家族遗传性结节硬化症合并成人肾母细胞瘤

目的报道首例家族遗传性结节硬化症合并成人肾母细胞瘤病例,探讨其发病机制,寻求有效的治疗方法。方法回顾性分析该患者的遗传特性、发病特点,并探讨其发病机理及可能的治疗方法。结果患者家族中连续5代出现结节硬化症,均以皮肤表现为主。患者面部皮肤表现为面部血管纤维瘤,四肢肢端表现为甲周纤维瘤,同时影像学发现右肾占位伴区域淋巴结转移,病理提示为肾母细胞瘤,考虑为家族遗传性结节硬化症合并成人肾母细胞瘤,予放线菌素D、长春地辛、吡柔比星三联药物化疗,取得初步疗效。结论目前国内外无家族遗传性结节硬化症合并成人肾母细胞瘤的报道,该病发病原因不明,可供选择的治疗方式有限。     

慢性肾功能不全患者树突状细胞表型和功能的变化

目的　观察慢性肾功能不全 (CRF)患者树突状细胞 (DC)形态和功能的变化。方法　从 31例CRF患者和 2 5例健康人外周血中分离和培养DC ,观察DC的形态 ,用流式细胞仪检测DC表面标记CD1a ,CD4 0 ,CD80和CD83的表达 ,用MTT摄入法测定DC诱导混合性淋巴细胞反应 (MLR)的能力。结果　正常DC较CRF患者在形态上更为典型 ,不规则 ;CD1a ,CD4 0 ,CD80和CD83分子的表达水平较高 (P <0 0 5 ) ,诱导MLR的能力较强 (P <0 0 5 )。结论　CRF患者外周血DC处于不完全成熟状态 ,其免疫刺激能力较低。     

镁对人血管平滑肌细胞钙化的作用

目的：研究镁对高钙高磷诱导的人血管平滑肌细胞（hVSMC）钙化的影响。方法：无菌条件下提取胎儿脐动脉平滑肌细胞,分为正常对照组（A组）、高钙高磷组（B组）、高钙高磷+硫酸镁组（C组）。B组、C组培养3 d后,部分（B1组、C1组）继续高钙高磷培养液培养,部分（B2组、C2组）换用普通培养液培养。于12h、24 h、72 h、第4、第7、第10天测定细胞层钙含量,并采用Western blot法测定核心结合因子1（cbfa1）、磷酸核糖焦磷酸合成酶2（Prps2）蛋白表达水平。结果：B组钙含量升高,C组较B组、C1组较B1组、C2组较B2组,钙含量均明显下降（P＜0.05）。Western blot结果显示,12 h、24 h、72 h B组Cbfa1表达升高,C组表达降低（P＜0.05）;第4、第7、第10天,C1组较B1组、C2组较B2组,Prps2表达升高,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：高钙高磷促进hVSMC钙化,镁抑制了hVSMC钙化进展,激活了Prps2蛋白表达,促进了钙化消退。     

来氟米特与雷公藤多苷及单纯激素治疗IgA肾病的疗效观察

目的：了解来氟米特（LEF）、雷公藤多苷联合激素,以及单纯激素治疗IgA肾病的疗效。方法：回顾性分析不同方法治疗的中等量蛋白尿IgA肾病患者61例,其中来氟米特联合中等量激素（LEF组）21例,雷公藤多苷联合中等量激素（雷公藤多苷组）24例,单纯常规量激素治疗组16例。观察用药期间24h尿蛋白定量、血尿素氮、血肌酐、血常规、血胆固醇、血清白蛋白、肝功能的变化,同时记录不良反应。结果：治疗24周后,LEF组的完全缓解率及总有效率分别为31.6%和84.2%,雷公藤多苷组的完全缓解率及总有效率分别为46.7%和86.7%,单纯激素组的完全缓解率及总有效率分别为46.7%和73.3%,3组疗效差异无统计学意义。治疗期间单纯激素组的复发率为20%,其他两组均为0,单纯激素治疗组复发率与LEF组、雷公藤多苷组相比差异有统计学意义。LEF组、雷公藤多苷组、单纯激素组的不良反应发生率分别为14.2%、37.5%、12.5%,雷公藤多苷组不良反应的发生率较其他两组显著高,差异有统计学意义。结论：LEF、雷公藤多苷联合激素和单纯激素治疗IgA肾病的近期疗效相似,但单纯激素治疗复发率高,雷公藤多苷治疗不良反应发生率高。3种治疗方法的长期疗效和安全性有待于进一步观察。     

血液透析者冠状动脉钙化的相关因素分析

目的：分析维持性血液透析患者冠状动脉钙化的相关因素。方法：采用菲利浦螺旋CT扫描以钙化积分确定冠状动脉钙化的程度,根据冠状动脉钙化程度对透析患者进行分组,回顾性分析比较各组临床资料,并进行生存率分析。结果：透析患者冠状动脉轻、中、重度钙化组与非钙化组存在年龄、透析龄、血胆固醇、血三酰甘油、血尿素氮、血肌酐、C反应蛋白的差异,钙化积分与年龄相关,与骨质疏松无关。冠脉钙化组患者3年的生存率低于无冠脉钙化组患者。结论：维持性血液透析患者冠状动脉钙化与年龄、透析龄、血脂代谢紊乱、微炎症、尿毒症毒素水平有关,与骨质疏松无关。冠脉钙化降低了患者的3年生存率。     

经尿道前列腺汽化电切一期联合无张力疝修补治疗良性前列腺增生合并腹股沟疝

老年良性前列腺增生（benign prostate hyperplasia,BPH）合并腹股沟疝是常见病。我院2001年6月～2008年10月共收治56例,同期行经尿道前列腺汽化电切（transurethral electrovaporization of the prostate,TUVP）加无张力疝修补手术治疗,效果良好,现报道如下。     

女性膀胱颈梗阻的诊治体会

女性膀胱颈梗阻是一种原因不明的下尿路疾病,常被误诊为下尿路感染,经久不愈,病程较长。1999年3月～2008年5月,我院诊断女性膀胱颈梗阻40例,并对其进行膀胱镜检查及尿流动力学检查后行经尿道膀胱颈电切术,效果良好,现报道如下。     

充气式弹性脊柱固定牵引器的研制及临床应用

自1986年以来,我们用自制的“充气式弹性脊柱固定牵引器”(以下简称牵引器)治疗屈曲型胸腰脊柱骨折70例,特发性脊柱侧弯哈灵顿氏术后6例,腰5椎弓根崩裂后路植骨融合术后6例,胸腰段脊椎结核病灶清除术后4例,均获良好效果。现将其牵引器的制作及临床应用情况介绍如下。一、牵引器的制作:见图1。     

人工股骨头置换麻醉(附220例分析)

人工股骨头置换术的主要对象为老年性股骨颈骨折患者,术前常合并高血压、冠心病、肺心病、老慢支等老年性疾患。同时,手术创伤大、出血多以及复位时牵拉较重,处理不当常可招致难以纠正的低血压及术后并发症。我     

三氯醋酸稀释液治疗支气管胸膜瘘的临床研究

我科 1999～ 2 0 0 1年对 18例支气管胸膜瘘患者行经纤维支气管镜注入 3%三氯醋酸治疗 ,并取得明显效果 ,现报告如下。1　资料与方法1 1　一般资料　选择 1999～ 2 0 0 1年我院胸外科肺手术及外院肺手术合并支气管胸膜瘘病人 18例 (男 10例 ,女 8例 ) ,其中 9例是支气管肺癌术后 ,3例是慢性肺脓肿术后 ,2例是肺结核术后 ,4例是肺挫裂伤术后。 18例病人在肺切除术后均行胸腔闭式引流术 ,并给予抗生素治疗、支持疗法等。患者胸腔引流装置有气体漏出 ,一般情况较差 ,不能耐受胸科再次手术。1 2　方法1 2 1　术前准备　术前禁食水 4～ 6ｈ ,术…