Goldenhar 综合征家系的临床表型和遗传学分析

目的分析1组Goldenhar综合征家系的临床表现及遗传学特征。方法我们随访到1组4代33人的Goldenhar综合征家系，对目前存活的29人进行了临床表型和遗传学的初步分析。结果家系内有Goldenhaar综合征患者5人．临床表现具高度多样性，累及眼、耳、脊柱、颜面、口腔等多个器官和系统的发育不良，在遗传方式上属于常染色体显性遗传。从细胞遗传学水平对家系中成员进行染色体检查，未发现核型异常。结论该Goldenhar综合征家系属常染色体显性遗传，染色体检查未发现核型异常。     

Immunoreactivity of sinusoids in hepatoblastoma: an immunohistochemical study using lectin UEA-1 and antibodies against endothelium-associated antigens, including CD34

Sinusoids are found not only in the normal liver but also in certain liver tumours, including hepatoblastoma, the most common malignant liver tumour in childhood. In this study, sinusoids in 12 hepatoblastomas, of various subtypes, and in normal liver were investigated with UEA-1 and antibodies against von Willebrand's factor, CD31 and CD34 to detect differences of possible diagnostic significance. In the normal liver, staining of sinusoids was seen with all these markers, but it was focal and confined to a few sinusoids near the portal tracts. In hepatoblastoma, the endothelial markers reacted with the sinusoids to varying extents. UEA-1 and anti-CD34 usually stained the majority of these vessels, anti-CD34 staining greater numbers of sinusoids and with greater intensity. Immunostaining revealed that both number and spatial organization of sinusoids in hepatoblastoma are dependent on the subtype. In addition to staining of endothelium, one of the two small cell hepatoblastomas exhibited strong immunoreactivity of the tumour cells for CD34. These findings show that the marked difference in sinusoidal immunoreactivity for CD34 between normal liver and hepatoblastoma could be useful for discriminating between non-neoplastic liver tissue and highly differentiated fetal hepatoblastoma. Our findings also show that small cell hepatoblastoma, in addition to acute leukaemia, should be considered when immunoreactivity for CD34 is found in small round and blue cell tumours in childhood.     

组织扩张术皮肤胶原的代谢改变

目的：研究常规扩张（ＩＴＥ）和持续快速扩张（ＣＴＥ）对皮肤胶原代谢的影响。方法用白色小家猪制作组织扩张术动物模型，用Ｇｏｒｄｅｌａｄｚｅ法测定血清和扩张组织的羟脯氨酸（ＨＰ）含量，藻酸盐印模材膜片法测量标记区面积；光镜测量真皮厚度。结果：ＩＴＥ组血清ＨＰ含量升高，０．８倍，ＣＴＥ组升高１．２倍，ＩＴＥ和ＣＴＥ组皮肤含量与正常皮肤相同，组织中ＨＰ总量均明显升高，持续扩张皮瓣组（ＣＴＥＦ）术后４ｗｋ皮     

长期居住海平面后藏族经受急性减压低氧时的体力活动能力

本研究从急性低氧对移居海平面后藏族的体力活动能力的影响来探索藏族的高原低氧适应机制。结果揭示藏族的最大体力负荷强度没有显著下降，最大氧耗和氧脉搏也没有明显变化，动脉血氧饱和度明显高于汉族，这更显示藏族对高原低氧适应机制有独特之处。推测可能是藏族在氧的摄取、传递和释放过程比汉族更有利于对高原低氧环境的适应。     

低能量氦—氖激光局部加穴位照射治疗肺结核空洞

目的探讨低能量氦－氖激先局部加穴位照射对肺结核空洞的治疗作用机理。方法９１例初治Ⅲ型肺结核（肺部有空洞）随机分为实验组４６例，对照组４５例，均用６个月短程化疗方案．实验组加氦－氖激光局部、双肺俞穴位照射治疗３个疗程，观察空洞闭合及痰菌阴转情况，以Ｘ２检验分析组间治疗结果的差异．结果实验组治疗２、３个月空洞闭合分别为５８．３％、７０．８％；对照组为３５４％、４７９％，二者均有显著性差异（Ｐ＜０．０５），实验组痰菌阴转、肺部病灶吸收、临床症状改善均高于对照组。结论低能量氦－氖激光局部加双肺俞穴位照射，可加速肺结核空洞的闭合及临床症状的改善     

肝VX-2 瘤模型MR扩散成像的实验研究

目的探讨肝VX-2瘤模型MR扩散成像特征.方法新西兰大白兔35只,采用块种植的方法,一期预实验皮下种植14只,肝内种植6只;二期肝内种植12只,另3只做正常对照.对包括二期肝内种植在内的15个肿瘤于种植前后行定期扩散加权成像(DWI) 与MR检查.以表观扩散系数(ADC)值等为指标进行统计分析.结果 (1)一期预实验,皮下种植成功率29%(4/14),肝内种植成功率33%(2/6);二期肝内种植成功率83%(10/12).(2)VX-2瘤在DWI上呈高信号,边缘清楚.正常组与VX-2瘤实验组b值为100和300 s/mm2时ADC值分别为(2.57±0.26)mm2/s、(1.73±0.31)mm2/s、(1.87±0.25)mm2/s与(1.57±0.23)mm2/s(F=43.26,P<0.001).随b值增大,病灶信号降低;ADC图上病灶呈低信号;不同b值之间病灶ADC值差异有统计学意义(P<0.05);b=100 s/mm2病灶与正常肝脏之间ADC值差异有统计学意义(P<0.01).(3)VX-2瘤发展迅速,易发生肺、肝、纵隔等处转移.结论 DWI在反映肝VX-2瘤内部水分子运动、发现与追踪病灶进展等方面有重要价值.     

重组人红细胞生成素治疗肾性贫血的临床分析

目的　观察重组人红细胞生成素 (RhEPO)对肾性贫血的治疗作用。方法　根据使用EPO剂量的不同将 39例慢性肾衰竭并血液透析病人分成 4组 ,观察治疗后 2、4、12个月时与治疗前 (0月 )相比红细胞数 (RBC)、红细胞比积 (Hct)及血红蛋白含量 (Hb)的变化。结果　 2 4例使用EPO10 0 - 15 0IU/ (kg·w) (6 0 0 0IU/w - 90 0 0IU/w) ,治疗后RBC、Hct、Hb较治疗前有显著升高 (P≤ 0 .0 0 1) ;5例使用EPO5 0IU/ (kg·w) (30 0 0IU/w) +间断输血患者 ,其RBC、Hct、Hb升高不显著 ;10例不用EPO而单纯输血患者 ,其RBC、Hct、Hb无明显变化 (P >0 .0 5 )。结论　EPO能较好地纠正肾性贫血 ;单纯输血不能治疗肾性贫血     

XML技术在武汉市公共卫生信息网络系统中的应用

在研发武汉市公共卫生信息网络系统中,为解决不同疾病报表的填报问题,需要考虑不同报表的不同需求,统一网络系统报表管理体系,为适应这种特别要求,传统的关系数据库的方法,需要对多个报表单独设计,这样后台运数量会非常大,对硬件要求非常高,为解决这一突出问题,我们选择XML技术应用到系统研发,探索XML技术在公共卫生信息网系统中应用。1方法1.1依托ORACLE数据库和XML文件集构成统一的数据库平台。1.2采用XML统一表示来自不同数据源的数据,实现系统间的数据交换,实现信息共享。1.3总体研究方案见图1。图1总体方案2结果2.1通过采用虚…     

心脏机械膜瓣置换术后血浆蛋白C和蛋白S活性变化及其与INR的关系

目的:探讨机械瓣膜置换术后口服华法令抗凝的患者血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PS)活性改变的意义及其与国际标准IL比值(INR)的关系。方法:动态监测15例心脏机械瓣膜置换术后口服抗凝药初期患者服药1-2 d、3~10 d及1个月的PC、PS活性及INR值。结果:患者组PC、PS活性低于正常对照组(P<0.05),特别是术后3-10 d PC、PS活性明显低于正常对照组(P<0.01),已下降到正常的50％左右,而此时INR尚未达到治疗范围,提示口服抗凝药治疗初期在人体凝血功能未下调时,抗凝系统功能已经开始下降,有发生血栓的倾向;并且,随着抗凝强度的增高(INR低于1.5-高于2.5),PC、PS活性明显下降。结论:口服华法令抗凝患者在监测INR的同时,需要进行血浆PC、PS活性监测,以更好地预防血栓的发生。     

局麻胸腔镜清创术治疗脓胸实用性研究

目的探讨脓胸患者经局麻胸腔镜清创术治疗的实用价值。方法在局麻下用硬质电视胸腔镜行脓胸清创术，介绍操作方法及清创步骤，观察患者的耐受性及疗效。结果总有效率为90．6％，早、中、晚期治疗有效率分别是100．0％、90．9％、50．0％。术中监测患者对操作的反应及血氧饱和度、呼吸、脉搏、心电图改变均无统计学意义。结论局麻胸腔镜清创术在患者清醒状态下操作，除抽净黏稠脓液外尚可取出团块状脓苔及坏死组织，打穿包裹性脓腔，充分冲洗，可迅速控制感染。方法简单，避免全麻气管插管带来的并发症，术后恢复快，适应证广，患者易耐受，是治疗脓胸的实用方法。