新生儿急性肝衰竭的病因、诊断及治疗

新生儿急性肝衰竭是发生在新生儿期的急性肝功能完全或大部分丧失、危及生命的一种少见疾病,出生后即可有肝硬化表现,病死率高。主要病因包括妊娠期自身免疫性肝病、病毒感染、血液病、代谢性疾病和缺血性损伤及其他罕见原因等。治疗手段主要为对因治疗,病因不明或既定治疗无反应患者,肝移植仍然是其一项重要的治疗选择。目前新生儿急性肝衰竭相关研究较少,因此需要对影响治疗和预后的因素进行前瞻性研究。     

小儿12导联QRS总振幅正常值及对先心病左室肥大的诊断价值

观察１４０例健康儿童（２８天－１４岁）及１２０例先心病患儿的心电图１２导联ＱＲＳ总振幅（ΣＱＲＳ）。健康儿童ΣＱＲＳ的９５％正常值范围为１４０－２５０ｎｍ。以ΣＱＲＳ〉２５０ｍｍ为诊断儿童左室肥大标准，对先心病并左室肥大诊断的敏感性为８３．３３％，特异性为９７．８６％，准确性为９１．１５％，与其他心电图指标比较，特异性相近，而敏感性及准确性明显提高，认为ΣＱＲＳ是一项诊断儿童先心病并左室肥大的新指     

柯萨奇-腺病毒受体在扩张型心肌病心肌中的表达及意义

目的探讨柯萨奇-腺病毒受体(CAR)在扩张型心肌病(DCM)心肌组织中的表达及其在DCM发病中的意义.方法利用多聚酶链反应(PCR)技术检测20例原位异体心脏移植的DCM受体心肌组织以及5例正常对照心肌组织中柯萨奇B组病毒(CVB)、腺病毒(ADV)基因,采用免疫组化及逆转录多聚酶链反应(RT-PCR)检测心肌柯萨奇-腺病毒受体mRNA及蛋白表达水平.结果20例DCM心肌标本中,柯萨奇B组病毒阳性7例(柯萨奇病毒组),腺病毒阳性5例(腺病毒组);其余8例柯萨奇B组病毒、腺病毒均阴性(其它组),5例正常对照柯萨奇B组病毒、腺病毒也均为阴性.正常对照和其它组心肌中均无柯萨奇-腺病毒受体mRNA及蛋白表达,而在柯萨奇病毒组和腺病毒组其表达水平明显增加,但两组之间比较,差异无显著性.结论柯萨奇-腺病毒受体表达上调可能是导致柯萨奇病毒或腺病毒易感性增加,促使病毒性心肌炎向扩张型心肌病转化的重要原因.     

丹参酮IIA对急性重症肝炎小鼠p53的影响

目的研究丹参酮IIA（TSN）对小鼠急性重症肝炎模型p53调控肝细胞凋亡的影响,进一步阐明丹参酮IIA对肝脏保护作用的机理。方法将120只C57BL／6小鼠随机分为6组,每组20只：丹参酮IIA（大、中、小）剂量组、模型组、阳性药物对照组和正常对照组,分别予TSNIIA100mg／（kg·d）、30mg,／（kg·d）、10mg／（kg·d）、羧甲基纤维素钠（CMC）、N-乙酰半胱氨酸500rag／kg和CMC连续灌胃4天后进行急性重症肝炎模型处理;正常对照组予等量生理盐水处理。观察各组10只6、12、18、24、36、48h死亡率。其余10只用于在同一时间点处死行急性肝损伤的评定。结果丹参酮IIA（大、中、小）剂量组、模型组、阳性药物对照组的48h死亡率分别是100％、90％、80％、70％、80％。肝功能指标、肝脏坏死程度、凋亡小体数量、凋亡指数以及p53基因与p53蛋白。结论丹参酮IIA能够下调促凋亡基因p53,通过抑制p53蛋白的生成和促进其降解,减少细胞的凋亡。丹参酮IIA通过减轻肝脏的炎症反应和抑制肝细胞凋亡的双重机制实现对肝脏保护作用,且这种保护作用呈剂量依赖性关系。     

甲状腺素加重快速心房起搏导致心房肌电重构的作用

背景心房颤动是甲状腺机能亢进症的一个常见临床表现,但甲状腺素引起心房颤动的机制尚不明确.本文研究甲状腺对兔心房肌的离子通道的作用.     

黄芪甲苷对阿霉素心肌损伤的保护作用及Daxx表达的影响

目的探讨黄芪甲苷对阿霉素诱导的心肌损伤的保护作用及其机制。方法雄性SD大鼠分3组,正常组,模型组和黄芪甲苷处理组;除正常组外,其余各组尾静脉注射阿霉素2.5 mg/kg,隔天1次,共6次,黄芪甲苷处理组同时给予黄芪甲苷30 mg/kg,连续2周。2周后用BL-420E生物机能实验系统采集心内压并分析心功能,检测心肌组织丙二醛(MDA)含量,超氧化物歧化酶(SOD)和谷胱甘肽过氧化物酶(GPX)活性,常规病理切片,光镜观察,western-blot检测心肌组织死亡结构域相关蛋白(Daxx)的表达。结果与正常组相比,模型组左室收缩压(LVSP)、左室内压最大上升/下降速率(±dp/dtmax)、SOD和GPX活性下降,MDA含量和Daxx表达升高,病理结果显示:模型组心肌细胞水肿,排列紊乱,纤维断裂,呈灶性坏死。与模型组相比,黄芪甲苷处理组左室收缩压(LVSP)、左室内压最大上升/下降速率(±dp/dtmax)、SOD和GPX活性升高,MDA含量和Daxx表达降低,病理结果显示心肌组织变性坏死显著减少。结论黄芪甲苷能改善阿霉素心肌损伤大鼠的心功能,减轻其病理改变,其机制可能与其清除氧自由基、抑制细胞凋亡等作用有关。     

异痛舒颗粒配合耳穴贴压治疗寒凝血瘀型痛经62例

目的 观察异痛舒颗粒配合耳穴贴压治疗寒凝血瘀型痛经的临床疗效.方法 收集2012年11月至2013年3月就诊于黑龙江中医药大学附属第一医院妇科门诊主诉为经期或经行前后出现周期性小腹疼痛或痛引腰骶,甚至剧痛晕厥为主要症状的患者62例,中医辨证为寒凝血瘀型,运用异痛舒颗粒配合耳穴贴压治疗.结果 62例中显效46例,占74.2%;有效13例,占21%;好转3例,占4.8%;无效0例.结论异痛舒颗粒配合耳穴贴压治疗寒凝血瘀型痛经疗效显著.     

儿童急性肝衰竭120例病因和预后分析

目的探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素,为临床治疗提供依据。方法收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料,对其病因和预后进行分析,并根据预后分为死亡组和存活组,比较2组生化指标,根据不同资料分别采用t检验、Wilcoxon检验和χ2检验进行统计学分析。结果120例PALF患儿中,男68例,女52例;婴儿36例,幼儿34例,学龄前期22例,学龄期28例。病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中,婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主,幼儿以感染和药物/毒物为主,而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较,死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05,274.00)μmol/L比62.75(2.65,221.75)μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43,160.00)μmol/L比38.74(10.98,128.75)μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93,62.60)s比24.65(21.43,29.83)s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30,6.74)比2.09(1.85,2.84)]、血氨(NH3)水平[109.50(85.25,149.75)μmol/L比80.00(60.25,102.75)μmol/L]升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88)g/L比(33.69±4.96)g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25,1082.00)U/L比1434.00(615.00,3334.50)U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST)[827.50(545.00,2024.00)U/L比1663.50(821.00,4886.75)U/L]水平降低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而血糖和胆固醇水平无明显变化。结论PALF病死率高,不同年龄段病因不同,TB、DB、PT、INR、NH3水平升高及肝性脑病发病率升高,ALB、ALT和AST降低提示预后不良。     

黄芪甲甙干预小鼠骨髓间充质干细胞凋亡的研究

目的:观察黄芪甲甙(AST)对小鼠骨髓间充质干细胞(BMSCs)凋亡的影响。方法:从Balb/c小鼠股骨骨髓中提取BMSCs并鉴定,加入阿霉素(ADR)(10μg/L)诱导BMSCs凋亡,同时加入不同剂量的MR与BMSCs共培养24h,实验共分6组,即空白对照组,ADR组、ADR+AST(4μg/L、40μg/L、400μg/L)组、MR400μg/L组。采用TUNEL法和流式细胞仪检测细胞凋亡的情况。结果:TUNEL和流式结果表明黄芪甲甙有抑制BMSCs凋亡的作用,40μg/L组作用较强,与ADR组比较差异有显著性,增加浓度抑制凋亡的作用增加不明显,ADR+AST(40μg/L、400μg/L)两组,细胞凋亡率差异无显著性。结论:黄芪甲甙具有抑制阿霉素诱导的骨髓间充质干细胞凋亡的作用,无剂量依赖性。     

以胆管炎为主要表现的朗格罕细胞组织细胞增多症临床特点分析

目的:总结朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的主要临床特点、诊断、治疗以及预后,尤其是以胆管炎为主要表现的病例.方法:回顾性分析2012年7月-2016年4月至湖南省儿童医院确诊并住院治疗的12例LCH患儿的临床表现、实验室检测、骨髓细胞学检查以及治疗情况,治疗以化疗为主.单器官受累8例,多器官系统受累4例.结果:12例LCH患儿中,11例有程度不一的黄疸,8例超声表现为肝大,2例骨骼系统有破坏,6例有肺部侵犯.结论:LCH的诊断是复杂的,可能涉及多个器官系统,其临床表现和疾病变化的过程是从早期一个孤立的表现到后来多系统表现,通过对这些病例的研究可能有助于我们对LCH的病理生理学的认识和理解,从而提高临床对LCH的诊断和治疗.