第477例——肌痉挛,脱发,腹泻

患者为28岁女性,以腹泻、全身性脱发为突出表现,通过详细询问病史及多学科讨论,最终诊断为Satoyoshi综合征。患者原发病罕见,同时合并巨细胞病毒感染、铅中毒,诊断较为棘手。     

眩晕与神经系统疾病

眩晕是临床常见的主诉之一,与神经系统疾病息息相关。本文主要探讨临床常见的以眩晕为突出表现的神经系统疾病,如卒中、偏头痛、癫痫、情感障碍、旋转性椎动脉综合征、多发性硬化等,以及眩晕的诊断。     

严重急性呼吸综合征的肺部病变

目的：探讨严重急性呼吸综合征(SARS)肺部病变的新近展。方法：阅读国内外有关文献并进行综述。结果：SARS肺部病变的病理学改变表现为弥漫性肺泡损伤,主要临床表现为发热、咳嗽、胸闷、胸痛等,典型病程呈早期、极期及恢复期3期。X线胸片早期见肺内单发或多发局灶性渗出改变,多位于肺下野;进展期磨玻璃影或实变影增大,高分辨率CT表现为单发或多发“棉花团”样磨玻璃影或实变影。急性期肺功能受损以低氧血症为主,康复期肺功能受损以弥散功能损害为主。结论：SARS的主要病变为肺部,有特征性的临床表现和影像学的动态变化,遗留肺功能损害的部分康复期患者,随时间的推移有逐渐恢复的趋势。     

皮肤异色病样淀粉样变1例及皮肤镜表现

目的 分析皮肤异色病样淀粉样变1例及皮肤镜表现。方法 对我院1例皮肤异色病样淀粉样变实施皮肤镜检查,分析表现情况。结果 皮肤镜可见白色瘢痕样中心,点状、片状不同模式棕黄色色素沉着,毛细血管扩张,散在点状出血。结论 将皮肤镜用于诊断皮肤异色病样淀粉样变诊断效果较佳,能够为临床治疗提供有效依据。     

肌肉超声束颤定量分析有助于肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断（英文）

目的 研究超声束颤对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的鉴别诊断价值。方法 前瞻性收集2017年至2020年在北京协和医院就诊的ALS患者,同时招募神经根神经病患者及健康者分别作为病例对照组和健康对照组。采用医学研究会(Medical Research Council,MRC)量表评估肌力。采用肌肉超声评估ALS及病例对照组患者双侧上下肢16组肌群的最大束颤级别、束颤总分及束颤级别。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)分析评估最大束颤级别、束颤总分及束颤级别诊断ALS的特异度和敏感度。结果 束颤最大级别大于2级的ALS患者和神经根神经病患者的比例分别为84.9%的和9.8%,两者比较具有统计学意义(χ²=101.3,P <0.001)。ALS和神经根神经病患者的束颤总分分别为29(15,41)和3(0,8)[中位数(四分位数间距)]。ALS患者中,MRC评分为2和4分患者的肌肉束颤最明显,MRC评分为5分患者的肌肉束颤次之,MRC评分为0和1患者的肌...     

多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征三例临床分析

研究背景多系统萎缩是主要累及锥体外系、小脑和自主神经系统的神经变性病,临床主要表现为帕金森综合征、小脑共济失调、自主神经功能障碍等,亦可累及下丘脑及其联系纤维,导致抗利尿激素分泌不当综合征和低钠血症。本研究总结多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征的临床特点,以为临床诊断与治疗提供依据。方法回顾分析2011-2015年在北京协和医院神经科门诊和住院治疗的3例多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征患者的临床表现、实验室和影像学特点及诊断与治疗经过。结果 3例多系统萎缩患者中2例为以帕金森综合征为主要表现型,1例为以小脑共济失调为主要表现型;均合并严重低钠血症,血清钠最低为123、118和121 mmol/L,24 h尿钠分别为91、114和129 mmol/L,1例明确诊断为抗利尿激素分泌不当综合征,2例可疑抗利尿激素分泌不当综合征;2例合并感染,1例为嗜肺军团菌感染、1例为肺部感染,予抗感染和限水补钠对症支持治疗后预后良好,余1例至疾病终末期出现顽固性低钠血症而死亡。结论多系统萎缩自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不当综合征的易感因素,应加强对多系统萎缩患者水钠平衡的管理。多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征临床罕见,一旦出现顽固性低钠血症则提示预后不良。     

发作性肢体无力10年

<正>病历摘要患者女性,19岁,因发作性肢体无力10年,于2017年1月16日入院。患者10年前剧烈运动后出现双下肢无力,可平路行走,不能跑步、蹲起,上肢肌力尚可,无行走不稳,无肢体麻木,无晨轻暮重,无月经失调、痤疮、多毛等症状。当地医院实验室检查血清钾于正常值下限、肌酸激酶(CK)水     

经颅重复磁刺激技术在治疗中的应用进展

经颅重复磁刺激(rTMS)对神经系统疾病的治疗作用发现已有多年。但其作用机理和临床效果仍不明了。本文将分几个方面介绍目前的一些研究。实验室研究发现,rTMS 可影响抑郁症小鼠的神经内分泌和行为,起到抗抑郁的效果;作用于额叶可引起多巴胺释放增加,为帕金森病人的治疗提供依据。临床研究发现,rTMS 可改变皮层的兴奋性,引起刺激局部和远隔处皮层功能的改变。对抑郁症、帕金森病、难治性癫痫均有一定的治疗效果。对脑损伤病人的康复也有疗效。     

紧张型头痛的肌电图研究进展

紧张性头痛的发病机制尚未明确,目前认为与中枢性和周围性因素均有关系。肌电图检测技术的发展为紧张型头痛的病理生理机制研究提供了新的依据,并可作为紧张型头痛诊断和鉴别诊断的辅助手段,其中外感受抑制试验有助于紧张性头痛中枢机制的研究及其诊断。