不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿血清铁蛋白的变化

目的探讨采用不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化。方法以美国Beckman-Access化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100 g/L以上的重型β地贫患儿血SF水平。男41例,女27例;年龄4~15岁。每月使用铁螯合剂(去铁胺或去铁酮)≥20 d 6例(A组),10~15 d 13例(B组),5~9 d 24例(C组),≤3 d 25例(D组),健康对照组(E组)20例。男女各10例。结果2005年4月和2006年3月检测血SF水平分别为A组(2205.02±707.82)μg/L和(2285.29±693.14)μg/L,B组(4028.24±752.11)μg/L和(4736.69±841.50)μg/L,C组(2462.81±937.16)μg/L和(3356.79±994.85)μg/L,D组(2390.42±730.94)μg/L和(3286.12±641.12)μg/L,E组(213.10±42.88)μg/L和(217.25±57.42)μg/L。2006年3月的SF均高于2005年4月,除A组及E组外差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论高量输血重型β地贫患儿应长期坚持足量应用铁螯合剂,每月按体质量计算足量使用20 d以上才能使SF增高不明显,SF已明显增高才开始用铁螯合剂患儿应增加每日用量。     

非缺失型HbH病基因突变类型的研究

采用选择性聚合酶链反应扩增技术及等位基因特异寡核苷酸探针斑点杂交，分析了１２例经血液学检测及基因图谱分析确认为非缺失型ＨｂＨ病的样品。结果显示，１２例非缺失型ＨｂＨ病样品中，ＨｂＣｏｎｓｔａｎｔＳｐｒｉｎｇ８例（６６．７％），Ｈｂ广西２例（１６．７％），２例为未知突变类型（１６．７％），对这２例未知样品的α＿２％基因外显子ＩＩＩ及其旁侧的突变热点区域进行了扩增、克隆和测序，结果发现这２例的α＿２基因密码子１２４均有ＴＣＣ→ＴＣＧ突变，其中１例的α＿２基因３＇非编码区第３６位碱基发生Ａ→Ｃ突变。     

益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血156例临床观察

目的 研究益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床效果及安全性。方法 在广西高发区用益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血,疗程3个月,观察治疗前后临床症状、Hb、RBC、网织红细胞（Ret）、抗碱血红蛋白（HbF）水平变化并进行停药后3～6个月随访及不良反应的观察。结果治疗组患者自疗程第1个月起至3个月结束,Hb、RBC、Ret、HbF等各项血液学参数均有提高,与治疗前比较差异有显著性（P〈0．01）;中医临床症状改善及动态观察与血液参数提高相一致,与治疗前比较差异有显著性（P〈0、01）;156例中有效145例,无效11例,总有效率达92．9％。未见明显的不良反应。停药后随访结果显示,疗效维持时间3～4个月。结论 益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血疗效显著,未见明显的不良反应。为中医药辨证治疗β-地中海贫血提供了一定的依据。     

从中药治疗β-地中海贫血症机理探讨肾生髓的分子基础

β-地中海贫血症是一种严重危害人类健康的遗传性溶血性贫血。本课题根据中医肾生髓的理论,用补肾生血药治疗β-地贫,从基因、分子水平研究疗效作用。主要研究内容及结果: 1.高发区现场临床研究取得了肯定的疗效我们在广西南宁地区,利用补肾生血药治疗β-地贫20例,15例有效,5例无效。95年又扩大临床验证治疗β-地贫     

血红蛋白ConstantSpring(HbCS)的临床研究

经临床血液学和限制性内切酶谱分析确诊的非缺失型血红蛋白H病(HbH病),现经选择性聚合酶链反应(PCR)扩增技术及等位基因特异性寡核苷酸探针斑点杂交(ASO)方法,进一步明确为HbCS。男性5例,女性3例,年龄9～14岁,壮族7例,汉族1例,临床表现为轻至中度贫血,肝脾肿大,红细胞(1.38～3.9)×1012/L,血红蛋白25～80g/L,网织红细胞0.03～0.12,红细胞包涵体全部病例均阳性,血红蛋白H成分0.08～0.2,平均0.15,HbF0.015～0.075,平均0.034,基因型αCSα/--,与缺失型HbH病的临床表现进行了比较分析。我院血液病研究室和中国医学科学院基础医学研究所…     

广西南宁市4976对农村育龄夫妇地中海贫血筛查及高危孕妇追踪调查

2005年南宁市农村育龄夫妇地中海贫血(地贫)筛查的结果已有报道[1],2006年和2007年继续对地贫高危夫妇追踪调杏和孕后产前诊断,现将3年的筛查结果以及高危孕妇产前诊断结果报告如下.     

艺术教育在医学教育中的地位和作用

在新的历史时期,要培养面向21世纪全面发展的优秀医学人才,加强医学院校的美育,特别是艺术教育已十分必要。一、艺术教育为完善医学生的知识结构提供了有利条件一般来说,科学依赖于逻辑思维,艺术依赖于形象思维。但是,科学家在运用理性的逻辑思维过程中,需要丰富的想象力和丰富的情感。同样,艺术对医学科学也有重要影响,艺术作品中所包含的深刻真理和真挚的感情,都会拓展医学生的思维,启发医学生的想象力和创造性。同时,随着科学事业和社会的进步,社会对人才的知识结构有了更高的要求。对于未来人才来说,最大潜力并不在于他们的专门性,而在…     

中药治疗β地中海贫血的临床与实验研究进展

β地中海贫血(β地贫)在我国南方有较高的发生率,特别是广东、广西、四川和贵州的人群检出率高达1.08%、1.25%、2.18%和2.21%,属高发区。β地贫是一种遗传性溶血性贫血,其病理基础是β基因缺失或功能缺乏,使β珠蛋白链缺乏或合成减少,导致由α链和β链组成的占人体内所有血红蛋白(Hb)97%左右的HbA缺乏或减少,造成Hb合成障碍,产     

抗氧化Ⅱ号（AA2）治疗血红蛋白H病的进一步临床研究

从中药红参筛选纯品抗氧化Ⅱ号（ＡＡ_２）治疗血红蛋白Ｈ病１２例，男性７例，女性５例，年龄１０－２４岁，平均１３岁，临床上有轻度至中度贫血，肝肿大者１１例，脾肿大１０例。ＨＢ３４－９５Ｇ／Ｌ，平均７６Ｇ／Ｌ，ＨＢＨ成分０．０５６－０．２３，平均０．１４，红细胞包涵体全部病例为阳性，治疗结果１１例ＨＢ增加１０－２６Ｇ／Ｌ，平均１３．８Ｇ／Ｌ，ＲＢＣ增加（０．１２－０．９７）×１０~（１２）／Ｌ，平均增加０．５６×１０~（１２）／Ｌ，网织红细胞增加（０．０１－０．０７），平均增加０．０４。未观察到毒副作用。     

广西五个少数民族异常血红蛋白的研究

本文对广西境内的京、毛难、苗、仫佬及侗族异常血红蛋白进行了研究，普查１５６９４人，所发现的异常Ｈｂ全部进行了血红蛋白化学结构分析。共发现２６个家系，检出率为０．１６５％，异常血红蛋白类型有ＨｂＮｅｗＹｏｒｋ，ＨｂＥ，ＨｂＮｅｗＹｏｒｋ复合ＨｂＥ，国内未见报道的ＨｂＧＷａｉｍａｎａｌｏ。