肽基精氨酸脱亚氨酶4在类风湿关节炎中的研究进展

类风湿关节炎(RA)是一种常见的自身免疫性疾病,其发病机制复杂,多种细胞因子在RA患者血清中均高表达,同时RA患者血清中也会出现多种自身抗体,如类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)和抗角蛋白抗体等,但仍有部分RA患者这些抗体为阴性。肽基精氨酸脱亚氨酶4(PAD4)是一种酶,在多种细胞中均表达,其在RA中异常表达,诊断RA的特异性较高,对RA的诊断和治疗有重要作用,是RA新型的血清学指标;PAD4不仅在表达水平上对RA有诊断价值,而且单核苷酸多态性也与RA发病、抗CCP抗体水平以及影像学的严重程度密切相关。     

幼年特发性关节炎诊疗规范

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标, 需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤, 病情进展快, 易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足, 规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家, 在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上, 制定本规范, 旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案, 以降低致死率和严重并发症的发生率, 从而改善患儿预后。     

类风湿关节炎与原发性干燥综合征重叠患者继发间质性肺疾病的临床特点分析

目的 探讨类风湿关节炎（RA）与原发性干燥综合征（pSS）重叠患者继发间质性肺疾病（ILD）的临床特点、影像评分及预后的影响。方法 回顾性收集 43 例 RA 和 pSS 重叠（RA-pSS）患者的临床资料及肺高分辨率 CT（HRCT）资料,其中RA-pSS继发ILD组15例,RA-pSS未继发ILD组28例。2组患者年龄、性别、病程比较差异无统计学意义。观察RA-pSS患者的临床资料、肺功能、影像学改变,并对肺HRCT进行评分,分析RA-pSS继发ILD的临床、影像学特点及预后。结果 与RA-pSS未继发ILD组相比,RA-pSS继发ILD患者的C反应蛋白水平明显升高（P＜0.05）;RA-pSS 继发 ILD 组肺 HRCT 最常见的表现是小叶间隔增厚,最常见的 ILD 类型为非特异性间质性肺炎（NSIP）;与非普通型间质性肺炎（非-UIP）组相比,UIP组临床-影像-生理评分（CRP score）明显升高（P＜0.05）;与RA-pSS未继发ILD组相比,RA-pSS继发ILD组的生存率明显降低（P＜0.01）。结论 RA-pSS继发ILD患者炎性指标C反应蛋白水平更高,影像学表现复杂,预后差,应该得到临床的重视。     

APC-EPCR-PAR1通路在类风湿关节炎中的研究进展

类风湿关节炎（RA）是一种慢性、系统性自身免疫性疾病。活化蛋白C（APC）是由其前体蛋白C（PC）转化而来的一种天然抗凝血剂,在凝血调控中起着关键的作用。APC可与内皮蛋白C受体（EPCR）结合,激活内皮细胞上的蛋白激酶受体1（PAR1）,从而启动细胞的保护和抗炎反应。现就APC-EPCR-PAR1活化通路上各靶点在RA中的研究进展进行综述,探讨APC-EPCR-PAR1通路在RA疾病中的潜在治疗价值,为RA的治疗提供更多的选择。     

PC对CIA小鼠关节的保护作用研究

目的：研究蛋白C(PC)对胶原诱导的关节炎（CIA）的影响及其是否通过内皮细胞蛋白C受体（EPCR）通路发挥作用。方法：构建CIA小鼠模型，并随机分为CIA模型组和CIA+PC组。CIA+PC组预防性给予PC,CIA模型组不做任何处理。应用量化评分评估PC对足肿胀的缓解程度；Micro-CT、HE染色、甲苯胺蓝染色观察小鼠骨/软骨破坏情况；双重免疫荧光法检测EPCR在小鼠滑膜组织中的表达情况；应用siEPCR腺病毒载体干扰EPCR蛋白表达，观察其对PC作用的影响。结果：PC干预CIA小鼠后，小鼠的临床评分降低，足爪肿胀程度减轻，骨侵蚀缓解；在CIA小鼠和DBA1小鼠的关节滑膜组织中检测到EPCR表达，且CIA小鼠EPCR表达明显低于DBA1小鼠。PC+siEPCR腺病毒载体干预CIA小鼠后，CIA小鼠临床评分无明显降低，关节症状未得到有效缓解。结论：PC可改善CIA小鼠的关节症状，进而缓解CIA疾病进展。而siEPCR可逆转PC的这种保护作用，因此PC缓解CIA疾病进展依赖于EPCR蛋白表达。     

系统性红斑狼疮伴间质性肺炎的临床特点及相关因素分析

目的: 探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)伴间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特点、影像评分及疾病相关危险因素。方法: 收集2015年1月至2019年3月于包头医学院第一附属医院和台州市第一人民医院风湿免疫科住院且行肺高分辨率计算机断层扫描(high resolution computed tomography,HRCT)检查的60例SLE患者的临床资料,采用1 ∶1配比病例对照研究,两组患者年龄、性别匹配,其中SLE-ILD组的30例为病例组,SLE non-ILD(无ILD)组的30例为对照组。分析SLE-ILD患者的临床特点、影像学特征和肺HRCT评分,并分析SLE-ILD的相关危险因素。结果: 两组相比,胸闷/气短、雷诺现象、Velcro啰音差异有统计学意义(P<0.05);SLE-ILD组比SLE non-ILD组患者的血红蛋白及白蛋白有明显下降趋势,而尿素氮、红细胞沉降率、C反应蛋白、IgG这4个指标有上升趋势,差异有统计学意义(P<0.05);SLE-ILD患者最常见的类型为非特异性间质性肺炎,依次为普通型间质性肺炎和淋巴细胞间质性肺炎;不同ILD分型的临床-影像-生理评分之间比较,差异无统计学意义(P>0.05);不同ILD分型的肺HRCT评分及肺功能之间比较,差异无统计学意义(P>0.05);多因素Logistic回归分析显示,胸闷/气短、白蛋白下降是SLE-ILD发生的危险因素。结论: SLE患者出现胸闷/气短、低白蛋白血症要警惕ILD的发生,非特异性间质性肺炎是SLE-ILD最常见的表现类型。     

系统性红斑狼疮患者髋部骨密度特点分析及与疾病活动度的关系

目的 探讨系统性红斑狼疮（systemic lupussw erythematosus, SLE）患者骨密度的特点和骨折风险性,并分析其骨量变化与疾病活动度的关系。方法 选取2016年8月至2017年9月于我院确诊的SLE患者49例,体检的健康对照人群52名,收集受试者病史及与骨折风险相关的临床资料,采用双能X线骨密度仪测定两组人群股骨的3D骨密度（bone mineral density, BMD）、二维骨密度,探讨SLE骨量降低与疾病活动度的关系。结果 ①与对照组相比,SLE患者髋部骨小梁的体积骨密度明显降低（t= -0.47, P<0.05）,股骨颈前节段、股骨转子侧面、股骨干前节段的皮质厚度均明显降低（t分别为-2.34、-2.10、-2.36, P均<0.05）;②与对照组相比,SLE组患者髋部二维骨密度明显降低（t= -2.64, P<0.05）,且SLE患者骨折风险度明显高于对照组(t=-3.54, P<0.01）;③SLE组患者疾病活动相关的SLE-DAI积分与髋部骨小梁体积骨密度及股骨颈皮质厚度的减低呈正相关（B分别为1 203.32、1.94, P均<0.05）,而与BMD的改变无明显相关性。结论 SLE患者存在明显的骨量流失和骨折风险性增加,骨密度的改变主要表现为骨小梁体积骨密度和二维骨密度的减低,且SLE病情活动度越高,骨小梁体积骨密度越低。积极控制原发病对预防骨质疏松有重要的临床意义。