恶性实体瘤儿童营养状况及影响因素研究

目的观察恶性实体瘤儿童初诊与治疗3个月后营养状况变化,并分析其影响因素。方法回顾分析2018年3月至2019年9月住院治疗的104例实体瘤患儿的临床资料。患儿均于入院24小时内采用STRONGkids进行营养风险筛查,并行膳食摄入分析;根据WHO 2006儿童生长标准评定患儿营养状况。比较分析患儿入院时及治疗3个月后营养状况及影响因素。结果实体瘤患儿中男61例、女43例,中位年龄4.5岁。实体瘤患儿初诊时营养不良发生率27.9%;治疗3个月后体质指数Z评分明显下降,差异有统计学意义(P0.05),治疗3个月后营养不良发生率为48.0%。Logistic回归显示,入院时患儿营养状况、STRONGkids营养风险评分是患儿治疗后营养不良的影响因素(P0.05)。结论实体瘤患儿治疗过程中容易发生营养状况恶化,对于营养不良及营养风险评分高的患儿,应尽早给予合理的营养支持干预。     

儿童急性淋巴细胞白血病中枢复发的临床分析

目的：探讨儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphonblastic leukemia,ALL）中枢神经系统复发的危险因素。方法：回顾性分析2013年1月—2018年7月南京医科大学附属儿童医院治疗的426例ALL患儿临床资料。将研究对象按照不同的治疗方案和临床特征分组,比较中枢复发率,并分析中枢复发的危险因素及复发患儿的预后不良因素。结果：①CCCG?ALL?2015方案治疗的患儿中枢复发率低于儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（2006方案）治疗的患儿（P < 0.01）;②男性、白细胞计数≥50×109个/L、T细胞急性淋巴细胞白血病（T?cell acute lymphoblastic leukemia,T?ALL）患儿中枢复发率明显较高（P < 0.05）;③Logistic多因素回归分析提示白细胞计数≥50×109个/L和T?ALL是中枢复发的独立危险因素（P < 0.05）;④Kaplan?Meier生存分析发现激素诱导后外周血幼稚细胞计数≥1×109个/L、血小板计数≤20×109个/L的中枢复发患儿总生存率更低（P < 0.05）。结论：2015方案较2006方案有效减少了中枢复发;2015方案与2006方案的危险因素相同,存在中枢复发高危因素的病例应加强中枢复发的预防。     

儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾

目的:通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断?治疗及预后?方法:本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤(男2例,女3例),对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献?结果:5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部?背部?颈部及上臂包块?按照国际肿瘤TNM分期标准 2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期?所有病例均经手术?化疗?放疗等治疗?软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10~12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗(足叶乙甙+卡铂?异环磷酰胺+足叶乙甙)交替4个疗程?随访至2016年3月,1例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中?2例死亡?结论:小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发?治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗?Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期?Ⅳ期预后差?体表包块原位复发后行二次手术仍有效?术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间?     

初治儿童急性淋巴细胞白血病出血风险分析

目的:通过回顾性分析初治儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿出血时的各项指标,探究ALL患儿出血的相关危险因素,为临床急诊处置提供依据。方法:回顾性分析100例初治ALL患儿(出血组和非出血组各50例)的临床资料及出血相关因素。结果:组间比较显示,出血组与非出血组在白细胞计数、血红蛋白、血小板、体温、既往出血史、平均血小板体积、大血小板比率、血小板分布宽度、细胞免疫异常(包括各亚群之间)方面差异有统计学意义(P0.05);多因素分析显示,具有既往出血史(P=0.001)及白细胞计数15×10~9/L(P=0.003)是影响初治ALL患儿出血的独立危险因素。结论:ALL患儿出血高危因素分析对于预测患儿是否出血及预防具有重要意义。     

互动健康教育模式在儿童白血病经外周静脉置入中心静脉导管中的应用

目的:研究互动健康教育模式在儿童白血病经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted centralcatheter,PICC)中的应用效果。方法:选择2018年1月至2019年10月在南京市儿童医院行P I CC的儿童白血病患者8 4例,按照随机数余数分组方法将其分为研究组(互动健康教育模式)及对照组(传统健康教育),各42例。比较两组患者健康知识掌握情况、置管效果、依从性及并发症发生情况。结果:拔管后,研究组健康知识达标人数明显高于对照组。研究组首次穿刺成功率、24 h穿刺点未出血、置管依从性主动、置管前肘部血管保护及置管时体位配合主动的人数均明显高于对照组(P<0.05)。研究组并发症总发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论:互动健康教育模式在儿童白血病PICC中应用效果良好,能够有效促进患儿家属对健康知识的掌握,提升患儿置管依从性及置管效果,降低并发症发生率。     

外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效分析

目的：研究外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效和意义。方法：以2009—2018年于南京医科大学附属儿童医院确诊为神经母细胞瘤并接受外周血自体造血干细胞移植术的16例患儿为移植组,2013—2016年未进行移植的30例患儿作为对照组,回顾性研究患儿的发病特征、治疗经过,绘制生存曲线,计算两组患儿的平均生存时间和3年无事件存活率,比较两组患儿的预后。结果：移植组与对照组在年龄、肿瘤分期及危险度分级方面差异无统计学意义。移植组死亡3例,复发4例,平均生存时间为（47.2±8.4）个月,3年无事件生存率为55.1%;对照组死亡1例,复发11例,平均生存时间为（36.6±3.6）个月,3年无事件生存率为52.1%。结论：外周血自体造血干细胞移植具有短期内改善预后的趋势,但是否能延长神经母细胞瘤患儿的生存时间、延后复发时间和改善患儿最终预后有待进一步研究。     

强化健康教育在小儿肺炎中的临床效果及对家属知晓率的影响

目的　探讨强化健康教育在小儿肺炎中的临床效果及对家属知晓率的影响。方法　选择2017年1月—2019年1月南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科治疗的小儿肺炎患者86例作为研究对象，将患儿分为对照组和观察组。对照组给予常规方法治疗，观察组在对照组基础上联合强化健康教育干预，干预后15 d对治疗效果进行评估，比较2组患者症状消失时间、肺功能水平及家属知晓率。结果　观察组干预后退热、肺啰音消失、咳嗽缓解、X线胸片病灶消失及住院时间均短于对照组（P均＜0.05）；观察组干预后15 d 呼吸频率低于对照组（P＜0.05），第1秒最大呼气量、最高呼气流量及第1秒最大呼气量/肺活量水平均高于对照组（P均＜0.05）；观察组干预后15 d对发病机制、按时用药、康复锻炼及定期复查的知晓率均高于对照组（P均＜0.05）。结论　强化健康教育用于小儿肺炎治疗中能缩短症状消失时间，提高患者肺功能水平，增强家属对疾病知晓率。     

两种诱导治疗方案治疗儿童急性髓系白血病效果观察

目的评价两种诱导缓解治疗方案(3+7方案和3+10方案)治疗儿童急性髓系白血病(AML)的疗效。方法回顾分析2010年1月至2015年1月接受化疗的AML患儿100例,按入院时间分别接受3+7方案(AML-06方案,A组)和3+10方案(改良AML方案,B组),比较两组的疗效及不良反应。结果 A组56例,男31例、女25例,中位年龄8.2岁(全距1.0~13.0岁),FAB分型,M1型5例、M2型25例、M4型11例、M5型10例、M6型2例、M7型3例;B组44例,男26例、女18例,中位年龄9.3岁(全距1.4~12.5),FAB分型:M2型17例、M4型14例、M5型9例、M6型2例、M7型2例。A组首疗诱导完全缓解(CR)率为48.2%低于B组首疗完全缓解率(70.4%),两组间差异有统计学意义(P0.05)。B组的骨髓抑制期较A组长,诱导化疗后中性粒细胞数、血红蛋白、血小板恢复时间也均较A组长,差异均有统计学意义(P均0.05)。A组化疗相关死亡率1.8%,B组为2.3%,差异无统计学意义(P0.05)。A组3年总生存率为75.0%,B组总生存率为86.4%,差异有统计学意义(P0.05)。结论两种治疗方案对AML均有效,3+10方案完全缓解率高,不良反应无明显增加。     

女性Wiskott- Aldrich综合征一例及其研究进展

Wiskott-Aldrich综合征(WAS)是一种以血小板减少、湿疹和免疫缺陷为特征的X-连锁隐形遗传病,主要由编码WAS蛋白(WASp)的基因突变所致。发病多见于男性,国内外罕有女性患者报道。本文作者报道南京市儿童医院确诊的1例女性WAS。病初患儿因“面色苍白2个月,发现皮肤出血点2 d”入院,病程6年余,伴湿疹、反复感染、自身免疫性贫血、血小板减少。基因分析发现患儿WAS基因1号外显子上携带来源于母亲的杂合无义突变,但因表达正常WAS基因的X染色体发生失活偏移,导致女性患病。本文作者回顾该例患者的临床特征,结合遗传分析并检索国内外相关文献,总结女性WAS的发病模式,旨在呼吁临床医师高度重视女性WAS,及时甄别疑似患者行遗传咨询,提高早期诊断、减少误诊。     

儿童戈谢病14例临床表型与基因型特征分析

目的分析儿童戈谢病的临床表型与基因型特征及其相关性。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2016年8月至2021年10月诊断的14例儿童戈谢病患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测等临床资料, 对临床表型和基因型进行总结。结果 14例戈谢病患儿中男9例, 女5例, 诊断年龄0.7～15.8岁;其中Ⅰ型10例、Ⅱ型2例、Ⅲ型2例。患儿临床表现以脾大(14例)、血小板减少(14例)、肝肿大(8例)和贫血(8例)多见, 其中有6例患儿存在生长迟缓, 5例患儿身高在同龄儿处于中下水平。Ⅰ型患儿中7例磁共振成像检查均有影像学骨骼异常, 仅有1例有骨痛, Ⅱ和Ⅲ型可同时伴有抽搐、眼球震颤、听力下降。12例患儿骨髓形态学可查见戈谢细胞。除1例Ⅰ型葡萄糖脑苷脂酶基因含L483P纯合变异外, 其余13例均为杂合变异, 常见致病变异为L483P(33%, 10/30), 其余依次为V414L、D448H、R159W。2例有严重神经系统表现戈谢病患儿的变异等位基因为L483P、L422R和F252I、L483P。检出了1个新生变异c.22A>G。结论儿童戈谢病以脾肿大和血小板减少为常见临床表...