骨髓间充质干细胞对实验性自身免疫性重症肌无力临床及免疫功能影响的研究

目的：探讨骨髓间充质干细胞（MSCs）对实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG）临床及免疫功能的影响。方法：EAMG大鼠模型20只分为移植组（n=10）和模型对照组（n=10）,并设正常对照组（n=10）。收集从Lewis鼠骨髓中分离、培养及鉴定后的MSCs,并调至密度为1×10^6／100μL LPBS。移植组经尾静脉注入MSCs悬液100μL,模型对照组及正常对照组同期给予100μL PBS。定期对移植组和模型对照组行体重测定、Lennon临床评分以及血浆中AChRa97—116-Ab含量测定,并采用RT—PCR和ELISA法分别检测3组大鼠外周血单核细胞（PBMCs）中T-bet、GATA-3以及血浆中IFN-γ和IL-4含量。结果：移植组Lennon临床评分、AChRa97—116-Ab含量以及T—bet、GATA-3、IL-4、IFN-γ水平均较模型对照组显著降低,与正常对照组比差异无统计学意义;模型对照组T—bet与IFN-γ以及GATA-3与IL-4均呈显著正相关。结论：MSCs移植可以有效减轻EAMG症状,其可能作用机制是抑制T—bet和GATA-3表达,从而下调AChR特异性T和B细胞异常的免疫应答。     

青霉胺副反应的探讨

本文报告128例肝豆状核变性患者口服青霉胺治疗,45例产生各种副反应。其中40例用药后4wk内即发生副反应,而以白细胞减少为多见,其次为药疹,皮肤紫癜及齿龈出血等。因此在服用青霉胺期间,应定期检查血象、谷丙转氨酶及尿蛋白。随访1-10yr未发现免疫复合物型肾炎。     

凝集素Agrin与神经肌肉接头突触分化

重点综述了凝集素(Agrin)的结构、表达、信号通路以及其结合蛋白在神经肌肉接头突触分化中的重要作用。     

中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病临床研究

40例慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病患者被随机分为中西医结合治疗组（甲基强的松龙冲击并用补中益气汤．）和西药对照组（单纯甲基强的松龙冲击）进行临床疗效和1年随访研究。结果：治疗组的近期疗效明显优于对照组（P＜0．05），其不良反应发生率及一年复发率均显著低于对照组（P＜0．05）。治疗组治疗前后血免疫球蛋白无明显变化，而对照组治疗后IgG显著减低（P＜0．05）。提示中西医结合治疗在提高疗效的同时，能有效地纠正由于大剂量类固醇激素引起的机体低免疫功能状态，对减少不良反应和复发具有十分积极的作用。     

二巯丙磺钠与二巯丁二酸或青霉胺治疗肝豆状核变性的比较

目的 :比较二巯丙磺钠与二巯丁二酸或青霉胺治疗肝豆状核变性 (HLD)的疗效。方法 :130例HLD病人随机分 3组。A组 50例 (男性 2 8例 ,女性 2 2例 ;年龄 19±s 5a)用二巯丙磺钠 1g ,溶于5%葡萄糖注射液 50 0mL ,ivgtt,qd ,每周间歇 1d ;B组 4 0例 (男性 2 1例 ,女性 19例 ;年龄 18± 4a)用二巯丁二酸 750mg ,po ,bid ;C组 4 0例 (男性 2 4例 ,女性 16例 ;年龄 16± 6a)用青霉胺 2 50mg ,po ,qid。均用 4wk。以改良Goldstein法判断疗效。结果 :A组总有效率 78%与B组的 75%相似 (P >0 .0 5) ,但均优于C组的 58% (P <0 .0 5) ,A ,B 2组不良反应低于C组 (P <0 .0 5)。结论 :二巯丙磺钠和二巯丁二酸较青霉胺更有效而安全     

综合驱铜治疗对肝豆状核变性患者胆汁排铜及肝脾声像图的…

为了探讨综合驱铜治疗对具有不同肝脾声像图分型的肝豆状变性（ＨＬＤ）患者胆汁排铜及肝脾声像图指标的影响，我们采用二巯丁二酸和二巯丙磺钠治疗３０例ＨＬＤ，治疗前后用ＡｌｏｋａＳＳＤ２５６型声像图仪对患者进行声像图分型和测量，并施行１２指肠引流术留取胆汁Ｂ液检测铜，锌，铁含量。结果综合驱铜能有效地增加光点闪烁型，岩层征型和树枝状带型的胆汁铜排泄（Ｐ〈０．００１），且树肢状光带型的ＳＰＴ，ＳＰＬｂ，ＳＶ，     

血浆超敏C反应蛋白和脂蛋白(a)水平在缺血性卒中新TOAST分型诊断中的鉴别作用

目的 探讨急性缺血性卒中患者血浆超敏C反应蛋白(high-sensitive C-reactive protein,hs-CRP)和脂蛋白(a)[Lipoprotein(a),Lp(a)]水平在新TOAST分型诊断中的鉴别作用.方法 分别采用免疫散色比浊法和免疫透射比浊法检测82例急性缺血性卒中患者(＜24 h)和60例健康对照者的血浆hs-CRP和Lp(a)水平,并尽可能完成动态心电图、超声心动图、MRI、磁共振血管造影/CT血管造影/数字减影血管造影等辅助检查,最后根据缺血性卒中新TOAST分型诊断标准对其进行分型.结果 急性缺血性卒中患者各亚型及对照组血浆hs-CRP和Lp(a)水平存在显著差异(P均＜0.001),其中心源性栓塞(cardioembolism,CE)患者血浆hs-CRP水平最高.hs-CRP可作为CE亚型的一个生物学标记物(优势比1.84,95%可信区间1.18～2.85;P＜0.05);当其浓度＞3.48 mg/L时,预测CE的敏感性和特异性分别为89%和83%.AT患者血浆Lp(a)水平最高,可作为AT亚型的一个生物学标记物(优势比1.02,95%可信区间1.01～1.03;P＜0.05);当其浓度＞183.5 mg/L时,其预测AT的敏感性和特异性分别达87%和85%.结论 急性缺血性卒中患者血浆hs-CRP和Lp(a)水平可为及时准确的病因学分型提供一定的帮助.

Abstract：

Objective To investigate the identification role of plasma high sensitive Creactive protein (hs-CRP) and lipoprotein (a) (Lp [a]) levels in the diagnosis of patients with acute ischemic stroke according to the TOAST classification. Methods The levels of plasma hsCRP and Lp (a) in 82 acute stroke patients ( ＜24 hours) and 60 healthy controls were detected using immune scatter turbidimetry and immune transmission turbidity, and try to make use of Holter, ultrasonography, magnetic resonance imaging, magnetic resonance angiography/CT angiography/dagital subtraction angiography and other tests. Finally, they were classified according to the diagnostic criteria of the TOAST classification of ischemic stroke. Results There were significant differences in plasma hs-CRP and Lp (a) levels between all the subtypes of the acute ischemic sroke group and the control group (all P ＜0. 001). The the level of plasma hsCRP in patients with cardioembolism (CE) was highest. Hs-CRP could be used as a biological marker of CE subtype (odds ratio[OR] = 1. 84,95% confidence interval [CI] 1. 18-2. 85, P ＜ 0. 05). When its concentration was ＞ 3. 48 mg/L, the sensitivity and specificity of predicting CE were 89% and 83% respectively. The plasma level of the AT patients was highest, it could be used as a biological marker of AT subtype (OR = 1. 02, 95% CI 1. 01-1. 03, P＜0. 05); when its concentration was ＞ 183. 5 mg/L, the sensitivity and specificity of predicting AT were 87% and 85% respectively. Conclusions The plasma hs-CRP and Lp (a) levels of patients with acute ischemic stroke may provide some help for timely and accurate etiological typing.     

年龄对短暂性脑缺血发作患者脑缺血耐受的影响

<正>有研究表明,短暂性脑缺血发作(TIA)对后继脑梗死具有神经保护作用,即缺血耐受现象。年龄对缺血耐受影响的研究目前报道较少。本研究通过回顾性分析,着重探讨年龄对TIA患者脑缺血耐受的影响。1资料与方法选择2004年1月～2008年9月,在我院治疗的以TIA为首发症状且病程在1周内进展为前循环脑梗死的患者49     

P-选择素与缺血性脑血管病

P-选择素又称CD62,通过介导内皮细胞和血小板的活化以及动脉粥样硬化的形成和发展等过程,促进缺血性脑血管病的发生.多项研究证实,P-选择素在缺血性脑血管病危险因素,如高血压、糖尿病、高胆固醇血症、心脏病、吸烟、酗酒、高纤维蛋白原血症等的发生和发展中起重要作用.P-选择素能否作为独立危险因素预测缺血性脑血管病的发生,尚待进一步研究证实.     

Identification of a mutation hotspot in exon 8 of W ilson disease gene by cycle sequencing

Objective To screen for mutation hotspot of Wilson disease (WD) gene in Chinese population.Methods Cycle sequencing was used to detect mutation in exon 8 of WD gene in 30 patients with Wilson disease. Results The same missense mutation, Arg779Leu, was identified in 14 WD patients, four of whom were homozygous and the other heterozygous for this mutation.The frequency of this mutation in Chinese patients was 30%.Conclusion The codon 779 (CCG→CTG) of exon 8 of WD gene was one of mutation hotspots in Chinese.