肺表面活性物质联合布地奈德干预治疗对伴呼吸窘迫综合征的低出生体质量儿心功能的保护作用

目的探讨肺表面活性物质(PS)联合布地奈德对伴呼吸窘迫综合征(RDS)的极低出生体质量儿(VLBWI)心功能的保护作用,并评估联合用药的效果。方法选取2010年8月-2011年3月南京市妇幼保健院收治的胎龄<34周、出生体质量<1 500 g、出生4 h内发生RDS的早产儿30例,将其随机分为PS+布地奈德组和PS组。PS+布地奈德组使用PS和布地奈德混合剂(每70 mg PS中加入0.25 mg布地奈德),PS剂量70 mg.kg-1,布地奈德0.25 mg.kg-1。PS组单使用PS,剂量70 mg.kg-1。在出生30～60 min由气管内滴入。于1、7、14 d进行血清CK-MB和肌钙蛋白测定,同时进行超声心动图检查,对左心室射血分数(LVEF)、右心室射血分数(RVEF)、二尖瓣舒张早期和舒张晚期血流峰比值(MVE/A)、三尖瓣舒张早期和舒张晚期血流峰比值(TVE/A)、左心室(LV)-Tei指数进行测定。结果 PS+布地奈德组血清CK-MB和肌钙蛋白14 d低于PS组(Pa<0.05);与PS组比较,PS+布地奈德组心脏收缩功能LVEF 14 d明显增加(P<0.05),RVEF 7、14 d均明显增加(Pa<0.05)。2组MVE/A和TVE/A均逐渐增加,PS+布地奈德组增加明显,MVE/A 14 d,TVE/A 7、14 d与PS组比较差异有统计学意义(Pa<0.05)。PS+布地奈德组LV-Tei指数14 d低于PS组(P<0.05)。结论使用PS联合布地奈德对伴RDS的VLBWI进行干预对其心脏具有保护作用,可促进心脏功能恢复。     

布地奈德气管内滴入对呼吸窘迫综合征早产儿肺泡灌洗液细胞因子水平的影响

目的 探讨布地奈德(BUD)联合肺表面活性物质(PS)气管内滴入对机械通气的极低出生体质量儿肺部炎症因子的影响.方法 早产儿60例,胎龄＜34周,出生体重＜1500 g,生后4h内发生新生儿呼吸窘迫综合征(RDS),实施机械通气.随机分为两组,每组30例.PS+ BUD组用PS 70 mg/kg+BUD0.25 mg/kg;PS组单用PS 70 mg/kg;生后30-60 min内气管内滴入.第1、3、5、7、10天测定肺泡灌洗液IL-1β、TNF-α、IL-6和IL-10.结果 用药第5、7、10天,PS+ BUD组的IL-1β、IL-6和TNF-α明显低于PS组(P＜0.05),IL-10明显高于PS组(P＜0.05).结论 联合应用BUD和PS可使机械通气RDS患儿肺部促炎因子表达下调,而抑炎因子上调.     

儿童糖尿病酮症酸中毒16例临床分析

目的 探讨儿童糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA)的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾分析16例糖尿病DKA患儿的临床资料及诊治措施.结果 16例均抢救成功,无并发症发生.结论 儿童糖尿病DKA多有诱因,起病临床症状不典型,易误诊误治,需严密观察病情变化,完善常规检查,坚持合理用药,保护重要脏器功能.     

罕见婴儿常染色体隐性遗传性多囊肾合并扩张型心肌病2例

对2例罕见的婴儿常染色体隐性遗传性多囊肾合并扩张型心肌病的临床资料及其家系遗传特征进行回顾性分析。2例患儿均为散发,分别为6个月、3个月男婴,均因"咳嗽后发现心影大"入院,心脏彩超均提示"左心室明显扩大,左心室收缩功能减低",双肾超声提示"双肾明显增大",其中病例1双肾B超可见多发性囊肿。基因检测发现2例患儿均携带PKHD1基因复合杂合突变。既往未见常染色体隐性遗传性多囊肾合并扩张型心肌病的病例报道,心肌病是否为PKHD1基因突变表型的一部分有待更多的病例研究及功能验证。