儿童先天性溶血性贫血27例临床分析

儿童溶血性贫血的病因很多,检查烦琐,常因病因不明而延误诊治。与成人相比,在儿童期发病的溶血性贫血的患儿中,先天性因素占相当大的比例,其中主要是由于红细胞内在缺陷所致。而由于发病率较低,检测设备及方法专业性较强,许多医院不能做全面的检测。我院建立了专业的溶血性贫血实验室后,临床确诊率大大提高。现将我科1998年1月至2005年10月收治的27例儿童先天性贫血的临床资料作一回顾分析。资料与方法临床资料男19例,女8例;年龄4个月~13岁,平均6.2岁;发病年龄:出生1天~10岁,就诊年龄:4个月~13岁;27例中,地中海贫血(地贫)10例;红细胞丙酮酸…     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜3例

目的评介血浆置换（PE）治疗儿童血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的治疗效果,探讨其治疗机制。方法对3例TTP的学龄儿童,用BaxterBM25机进行2、3次血浆置换,置换量1500～2000mL/次（706代血浆500mL,新鲜冰冻血浆1000～1500mL）。结果治疗后临床症状迅速改善,血浆置换治疗后d5血小板恢复正常。住院9～12d好转出院。结论PE是治疗儿童TTP的一种快速有效的方法。     

住院儿柯萨奇病毒B组感染状况的分析

目的：分析近3年院内柯萨奇病毒B组感染状况,认识柯萨奇病毒B组与小儿疾病的内在关系。方法：观察了796例病儿,其中上呼吸道感染218例、肺炎179例、哮喘106例、心肌炎155例、紫癜19例,其他疾病89例,采用ELISA方法检测柯萨奇病毒B组（CVB）的抗原（CVB－Ag)和抗体IgM(CVB-IgM)。结果：（1）上呼吸道感染组和肺炎组CVB阳性率分别是47．25％和48．04％,两组间无统计学差异;（2）哮喘、心肌炎和紫癜儿CVB阳性率分别是62．265、61．25％和68．42％,三组间比较无统计学差异,但CVB阳性率均高于上呼吸道感染组和肺炎组（P＜0．05）;（3）其他疾病组和健康儿CVB感染发生率均低（分别是15．73％和3．33％）,两组间无差异。结论：CVB感染与小儿多种疾病相关,尤其应该重视研究CVB感染与哮喘、病毒性心肌炎和过敏性紫癜发病的内在联系。     

巨细胞病毒感染时免疫功能的变化及其意义

目的　探讨巨细胞病毒感染时免疫变化及其意义。方法　以 2 0名CMV IgM(Cytomegalovirus immunoglobulinM)阳性的病儿为观察对象 ,另设对照组 30例。ELISA法检测柯萨奇B组病毒抗原 (CVB Ag)、IgM抗体 (CVB IgM)、巨细胞病毒IgM抗体 (CMV IgM)、EB病毒IgM抗体 (EBV IgM) ,单克隆抗体标记间接ABC免疫法检测外周血T细胞亚群。结果　CMV感染组的LAK细胞、NK细胞活性均明显降低 (P <0 .0 1)。合并其它感染原的CMV混合感染组CD3含量减少 ,CD8含量增加 (P <0 .0 5 ) ,CD4 CD8数值明显降低 (P <0 .0 1)。病毒混合感染并合并支原体感染组CD3含量减少 (P <0 .0 5 )、CD4 CD8数值、IgA含量明显降低 (P <0 .0 1)。结论　巨细胞病毒感染影响了T细胞亚群的平衡 ,在合并其他感染时天然免疫细胞功能下降和T细胞亚群紊乱更明显     

左旋咪唑对儿童Still病T细胞亚群的影响

Still病除体液免疫异常外,尚有细胞免疫功能紊乱,我们用强的松与左旋咪哇联合治疗取得了较好疗效,现报道如下。     

白芍总苷胶囊治疗儿童特发性关节炎的临床有效性和安全性观察

目的观察白芍总苷胶囊(帕夫林,TGP)治疗幼年型特发性关节炎(JIA)的疗效及安全性。方法2003—2004年在上海4个中心(上海仁济医院、复旦大学附属儿科医院、上海第二军医大学附属长海医院、上海第二医科大学附属儿童医学中心)选择诊断明确的JIA中少关节型、多关节型及全身型三种类型的患儿80例,随机分为治疗组和对照组(采用拆信封法),治疗组给予TGP(朗生医药公司)联合甲氨蝶吟(MTX)治疗,对照组单用MTX治疗,观察患者关节症状改善程度、血沉变化情况以及药物副作用。结果第4周时治疗组患儿关节症状改善50%,明显高于对照组的30%(P<0.05),并且第4周时治疗组有效率为60%,明显高于对照组的37.5%(P<0.05),此外,白芍总苷胶囊与MTX联合应用在治疗初期能较大幅度地降低血沉。在不良反应发生方面,治疗组仅出现轻度的腹泻,且发生率较低(10%),而对照组部分患儿出现了肝功能的异常。结论白芍总苷胶囊与MTX联合应用能较好地缓解JIA患儿的关节症状,缩短患儿症状改善的时间,且不良反应发生率低,患儿耐受性好。     

哮喘大鼠肺表面活性物质结合蛋白A的变化及其意义

目的:探讨哮喘大鼠肺表面活性物质结合蛋白A(SP-A)的变化及其在哮喘发病中的意义.方法:26只Wistar大鼠随机分为正常对照组及哮喘组.卵白蛋白致敏、激发建立大鼠哮喘模型,激发哮喘后,行支气管肺泡灌洗,Western 印迹法测定支气管肺泡灌洗液(BALF)中SP-A含量;免疫组化方法观察肺组织及气道中SP-A的变化;测定BALF中总磷脂(TPL)、饱和磷脂(DSPC)和总蛋白质(TP)含量;膜天平测量BALF中PS表面活性.结果:Western 印迹检测显示哮喘组BALF中SP-A含量较对照组明显减少(P<0.001);SP-A免疫组化检测结果显示哮喘组大鼠肺及细支气管SP-A表达明显减弱 (P< 0.01);哮喘组BALF中TPL及DSPC含量与对照组无明显差异,TP含量显著增加(P<0.05);哮喘组BALF中PS表面活性较对照组明显降低(P<0.001),BALF中PS表面活性与DSPC及SP-A含量呈显著正相关(r=0.725,r=0.956,P<0.01),与TP含量呈显著负相关(r=-0.654,P<0.01).结论:哮喘大鼠SP-A表达明显下降,SP-A下降可使哮喘时PS活性更易被血浆蛋白抑制,表面活性降低.     

儿童遗传性球形红细胞增多症8例临床分析

目的分析儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点。方法对第二军医大学附属长海医院儿科1998年1月—2004年6月收治的8例儿童遗传性球形红细胞增多症临床资料进行回顾分析。结果8例遗传性球形红细胞增多症患儿临床症状和体征中以尿色深、皮肤黄染和脾大常见;入院前有1例诊断不明,7例误诊;均经过补铁、输血和激素治疗;部分性脾栓塞、脾切除疗效显著。结论儿童遗传性球形红细胞增多症误诊率高,如临床上发现有不明原因的反复溶血的患儿,尤其是有相关家族史或常规治疗无效者,应尽快到有检测条件的医院检查,以便获得正确的治疗。     

玉屏风散对小鼠气道变态反应性疾病Th1/Th2平衡的影响

通过观察系统性呼吸道变态反应模型小鼠脾脏T辅助淋巴细胞的变化,探讨Th1/Th2失衡以及玉屏风散对其的影响。30只Balb/c小鼠按随机数字表法均分为正常对照组、玉屏风散治疗组和模型组。建立用OVA刺激激发的上下呼吸道变态反应性炎症模型,采用流式细胞术分别测定CD3+、CD4+以及细胞内IFNγ和IL4,治疗组在激发同时给予玉屏风散腹腔注射(2000mg/kg,7d)。结果显示,系统激发动物模型组显示明显非特异性炎症反应征象,激发同时给予中药玉屏风散组可显著改善炎症反应征象。治疗组Th1和Th1/Th2值显著高于正常组和模型组(P<0.01)。治疗组和模型组Th2显著高于正常组(P<0.01),而治疗组与模型组之间无显著差异。提示玉屏风散对小鼠系统性呼吸道变态反应模型在激发期干预治疗作用明显,上调Th1/Th2比值可能是其药效作用机制之一。