克罗恩病

肿瘤坏死因子α(TNF-α)是一种促炎细胞因子,在多种自身免疫性疾病中起重要的病理作用。英夫利西单抗(infliximab)是一种针对TNF-α、人鼠嵌合的单克隆抗体,和人体中多种形式的TNF-α具有很强的结合能力,可以很好的阻断TNF-α的病理作用,从而治疗疾病。在多项临床研究中,包括类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)和克罗恩病(CD)的治疗试验中,英夫利西单抗都具有良好的疗效、可以减缓甚至阻断疾病的慢性破坏。此外,英夫利西单抗也逐渐试用于其他自身免疫性疾病并取得良好疗效,同时具有很高的耐受性和安全性。因此,英夫利西单抗是RA、AS和CD等自身免疫性疾病的治疗新选择。     

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮的研究进展

近年在对系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）的发病机制研究中，B细胞扮演了越来越重要的角色。成熟的B细胞生成自身抗体，引起溶血性贫血和肾小球肾炎等临床表现。B细胞还产生如肿瘤坏死因子（TNF）、白细胞介素（IL）—4、IL-10等促炎症因子，影响其他效应细胞，产生炎症反应^[1,2]。另外，B细胞作为抗原递呈细胞，表达主要组织相容性复合体（MHC）Ⅱ和CD80、CD86共刺激分子。1994年，Shlomchik等^[3]发现有狼疮倾向的MRL—lpr／lpr小鼠的B细胞缺乏就不会生成自身抗体．亦不发生狼疮性肾炎（LN）。这使得B细胞成为治疗SLE的潜在靶点，作为经典的免疫效应细胞，针对B细胞的靶向治疗可能通过自身抗体依赖和非自身抗体依赖机制发挥作用。     

Toll样受体7在抗感染与自身免疫疾病中的作用

Toll样受体7(TLR7)是表达在哺乳动物细胞内涵体膜表面的跨膜信号传导受体,通过识别单链RNA,激活天然免疫系统,同时通过诱导浆细胞样树突状细胞(pDC)分泌Ⅰ型干扰素(IFN-α)来调控获得性免疫反应。TLR7尤其在抗感染与自身免疫方面发挥重要作用。在深入研究TLR7及其信号通路的基础上,以其作为药物干预靶点,对治疗相关感染性疾病、自身免疫性疾病具有重要的科学意义和应用价值。     

无肌病皮肌炎的临床研究现状

按30年前Bohan和Peter有关特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,ⅡM)诊断标准[1,2],存在肌肉病变的依据是其诊断的必要条件。而在临床上有一类患者虽有皮肌炎(dermatomyositis,DM)的特征性皮肤病变,但在     

儿童原发性干燥综合征五例并文献复习

Objective To further understand the clinic manifestations of childhood primary Sjogren's Syndrome(pSS) and enhance early diagnosis. Methods Five cases of pSS from Renji Hospital, Shanghai, were reported and their clinical features were analysoed. And literatures from Medline database and Weipu database were reviewed and discussed. Results ①Childhood pSS had various clinic presentations that were non-specific and sicca symptoms were absent or occur late in most cases. ② The most common presentations were recurrent parotiditis and cutaneous manifestations with various locations and forms. ③ American-European Criteria for SS were not suitable for the diagnosis of childhood pSS. Conclusion Recurrent parotiditis and cutaneous manifestations in children can be used as clues for the diagnosis of childhood pSS but needs to be further confirmed by the positive results of salivary gland biopsy and autoantibodies examination, particularly SSA/SSB.     

结缔组织病与肺间质病变进展

2002年美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸病学会(ERS)就肺间质病变(ILD)分类达成新的共识[1],以肺实质病变(diffuse parenchymal lImg disease,DPLD)指代ILD,强调这组疾病区别于气道和肺血管病变的共性是以肺实质为主的肺损伤.     

RANKL、OPG在初发系统性红斑狼疮患者中的表达及意义

目的 研究初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者外周血淋巴细胞中细胞核因子-kB受体激活剂配体(receptor activator of nuclear factor kappa B ligand,RANKL)、护骨素(osteoprotegerin,OPG)基因mRNA的表达情况,探讨其表达水平与初发SLE患者骨质疏松的关系.方法 选择初发SLE患者45例及正常对照42例,运用实时定量PCR方法检测患者外周血淋巴细胞RANKL、OPG的mRNA表达水平.采用双能X线骨密度仪分别检测患者腰椎(L1～4)和股骨近端2个部位的骨密度,单因素分析RANKL、OPG基因mRNA表达水平与SLE患者骨密度的关系.结果 SLE患者RANKL、OPG基因mRNA表达水平较正常对照组明显减低(P＜0.01);SLE患者2个部位的骨密度均低于正常对照组(P＜0.05),骨量异常发生率为28.89%,骨量异常降低的SLE患者OPG基因mRNA的表达水平比骨量正常的患者显著降低,两者间的差异有统计学意义(P＜0.01);而RANKL基因mRNA表达水平的差异无统计学意义(P＞0.05);OPG基因ndtNA表达水平与初发SLE患者骨密度间存在正相关(r=0.461;P=0.001),即OPG表达水平越低,骨量减少越明显;而BANKL基因mRNA表达降低与初发SLE患者骨密度无明显相关性(r=-0.189,P=0.214);初发SLE患者疾病活动度与骨量减少、RANKL及OPG基因表达水平间不存在相关性(r=0.293,P=0.138;r=-0.099,P=0.493;r=0.138,P=0.493).结论 初发SLE患者骨量减少的发病率较正常人群增高,并且初发SLE患者体内RANKL和OPG基因表达存在异常;其中OPG表达水平的降低可能与初发SLE患者的骨量减少有密切关系.     

狼疮易感基因IFIT1调控巨噬细胞趋化因子表达初探

目的 研究IFIT1对小鼠巨噬细胞系趋化因子产生的影响,探讨其在系统性红斑狼疮(SLE)中的致病机制.方法 电转染法在RAW264.7细胞系中瞬时转染IFIT1,实时荧光定量聚合酶链反应(realtime-PCR)检测IFIT1过表达对该细胞趋化因子巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1α、RANTES、CCL9、CX-CL2和IP-10表达的影响;同时检测NZB/NZW F1小鼠肾组织上述趋化因子表达水平.结果 瞬时转染musIFIT1的RAW264.7小鼠巨噬细胞上述趋化因子表达水平均较对照细胞明显增高,LPS刺激后4 h及24 h表达进一步增高.与正常对照BALB/c小鼠相比,NZB/NZW F1小鼠肾组织中上述趋化因子表达增高.结论 狼疮易感摹因IFIT1可促进巨噬细胞趋化因子MIP-1α、RANTES、CCL9、CXCL2和IP-10的表达,从而可能参与了SLE局部脏器的免疫损伤.     

儿童原发性干燥综合征五例并文献复习

目的 探讨儿童原发性干燥综合征(pSS)的常见临床表现以便于早期诊断.方法 列表分析了5例上海仁济医院收治的儿童pSS的临床特点,并搜索Medline和维普数据库进行文献复习.结果 ①儿童干燥综合征(SS)临床非特异性症状多见,口眼干燥症状往往缺乏或较晚出现;②反复发作的腮腺炎和皮肤病变发生率高,皮肤病变以皮肤十燥、鱼鳞样变和可触及的紫癜样皮疹为最常见表现,发生部位多变;③成人诊断标准不适用于儿童pSS的诊断.结论 儿童pSS的常见临床表现为有用的诊断线索,确诊依赖于抗SSMSSB抗体和唇腺活检检查.