Retrospective case-analysis of the magnetic resonance imaging characteristics in the brain of patients with Wilson disease

BACKGROUND:Wilson disease (WD)damages liver,brain,kidney,cornea and nervous system severely.It is manifested in four ways:brain,liver,kidney and bone muscle.Whether or not magnetic resonance imagling (MRI)can clearly display the diseased region and range in brain of patient with WD,which provides imageological evidence for clinical practice,is unclear.OBJECTIVE:To observe the charactedstics of MRI of brain in patient with SD,and analyze the correlation of diseased region with clinical symptoms.DESIGN:Retrospective case-analysis.SETTING:Department of Radiology,Second Hospital Affiliated to the General Hospital of Chinese PLA.PARTICIPANTS:Thirty-one patients,including 18 males and 13 females,with WD admitted to the Department of Neurology,Second Hospital Affiliated to the General Hospital of Chinese PLA between January 1999and December 2005 were retrieved.The involved patients presented serum copper oxidase (sCP) activity decreasling and/or caruloplasmin Ievel decreasling and/or urinary copper content increasling;typical extrapyramidal symptoms and/or physical sign;abnormality showed by slit-lamp examination,Kayser-Fleischer rling positive.METHODS:①All the involved patients underwent MRI examination.A GE 1.5T imagling equipment was used.Spin-echo sequence was adopted to perform T2 and T1-weighed image at transverse axis level.Partial cases subjected to head scannling at coronal and/or sagittal level.Gd-DTPA With dosage of 0.1 mmol/kg was the strongest in 4 cases.②MRI characteristics of patients with dliferent clinical symptoms were observed.MAIN OUTCOME MEASURES:MRI detection results of patients with WD and MRI characteristics of patients with different clinical symptoms.RESULTS:Thirty-one patients with WD participated in the result analysis.①Imageological examination results:WD lnvolved many regions in the brain:dorsal caudate putamen(n=28),thalamencephalon(n=25),mesencaphalon(n=25),globus pallidus(n=23),pons(n=21),posterlor limb of intemal capsule(n=16),dentate nucleus(n=16),caudata nucleus(n=15)and cerebral cortex(n=11).MRI presented hypo-intensity signal on T2-weighted image and T1-weighted image or isointensity signal on T1-weighted image in 24 patients,characteristic hypo-intensity signal of globus pallidus in 4 patients,mixed signal of hyper-and hypo-intensity in 2 patients,hypo-intensity signal of globus pallidus,pars anterior pedunculi carebd and pontine tegmentum on T1-weighted image in 1 patient.Pathological changes distdbuted in symmetry and focus of infection mostly presented mottling,lamellar or strip.Different degrses of cerebral cortex atrophy,especially subtentodal cerebellar atrophy,ware found in 20 patients.Four patients subjected to enhancement scannling,but no clear imaqling was found.③MRI characteristics of patients with different symptoms:Abnormal signal of dorsal caudate putamen was found in 28 patients with dystonia,21 patients with dysarthda and 16 patients with bradykinesia;Abnormal signal of mesencaphalon was found in 22 patients with trepidation,among which,18 presented abnormal signal of pons;Abnormal signal of caudate nucleus and lenticular nucleus was found in 15 patients with dysphagia;Abnormal signal of dentate nucleus was found in 16 patients with carebellar ataxia;Different degrees of changes in cerebral atrophy were found in 14 patients with detedoratling memory and dementia.CONCLUSION:MRI can clearly display the characteristics of diseased regions in brain of patient with WD.Diseased regions reflected by MRI have obvious differences in patients with different clinical neurosigns.     

对称性颅脑损伤的临床诊断与治疗(附123例报告)

目的提高治疗对称性颅脑损伤临床疗效。方法总结123例对称性颅脑损伤患者的临床资料,对其临床特点和治疗情况进行回顾性分析。结果预后良好64例(52.0%),中残25例(20.3%),重残8例(6.5%),植物生存4例(3.3%),死亡22例(17.9%)。结论对称性颅脑损伤是一种较为危重的特殊损伤类型,重视其临床特点,严密观察病情变化,正确把握治疗适应证,方可提高疗效。     

LPS信号转导分子TLR4表达与小鼠肝损伤的关系

目的：探讨脂多糖(1ipopolysaccharide，LPS)信号转导分子，TLR4(Toil-like receptor 4,TLR4)与肝脏损伤的关系。方法：小鼠腹腔注射LPS后不同时间点取肝脏组织，HE染色观察病理改变，RT-PCR法检测肝组织，TLR4 mRNA的表达。结果：腹腔注射LPS后24h小鼠肝脏出现明显炎性浸润、坏死，肝组织TLR4 mRNA的表达在注射LPS后6，12h明显抑制，24h则基本恢复。结论：LPS致肝损伤呈时间依从性；LPS信号转导分子TLR4在介导LPS肝损伤中起重要作用。。     

经肝动脉灌注三氧化二砷对肝移植瘤血管的作用

目的 :探讨经肝动脉灌注As2 O3 对肝移植瘤血管的作用 .方法 :采用新西兰大白兔建立 5 0只肝脏Vx 2移植瘤动物模型 ,随机平均分成 5组 .移植瘤术后 2wk ,经肝动脉插管灌注不同浓度As2 O3 ,并以顺铂和生理盐水作对照 ,连续 7d ,6wk末切取肝肿瘤组织 ,观察肿瘤组织微血管有无改变 ,检测移植瘤组织血管内皮生长因子 (VEGF)的表达 .结果 :实验组肿瘤组织毛细血管内皮细胞肿胀、细胞核碎裂、细胞坏死及微血栓形成 ,阴性对照组和阳性对照组无类似改变 .实验组VEGF表达低于对照组 ,差异有显著性 (P <0 .0 1 ) ,而实验组间VEGF表达无差异性 (P =1 .0 0 ) .结论 :经肝动脉灌注As2 O3可减少肿瘤组织的血管生成 ;选择性破坏肝移植瘤组织血管 ,并存在一定剂量效应相关性     

726例小儿急性中毒的特点及预防探讨

[目的]探讨小儿急性中毒的特点及预防方法。[方法]回顾分析5年来共726例小儿急性中毒的一般临床调查资料。[结果]小儿急性中毒近年来明显增多,发病年龄高峰为小于3岁及大于8岁,中毒种类多,医源性中毒、误服和自杀中毒有增多趋势。[结论]预防措施应重在加强对食物卫生及医疗单位尤其是基层医疗机构执业规范的监督管理,并应注意青少年的心理健康教育。     

Michaelis—Menten兼有一级消除动力学模型平均稳态时的一些特性

本文将Rowland等人的二房室模型中的消除过程扩展成米氏兼一级消除过程。据此,推导出达到稳态浓度的时间、血药浓度-时间曲线下面积和生物利用度的公式;进而得到平均清除率和剂量间的关系以及剂量与平均清除率和血浆浓度呈线性关系的结论。     

室间隔缺损患者肺动脉压的多因素分析

本文对４３例经心导管证实的空间隔缺损患者进行了多因素逐步回归分析，发现在２３项临床参数中，对肺动脉压有显著影响的因素，依次为红细胞压积、周围血管征、空间隔缺损大小、心脏杂音强度、心胸比率（ｒ＝０．８０２８），并初步探讨了各因素对肺动脉压的影响机制，旨在能非创伤性地动态了解患者肺动脉压力，为临床工作提供参考依据。     

肉鸡对不同形态锰源的生物利用率研究

目的 :　研究肉仔鸡对不同形态锰源的相对生物学利用率。方法 :　将 62 4只 1日龄肉公鸡随机分为 1 3组 ,分别饲不添加锰的基础饲粮 (对照组 )或以不同锰化合物添加 60、1 2 0、1 80 mg/ kg锰的试验饲粮 2 1 d。结果 :　肉鸡生长性能各指标和腿病发生率以及肉鸡的跖骨灰锰含量、心肌细胞线粒体中 Mn SOD活性均未受到添加锰源以及锰源与锰水平互作的显著影响 ,但受到添加锰水平的显著影响。肉鸡心肌含锰量和 Mn SOD m RNA水平均未受到添加锰源与锰水平互作的显著影响 ,但受到添加锰源及添加锰水平的显著影响。其中中等和强络合强度有机锰源的生物学利用率明显高于无机硫酸锰和弱络合强度有机锰源。结论 :　中等和强络合强度的复合氨基酸锰对肉仔鸡的生物学利用率明显优于无机硫酸锰和弱络合强度的蛋氨酸锰     

年轻人冠状动脉壁平滑肌细胞的表型变化及其与巨噬细胞的关系——免疫组织化学研究

选用年轻人冠状动脉材料，免疫组织化学方法，观察了弥漫性内膜增厚、脂纹、动脉粥样硬化斑块中平滑肌细胞的免疫表型变化，并将这些变化同巨噬细胞进行了联系。结果表明，凡是有巨噬细胞浸润之处，不管何种病变，该处的平滑肌细胞便失去了相应抗体的反应性，但仍能被抗间叶细胞抗体所标记，提示平滑肌细胞已经发生表型转变。这一现象说明巨噬细胞在平滑肌细胞表型转变过程中起重要作用，有助于人们对动脉粥样硬化病变、冠脉成形术后再狭窄病变发生过程的认识。     

黄芪丹参复方成分对一氧化氮合成阻滞孕鼠模型血浆IL-1、IL-10变化的影响

目的探讨黄芪丹参复方成分提高胎盘血供的分子机制，为临床有效防治胎盘血供不足所致妊娠并发症提供思路。方法提取分离黄芪、丹参复方成分，运用NOS（一氧化氮合酶）阻滞剂L－精氨酸甲酯（L—NAME）建立一氧化氮合成阻滞大鼠模型，ELISA法检测妊娠18d大鼠血浆IL－1、IL－10水平。以及胎盘超微形态学变化，大鼠血压、尿蛋白变化，以及仔鼠重、肝重、脑重、胎盘重等。结果一氧化氮合成阻滞模型组IL－1含量明显高于空白组（P〈0．01），经黄芪丹参注射液治疗后，血浆IL－1水平比模型组降低（P〈0．05）；模型组IL－10含量较空白组低（P〈0．01），中药组血浆IL－10水平高于模型组（P〈0．05）；胎盘形态学、血压、尿蛋白以及仔重、仔肝重、脑重等均有显著差异（P〈0．05，P〈0．01）。结论黄芪丹参复方成分可能对妊娠早期母－胎界面免疫平衡具有调控作用，通过促进局部生理抑制性免疫反应增强和杀伤、排斥免疫反应减弱，从而有利于母胎循环构建，维持胎盘血液供应。