先天性右肾缺如伴盆腔左肾异位1例报告

先天性肾上腺皮质增生症是由于皮质激素在合成过程中因某些酶的先天性缺陷所致。由于缺陷酶的作用部位不同，临床表现就有差异。其中， 21－羟化酶缺乏失盐型，常于出生后不久 (2～ 3周 )开始出现呕吐、腹泻、消瘦、喂奶困难，男孩外生殖器增大不明显，常误诊、漏诊，死亡率较高。作者曾见 1例，报告如下。 1临床资料 　　患儿，女， 100天，以反复呕吐 3个月，加重 2天入院。生后 20天患儿无明显诱因出现呕吐、不哭、不闹、不吃，门诊按“脱水、酸中毒”给予补液对症处理，症状仍反复发作。 2天前，患儿又出现呕吐、喂奶困难，经门诊补液治…     

川崎病合并淋巴瘤1例

患者男,3岁。因腹泻13 d,全身脱皮12 d,发热6 d入院。患儿于13 d前着凉后出现腹泻,为黄色稀便,量较多,每日2~3次。于家中自行口服药物治疗1 d,未见好转,并出现口周、手指、脚趾端片状脱皮。继续用药2 d后腹泻无好转,脱皮加重,并出现发热,体温达38.5℃。患儿既往于8个月前患“川     

电影相位对比MRI肝硬化上消化道出血门静脉血流动力学研究

目的:采用电影相位对比MRI定量肝硬化门静脉血流,评价其与消化道出血的关系.方法:对49例门静脉高压症患者行电影相位对比MRI门静脉血流定量测量,依照病史分为出血组31例,无出血组18例;另选对照组19例.结果:门静脉高压出血组及未出血组门静脉主干截面积与正常组比较均显示明显增大(P＜0.05),肝硬化出血组门静脉流速较未出血组流速增高,但较正常对照组减低,该差异无统计学意义(P＞0.05),肝硬化出血组门静脉血流量明显增高,与正常组及肝硬化未出血组比较,差别具有统计学意义(P＜0.05).结论:电影相位对比MRI能客观反映门静脉血流动力学改变.     

急诊PTCA加支架术后肝包膜下巨大血肿一例

本文报道急诊PTCA加支架术后并发肝包膜下出血,形成巨大血肿,经严格的保守治疗康复出院的患者1例。     

多层螺旋CT门静脉成像对肝硬化分级及食管静脉曲张出血分析

目的分析肝硬化门脉高压患者门静脉系统血管径线变化及与食管静脉曲张出血的关系,探讨多层螺旋CT门静脉成像（MSCTP）在肝硬化分级及食管静脉曲张出血中的临床价值。方法使用多层螺旋CT对200例对照组及63例肝硬化患者（出血组31例、非出血组32例）的门静脉、脾静脉和肠系膜上静脉直径及门静脉长度的测定,比较门静脉诸血管参数在对照组与肝硬化组、不同肝硬化分级间及食管静脉曲张出血间有无差异。结果肝硬化组门静脉上述参数均大于对照组（P〈0．01）,但在肝硬化分级中除肠系膜上静脉Child—Pugh C级较A与B级增宽外,其他参数差异均无统计学意义（P〉0．05）。出血组的门静脉参数较非出血组除门静脉长度外均有增大（P〈0．05）。结论MSCTP能够反映肝硬化门静脉高压的程度,并对预测食管静脉出血有重要临床意义。     

肝硬化Child-Pugh分级与LGV内径关系的MSCTA分析研究

目的探讨胃左静脉(LGV)和门静脉(PV)内径与肝硬化Child-Pugh分级间的关系。资料与方法应用16层螺旋CT对100例肝硬化患者和200名正常对照者行上腹部增强扫描,采用多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和容积重组(VR)对PV和LGV进行血管重建,测量LGV和PV主干的直径并进行统计学分析。结果总体肝硬化组LGV和PV管径与正常对照组比较明显增粗(P<0.05)。Child-A级和B级组PV最大内径较正常对照组和Child-C级组显著增粗(P<0.05)。Child-C级组和正常对照组、Child-A级和B级组PV最大内径比较差异无统计学意义(P>0.05)。正常对照组、肝硬化无腹腔积液组、肝硬化有腹腔积液组LGV内径逐渐增粗且差异具有统计学意义(P<0.05)。结论多层螺旋CT血管成像(MSCTA)可以清晰显示LGV和PV整体解剖结构,并能准确测量其内径,LGV和PV内径与肝硬化程度存在一定关系,但影响LGV和PV内径因素较多,不能单纯依靠管径大小评价肝硬化程度。     

利用256iCT对左心室解剖结构和功能定量研究

目的应用256iCT对正常人左心室结构和功能相关指标进行定量研究,分析各指标与年龄和性别的关系。方法搜集506例行256iCT冠状动脉CTA结果正常的患者的影像资料;所有患者近6个月无心血管疾病病史。对原始图像进行多期重组,确定左心室舒张末期及收缩末期,分别对左心室舒张末期和收缩末期的室间隔厚度(septal wall thickness,SWT)、左室后壁厚度(posterior wall thickness,PWT)、左室宽径(LV inner diameter,LVID)、舒张末期容积(end-diastolic volume,EDV)、收缩末期容积(end-systolic volume,ESV)、每搏输出量(stroke volume,SV)和射血分数(ejection fraction,EF)进行测量和计算,并进行相关统计学处理。结果左心室舒张末期SWT、PWT、LVID 95%参考值范围分别为:4.4～12.1 mm,4.0～14.0 mm,28.1～60.8 mm。左心室收缩末期SWT、PWT、LVID 95%参考值分别为:6.2～15.7 mm,7.9～20.8 mm,18.1～46.3 mm。EDV、ESV、SV、EF 95%参考值范围分别为:55.9～165.7 ml,20.9～75.9 ml,25.8～98.6 ml,39.8%～78.3%。收缩期LVID和舒张期LVID值不同年龄组之间差异有统计学差异(P<0.05),并且随着年龄增长有增大趋势。收缩期SWT、舒张期SWT、收缩期PWT、舒张期PWT以及EF值有随着年龄增长而增大的趋势,同时EDV、ESV、SV值随着年龄增长有减小的趋势,但以上各指标在不同年龄组之间的差异均无统计学意义(P>0.05)。不同性别组分析显示除EF值无统计学差异以外,其余各指标均有统计学差异(P<0.05),且男性组各参数均大于女性组。结论初步制定了左心室形态、功能相关参数的正常参考值,为临床诊断、危险评级及预后判断提供有意义信息。     

肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断和治疗

目的 总结肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析2002年1月至2010年9月山东大学齐鲁医院、山东省临沂市蒙阴县人民医院、山东省聊城市人民医院、河南省人民医院、河北医科大学第二医院、浙江大学医学院附属第一医院收治的15例HHHT患者的临床资料.总结该病的临床表现、影像学及实验室检查,探讨该病的诊断、治疗和预后.结果 HHHT患者早期无特异性临床表现,多表现为上腹痛、气短、贫血、肝区杂音等,但病情可迅速进展并出现门静脉高压症、肝硬化等并发症;彩超、CT检查示肝内毛细血管扩张、动静脉瘘、肝动脉瘤;数字减影血管造影检查对多支肝动脉的HHHT患者,血管显影欠佳,而CT血管造影检查则显示清晰.15例患者根据病变程度和发病阶段被分为无症状型、简单型和复杂型,针对不同患者采用个体化治疗.6例患者采用手术治疗,其中5例接受肝动脉结扎或缩扎手术,随访效果满意.3例患者采用介入治疗,其中1例复杂型患者介入栓塞失败,药物治疗30个月后死亡.6例患者采用内科保守治疗,2例起始无症状,21个月、35个月后分别出现肝功能异常、腹腔积液等,其中1例死亡;4例仅行药物治疗的患者,随访示肝脏病变逐渐加重.结论 依据肝内毛细血管扩张、动静脉瘘、肝动脉瘤三大特征,影像学检查具有重要诊断意义;HHHT为进展性疾病,早期、积极的个体化治疗具有较好的临床效果;保留肝周韧带及胆道供血的肝动脉结扎或缩扎手术疗效满意.