婴幼儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压术后心排量与氧代谢的变化规律

目的:总结分析婴幼儿期室间隔缺损合并重度肺动脉高压心脏直视术后心排量与氧供、氧耗的变化规律及临床意义。方法:室间隔缺损合并重度肺动脉高压患儿25例,男性15例,女性10例。年龄0.5～2.75(1.25±0.68)岁,体质量5～13.7(8.68±2.49)kg,术前经皮血氧饱和度(SPO2)0.95～0.99(0.97±0.70),超声心动图检查平均肺动脉压力65～82(67.86±21.35)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。合并心脏畸形包括:房间隔缺损9例,动脉导管未闭5例,主动脉弓缩窄3例。麻醉时经颈内静脉置入4F Swan-Ganz漂浮导管,经桡动脉置入动脉测压管。分别于手术结束即刻、术后4 h、8 h、12h、24 h、48 h及72 h,由桡动脉及漂浮导管抽取动脉和混合静脉血标本行血气分析。热稀释法测定心排量(CO),PHLIPS M:8007 A计算心排指数(CL)、氧供指数(DO2I)、氧耗指数(VO2I)、氧摄取率(O2ER)。结果:①术后DO2I与VO2I显著相关,术后即刻呈线性依赖;②术后8 h CI、DO2I、VO2I最低;O2ER最高。结论:婴幼儿期室间隔缺损合并重度肺动脉高压,术后即刻存在着病理性氧供依赖,术后8 h既存在氧供不足又有氧耗下降,应积极提高心排量改善组织氧分。     

心脏外科临床博士后带教方法的探索

在博士后研究生带教中,实行"培养和使用相结合,在使用中培养,在培养和使用中发现更高级的人才",是实行博士后教育制度的根本目的和主要特点.我国在借鉴国外经验的基础上建立有中国特色的博士后教育制度,已经形成了一支年富力强、生机勃勃的博士后人才群体[1].在我国,心脏外科学是近年来发展迅速的专业学科之一,专科内容丰富,相关新业务、新技术多,涵盖面广.     

儿童肺动脉分支狭窄的治疗现状

<正>先天性心脏病患者2%～3%存在肺动脉分支狭窄(pulmonary branch stenosis, PBS),可累及单支或多支肺动脉(pulmonary artery, PA)。PBS可单独发生,也常与其他先天性心脏病并存(如:单心室、房间隔缺损,室间隔缺损及法洛四联症等);PBS亦见于一些遗传性综合征,如Williams及Alagille综合征等。而临床更常见的是获得性PBS,如在先天性心脏病外科术后PA补片处出现瘢痕挛缩、吻合口纤维     

右后外侧小切口剖胸治疗冠状动脉右心室和/或右心房瘘

目的:总结经右外侧腋下小切口入胸体外循环辅助直视下治疗冠状动脉右心室右心房瘘的手术经验及效果。方法:选取本院2002年1月至2018年12月,行冠状动脉右心室和/或右心房瘘矫治术患儿31例,其中经胸骨正中开胸完成手术矫治的患儿16例(正中组),男性9例,女性7例,中位年龄11.8个月(6～32)个月,中位体质量12.7 kg(7.5～29 kg)。其中右冠状动脉右心室瘘9例,左冠状动脉右心室瘘5例,右冠状动脉右心房瘘2例;经右外侧小切口剖胸(右侧组)行手术矫治的患儿15例,男性9例,女性6例。中位年龄10.8个月(5～28个月),中位体质量11.6 kg(5.6～18)kg。右冠状动脉右心室瘘9例,左冠状动脉右心室瘘4例,右冠状动脉右心房瘘2例。均在全身麻醉体外循环辅助下完成冠状动脉右心室和/或右心房瘘矫治术。结果:右侧组术后无死亡。术后残余瘘2例。正中死亡1例,死于低心排出量综合征(低心排);术后残余瘘2例。右侧组手术时间、切口长度、ICU停留时间、术后引流量、术后输血量、术后呼吸机辅助时间以及住院时间都显著低于正中组;主动脉阻断时间差异无统计学意义。随访3～38个月,心脏功能恢复良好。结论:经右侧腋下小切口直视下行冠状动脉右心室右心房瘘矫治手术,手术安全可靠,术野清晰,创伤小,术后恢复良好。     

室间隔完整的肺动脉闭锁合并右室依赖冠状动脉循环胎儿超声心动图特征

目的 探讨室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS）合并右室依赖冠状动脉循环（RVDCC）胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率。方法 回顾性分析2010年9月至2013年5月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心就诊,经超声心动图确诊的4例PA/IVS合并RVDCC的胎儿超声心动图特征,并与PA/IVS未合并RVDCC的胎儿和正常胎心胎儿超声心动图表现进行比较。结果 4例PA/IVS合并RVDCC胎儿中,3例引产后经尸解证实,1例出生后经超声心动图证实。与PA/IVS未合并RVDCC胎儿及正常胎心胎儿超声心动图表现比较,PA/IVS合并RVDCC胎儿超声心动图除了具有室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁的一般超声影像学特征（室间隔完整、肺动脉膜性闭锁和动脉导管逆灌等）外,还具有：①右心室显著发育不良、右室壁多显著肥厚、三尖瓣口（环）径明显缩小和Z值﹤-3;②彩色多普勒血流显像显示右室心肌内冠状窦隙开放,形成右心室与冠状动脉的异常血流交通;③异常血流方向为从右心室至冠状动脉灌注为主的双期双向血流信号。结论 胎儿超声心动图可准确诊断PA/IVS合并RVDCC,一经确诊,应尽早采取相应的干预措施。     

无顶冠状静脉窦综合征分型超声诊断及临床价值探讨

目的:回顾性分析不同类型无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)患者的超声心动图特征,合并畸形特点,分析漏误诊原因,提高该病术前诊断水平。方法:回顾性收集2014年10月至2019年10月,经我科手术并证实为UCSS的68例患者资料,总结其超声心动图特征并与手术结果相比较。结果:68例UCSS中,Ia型30例(44%),Ib型12例(18%),IIa型5例(7%),IIb型7例(10%),IIIa型6例(9%),IIIb型7例(10%),IIa+IIIa混合型1例(2%)。合并永存左上腔静脉(PLSVC)42例(62%),继发孔房间隔缺损(ASD)27例(40%),单心房12例(18%),心内膜垫缺损(EDC)17例(25%),室间隔缺损23例(34%),单心室5例(7%),心房异构8例(12%),右位心6例(9%),右心室双出口7例(10%),肺静脉异位引流5例(7%)。术前超声准确诊断并分型正确64例,准确率94%(64/68);漏诊4例,漏诊率6%(4/68)。结论:超声心动图是诊断不同类型UCSS及其合并畸形的首选方法,掌握UCSS不同类型超声特征及合并畸形特点有助提高术前诊断率,为临床治疗提供可靠依据。     

右外侧小切口剖胸行婴幼儿法洛四联症根治术治疗体会

目的:总结0～3岁婴幼儿经右外侧小切口剖胸行法洛四联症(TOF)根治手术的结果及治疗体会。方法:回顾性分析2011年1月至2011年12月完成的0～3岁TOF根治术142例,经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,经正中剖胸进行的TOF根治术95例,对比2组患儿的术前血氧饱和度、血红蛋白、McGoon比值,术中体外循环时间和主动脉阻断时间以及术后当日胸腔引流量、左心房压、正性肌力药物评分、呼吸机使用时间,监护室停留时间和术后住院时间。结果:经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,其中跨环补片15例(占32%)。本组平均年龄(13.34±6.41)个月(5～34个月),平均体质量(9.58±1.17)kg(6～14 kg),术前血氧饱和度(87.57±9.02)%(69%～99%),McGoon比值2.06±0.48(1.11～3.36),术中体外循环时间(95.95±26.31)min(40～170 min),主动脉阻断时间(67.95±17.57)min(30～117 min),术后当日胸腔引流量(10～850 mL),中位数胸腔引流量110(80,167)mL,左心房压(9.19±2.12)mmHg(3～14 mmHg),正性肌力药物评分8.57±3.97(2～19),呼吸机使用时间(4～165 h),中位数呼吸机使用时间21.5(14.2,36.5)h,监护室停留时间(2.86±1.94)d(0～9 d)。术后因胸腔引流过多二次开胸探查2例。残余分流2例(2 mm)。与同期相匹配95例正中剖胸TOF根治术相比,术前临床资料无差异,术中体外循环时间和主动脉阻断时间无差异,术后右外侧小切口剖胸组监护室停留时间明显短于正中剖胸组,正性肌力药物评分及术后左心房压明显低于正中剖胸组。其余各项均与正中剖胸组无差异。结论:在熟练掌握手术技巧,严格手术适应证选择的基础上,右外侧小切口剖胸可以在TOF根治手术中应用。     

吸入伊洛前列素在儿童先天性心脏病肺血管扩张试验中的应用

目的:该研究在心导管检查中通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)儿童,吸入伊洛前列素前后的血流动力学参数的测定,评价吸入伊洛前列素在CHD相关性PAH儿童急性肺血管扩张试验的安全性、有效性。方法:研究选择2007年6月至2010年5月,于北京安贞医院小儿心脏科住院的左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,所有患儿行左、右心导管检查,并采用雾化吸入伊洛前列素,监测吸药前后血流动力学参数改变及不良反应。结果:该研究入选43例左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,年龄(8.52±4.76)岁。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压由(77.14±12.14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(69.35±12.14)mmHg(P<0.05);肺体循环血流量比值(Qp/Qs)由1.80±1.26升至3.06±2.90(P<0.05);肺血管阻力指数(PVRI)下降约5 Wood unit.m2〔吸入前(14.51±8.46)Wood unit.m2,吸入后(9.58±7.43)Wood unit.m2,P<0.05),体循环血压无明显变化〔吸入前(83.16±13.69)mmHg,吸入后(83.09±11.03)mmHg,P>0.05〕。以吸入伊洛前列素后PVRI较基础水平下降至少20%以上作为急性肺血管扩张试验阳性标准。肺血管反应阳性患儿31例,占72%,阴性反应患儿(PVRI下降<20%)12例,占28%。结论:对左向右分流型CHD合并重度PAH儿童在心导管检查中吸入伊洛前列素可明显降低肺血管阻力,体循环血压无明显变化,无明显不良反应发生,可作为安全有效的急性肺血管扩张试验的用药。     

伊洛前列素在小儿先天性心脏病肺动脉高压术后的应用研究

目的:探究伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)的安全性及有效性。方法:选择合并PAH的CHD体外循环下行双心室矫治术患儿50例,年龄6个月～18岁,中位数年龄4.5(2.78,8.0)岁,分为吸入伊洛前列素组(组Ⅰ)、静注前列腺素E1(PGE1)组(组Ⅱ)。所有患儿均于术前放置PICCO及Swan-Ganz导管。通过术后测定、FICK法计算2组患儿用药前后血流动力学指标,包括体循环阻力指数、肺血管阻力指数。在相同通气条件下,比较2组患儿用药前后血流动力学指标在用药后48 h内的变化趋势。结果:伊洛前列素组肺体血管压力比(Pp/Ps):用药后即刻、用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);肺体循环阻力比(Rp/Rs):用药后即刻较用药前差异有统计学意义(P<0.05),用药后30 min较用药前差异有统计学意义(P<0.001);心排指数(CI):用药后即刻及用药后30 min差异有统计学意义(P<0.05)。结论:吸入性伊洛前列素是高效的选择性肺血管扩张剂,可以显著降低合并PAH的CHD术后患儿的肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)。应用吸入性伊洛前列素可以提高CHD术后患儿的CI。伊洛前列素用于治疗CHD术后PAH是有效安全的。