骨髓微环境对造血干细胞命运的调控

背景：研究表明造血微环境主要通过细胞-细胞、细胞-可溶性因子、细胞-细胞外基质3种模式对造血干细胞进行调控。目的：针对细胞-细胞、细胞-可溶性因子、细胞-细胞外基质3种模式调控过程中的几类信号通路和分子进行综述。方法：由第一作者分别以“Niche,HSC,VCAM-1,VLA-4,TPO,MPL,ECM,Integrin,N-cadherin,ANG-1,Tie2,ECM,VLA-5,Jagged-1,Notch,CXCL12,CXCR4,SCF,Kit,BMPs/TGF-β,TGF-βR,IFNα,IFNαR”为英文关键词,检索PubMed英文数据库。通过阅读摘要,初步了解文献的大致内容,排除与本文无关或重复性研究以及观点陈旧的文献,共保留80篇文献进行综述。结果与结论：骨内膜表面的细胞、血管内皮细胞、血管周围细胞及骨髓腔内某些或某类未知的细胞或小分子,参与构成特化的造血干细胞微环境。造血干细胞驻留在造血微环境内并受其调控维持相对稳态。这一稳定状态的维持需要造血干细胞与造血微环境相互接触,并通过存在于细胞-细胞间黏附、细胞间可溶性细胞因子、细胞与细胞外基质之间的分子通路以及其他的一些重要分子例如Pten、骨桥蛋白来进行调节。中国组织工程研究杂志出版内容重点：干细胞;骨髓干细胞;造血干细胞;脂肪干细胞;肿瘤干细胞;胚胎干细胞;脐带脐血干细胞;干细胞诱导;干细胞分化;组织工程全文链接：     

南宁市35例单纯性肥胖儿童空腹血清胰岛素水平分析

目的　比较单纯性肥胖儿童与健康正常儿童空腹血清胰岛素水平 ,分析血清胰岛素水平与BMI及体重关系。方法　选择单纯性肥胖儿童 35例 ,健康非肥胖儿童 30例作为对照组 ,分别测量体重、身高、计算BMI、测定血清胰岛素水平及血糖。结果　单纯性肥胖组空腹血清胰岛素水平明显高于对照组 (P <0 0 1) ,空腹血清胰岛素水平与BMI、体重有显著性相关 (r=0 6 31,P <0 0 1;r=0 5 5 1,P <0 0 1)。结论　单纯性肥胖儿童体内存在高胰岛素血症及胰岛素抵抗。     

Lambert-Eaton肌无力综合征的自主神经系统表现

目的 对Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床表现和自主神经系统表现进行回顾性分析,总结自主神经系统损害和皮肤交感反射(skin sympathic response,SSR)的异常.方法 对53例临床确诊的LEMS进行回顾性研究,包括患者主诉、体征(尤其是自主神经系统症状和体征)、SSR的异常发现.结果 (1)最早出现的临床表现为双下肢力弱(n=41),最常见的自主神经系统表现为便秘(n=25)和口干(n=23),并可以在出现肢体力弱前出现(n=7).(2)自主神经系统表现:心血管系统异常4例:1例心动过缓,1例体位性低血压,2例心动过速.分泌腺体异常34例:23例口干,6例眼干,8例泌汗异常.28例患者有程度不同的胃肠道症状包括便秘或腹泻.2例患者主诉膀胱尿激惹症状.7例男性患者有性功能障碍.17例患者有皮肤划痕征异常.(3)33例行SSR检查,18例异常.结论 LEMS的自主神经系统表现广泛而常见.SSR可以在部分患者中发现异常.     

帕金森病、P型多系统萎缩及进行性核上性麻痹的肛门括约肌肌电图及相关自主神经损害特点

目的 分析帕金森病(PD)、多系统萎缩和进行性核上性麻痹(PSP)的肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)及相关自主神经损害特点,进一步探讨EAS-EMG在鉴别诊断方面的价值.方法 回顾性分析2001-2009年12月我院神经科肌电图室进行EAS-EMG检查的562例患者,对其中60例PD患者(男41例、女19例),68例以帕金森症状为主要表现的多系统萎缩(MSA-P)患者(男35例、女33例),13例PSP患者(男10例、女3例)的相关自主神经损害情况及肌电图进行比较.EAS-EMG选取平均时限、多相波比例和卫星电位出现率作为评价指标,比较各参数的组间差异,其中平均时限按照延长的程度分为轻度(10.0～11.9 ms)、中度(12.0～13.9 ms)、重度(≥14.0 ms).结果 在相关自主神经症状中,阳痿、便秘、尿失禁、尿急、尿频在MSA-P组中的出现率[95.8%(23/24)、94.6%(53/56)、87.7%(50/57)、85.7%(42/49)、76.5%(39/51)]明显高于PD组[61.5%(16/26)、62.3%(33/53)、30.6%(15/49)、46.2%(24/52)、45.7%(21/46)]及PSP组[75.0%(3/4)、62.5%(5/8)、50.0%(4/8)、42.9%(3/7)、42.9%(3/7)].PD、MSA-P和PSP的EAS-EMG异常出现率分别为60%(36/60)、94.1%(64/68)和84.6%(11/13).PD、MSA-P和PSP组间平均时限(ms,12.0±1.6、15.4±3.0、13.8±1.8)、多相波(46.2%±19.2%、63.9%±15.8%、51.5%±12.1%)和卫星电位出现率(9.5%±8.3%、26.5%±15.9%、19.2%±12.5%)的差异均有统计学意义(F=31.724、F=17.412、x2=45.335,均P＜0.01).平均时限延长程度PD组:轻度36.7%、中度36.7%、重度11.7%,正常15.0%;MSA-P组:轻度10.3%、中度23.5%、重度66.2%;PSP组:轻度7.7%、中度61.5%、重度30.8%;各组间的差异有统计学意义.结论 EAS-EMG可以用于鉴别PD、MSA-P和PSP的自主神经损害情况.肛门括约肌的损害较常见于MSA-P,且程度较重;较少见于PD,且程度较轻;PSP介于两者之间.平均时限延长程度的分布或许可以提示骶髓Onuf核在3种疾病中受累程度的差异.

Abstract：

Objectives To assess the value of external anal sphincter electromyography (EASEMG) in evaluating the related autonomic dysfunction in Parkinson's disease ( PD), parkinsonism dominant multiple system atrophy (MSA-P) and progressive supranuclear palsy (PSP). Methods From the records of EAS-EMG collected in our lab (total 562 cases), 60 PD (male 41, female 19), 68 MSA-P (male 35,female 33) and 13 PSP (male 10, female 3) were included in the analysis in this study. Mean duration,polyphasic ratio and satellite potential occurrence rate were comparable among the groups. Mean duration prolongation were graded as normal ( ＜ 10.0 ms), mild ( 10.0-11.9 ms), moderate ( 12.0-13.9 ms)and severe ( ≥ 14.0 ms). Results Among all related autonomic symptoms, the occurrence rate of constipation, urinary incontinence, urgency and frequency in patients with MSA-P(95.8% (23/24) ,94.6% (53/56) ,87.7% ( 50/57 ), 85.7% (42/49), 76.5% ( 39/51 ) ) were higher than that of PD ( 61.5%(16/26), 62.3% (33/53), 30.6% (15/49), 46.2% (24/52), 45.7% (21/46)) and PSP (75.0%(3/4) , 62.5% (5/8), 50.0% (4/8), 42.9% (3/7), 42.9% (3/7)). The abnormal rate of EAS-EMG in PD, MSA-P and PSP were 60.0%, 94.2% and 84.6%, accordingly. Mean duration ( PD ( 12.0 ± 1.6)ms, MSA-P (15.4±3.0) ms, PSP (13.8±1.8) ms), polyphasic ratio (PD 46.2% ±19.2%, MSA-P 63.9% ± 15.8%, PSP 51.5% ± 12.1% ) and satellite potential occurrence rate ( PD 9.5% ± 8.3%,MSA-P 26.5% ± 15.9%, PSP 19.2% ± 12.5% ) varied significantly different among the groups ( F =31.724, F = 17.412, x2 =45. 335, all P ＜0.01 ). Severe mean duration prolongation was overwhelming in MSA-P (66.2% ) , compared with mild 10.3% and moderate 23.5%. The predominant prolongation degree was moderate in PSP (61.5%, mild 7.7%, severe 30.8% ), and mild in PD (36.7%, moderate 36.7% ,severe 11.7%, normal 15.0% ). Conclusions EAS-EMG could play a role in evaluating the related autonomic dysfunctions in PD, MSA-P and PSP. The EAS-EMG impairment was severe and frequent in MSA-P, mild and infrequent in PD, moderate in PSP. The spectrum of mean duration prolongation suggested the possibility of Onuf's nucleus involvement in these diseases.     

肠病性肢端皮炎误诊1例

患儿女,19个月。口周、肢端及臀部反复糜烂、结痂16个月,伴腹泻7个月。患者出生3个月后,会阴部出现红斑,病程中皮损面积扩大,口、眼、外耳道等部位反复出现红斑、糜烂、结痂,伴头发、眉毛脱落,7个月前出现腹泻症状。查血锌(52.2mmol/L)明显低于正常值。诊断:肠病性肢端皮炎。     

湿疹样色素性紫癜性皮肤病1例

临床资料 患者男,69岁.因“躯干四肢反复红斑、瘀点半年”收入院.患者半年前无明显诱因双踝部出现散在分布的粟粒大紫红色瘀点、瘀斑,伴瘙痒,患者未予重视,1个月后皮损逐渐延及双小腿及大腿根部,在我科门诊诊断为“色素性紫癜性皮肤病”,给予口服复方丹参片3片,3次/日,维生素C0.2 g,3次/日,地氯雷他定片5mg,1片/晚,外用20％尿素软膏、复方酮康唑乳膏交替涂擦于皮损处,2次/日,瘙痒略有减轻,旧皮损部分消退,新发皮损不断出现,逐渐延及躯干及颈部,遂以“色素性紫癜性皮肤病”收住院,既往患有高血压1年,一直口服“硝苯地平控释片1片,1次/日”血压基本平稳,否认化学品接触史,无食物及药物过敏史,无外伤手术史,否认家族中有遗传类似病史,病程中患者无发热、咽痛、咳嗽、胸闷、气短,无腹泻、腹胀、腹痛等不适.     

瘤型麻风误诊为湿疹神经性皮炎1例

患者男,59岁.周身浸润性斑块10年,伴双掌感觉障碍1年,来我科就诊.自述于10年前冬季因烤火后四肢出现水疱,无自觉症状,疱壁因摩擦或自行破溃后,局部出现白斑,皮肤轻度萎缩.     

甘草黄酮对UVB辐射后HaCaT细胞表达IL-10的影响

为评价甘草黄酮对中波紫外线(UVB)损伤皮肤角质形成细胞的保护作用及其机制.将甘草黄酮预处理培养的HaCaT细胞24 h后,采用30 mJ/cm2的UVB照射细胞,于照射后6、12、24、48 h后分别以ELISA法、实时荧光定量-PCR法检测上清中IL-10含量及细胞中IL-10 mRNA的表达水平.结果显示UVB对照组IL-10表达水平较空白对照组早期升高,12 h后显著降低(P＜0.05),不同剂量甘草黄酮处理后可显著上调IL-10的表达(P＜0.05),表达水平无剂量依赖关系(P＞0.05).UVB辐射导致HaCaT细胞表达IL-10降低,甘草黄酮可上调IL-10的表达.     

MYD88过表达对弥漫大B细胞淋巴瘤细胞增殖、凋亡的影响及其作用机制

目的 探讨MYD88基因过表达对人弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)细胞增殖、凋亡的影响及其作用机制。方法 采用质粒转染法将过表达MYD88 L265P基因的pEGFP-C2-MYD88转染DLBCL细胞;实验分为空白对照组、阴性对照组和MYD88 L265P过表达组。倒置荧光显微镜下观察MYD88 L265P过表达后荧光表达;运用RT-PCR、Western blot法检测MYD88 L265P过表达前后DLBCL细胞的MYD88 L265P、IRAK4、NF-κB和BCL2的mRNA及蛋白表达水平;应用CCK-8法检测DLBCL细胞增殖;采用Hoechst染色法检测DLBCL细胞凋亡情况。结果 MYD88 L265P过表达后,与空白对照组(0.670 4±0.017 5)和阴性对照组(0.715 3±0.019 6)相比,MYD88 L265P过表达组(1.157 2±0.010 2)的增殖率显著增高,均有统计学意义(P均<0.05)。MYD88 L265P过表达后,与空白对照组(0.69±0.04)和阴性对照组(0...     

西藏小型猪毛乳头细胞的分离与培养

目的探索和建立西藏小型猪毛乳头细胞体外分离和培养的方法。方法分离2月龄西藏小型猪毛乳头细胞进行体外原代培养及传代培养,观察毛乳头细胞的形态和生长状况。结果西藏小型猪毛乳头细胞体外分离培养后,增生速度快,早期培养的细胞呈凝集性生长,而6代后的细胞则呈非凝集性生长。结论利用分离酶和Ⅳ型胶原酶消化法所获得的西藏小型猪毛乳头细胞可在体外稳定培养并传代。