表现为坏疽性脓皮病的原发性抗磷脂综合征猝死一例

患者男，23岁，因面部发疹伴发热3个月，左小腿发疹1个月伴剧痛于2005年8月2日入院。患者丁3个月前无诱因面部出现匠疹、水疱伴有发热，于外院拟Kaposi水痘样疹、血管炎收治．于甲泼尼龙、静脉丙种球蛋白（剂量小详）治疗后好转.出院后患者面部仍反复发疹，1个月前左小腿外伤后出现米粒大小紫红色斑疹，后出现水疱、糜烂，范围逐渐扩大．伴疼痛，为明确诊断来我院就诊。     

寻常型天疱疮抗原细胞外区3-4表位的致病性研究

目的：研究寻常型天疱疮抗原(pemphigus vulgaris antigen，PVA)细胞外区3—4(extracellular domain，EC3—4)表位的致病性，并与EC1—2进行比较。方法：通过寻常型天疱疮新生鼠模型，构建含有PVA EC3—4片段的重组质粒，进行融合蛋白的表达和纯化。通过免疫家兔获得特异性抗血清，皮下注射至BALB/c新生鼠，从临床、组织病理、电镜和免疫荧光等方面进行评价。结果：实验组小鼠经皮下注射特异性兔抗EC3—4抗体后均未出现红斑、水疱等临床表现；组织病理亦未见表皮内水疱形成，可见棘层松解现象。电镜显示棘层细胞排列松散，细胞间距增宽，部分桥粒分离、溶解、消失。免疫荧光以正常小鼠皮肤为底物，显示IgG荧光沉积。结论：PVA EC3—4表位亦为PVA的致病性表位。     

非化疗和化疗治疗皮肤T细胞淋巴瘤的临床疗效比较

目的:比较非化疗与系统性联合化疗治疗皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma,CTCL)的疗效.方法:收集1986年7月-2006年2月在上海瑞金医院住院且分别接受非化疗或系统性联合化疗的32例CTCL患者的临床资料进行回顾性分析,比较两组患者的治疗效果.结果:两组患者的缓解率差异无统计学意义(P＞0.05);化疗组患者获得缓解的时间较短(P＜0.05);非化疗组患者的缓解期(中位数39个月)长于化疗组(中位数3.7个月)(P＜0.01);非化疗组患者的总生存率(52.94%)高于化疗组(8.33%)(P＜0.05);非化疗组患者的总生存期(中位数106.83个月)长于化疗组(中位数10.7个月)(P＜0.01).结论:系统性联合化疗治疗CTCL病情缓解较快;但非化疗方法能获得较长的缓解期、较高的生存率以及较长的总生存期.     

寻常痤疮严重程度和痤疮瘢痕相关因素分析

目的：了解门诊痤疮患者严重程度的相关因素及导致出现痤疮瘢痕的危险因素。方法：对2331例门诊痤疮患者进行问卷调查。结果：14～19岁、居住在农村、初中文化程度、油性皮肤、伴发脂溢性皮炎、每天睡眠时间少于8h的患者痤疮病情更严重。男性、有瘢痕家族史、痤疮程度严重的患者出现痤疮瘢痕的概率比较大。结论：对于具备重度痤疮高危因素的患者，应及早干预，给予积极的治疗。由于重度痤疮出现瘢痕的概率更高，因此早期、及时的治疗对于避免出现瘢痕也有一定帮助。     

儿童与成人SLE临床特征比较

目的　探讨儿童系统性红斑狼疮 (SLE)的临床特点 ,及其与成人SLE的差异。方法　对本院 5年来收治的 3 8例儿童SLE与随机选取的同期 2 0 0例成人SLE患者的临床资料进行回顾性对照研究 ,统计分析其初发症状、临床表现及实验室检查结果。结果　儿童SLE相对成人SLE症状和体征更不典型。儿童SLE皮肤损害具有多形性和多变性 ,典型的盘状损害和蝶形红斑较成人SLE少见 (P <0 .0 5 ) ;肾脏损害的发病率与严重程度高于成人SLE(P <0 .0 5 ) ;ANA滴度明显高于成人患者 (P <0 .0 5 )。结论　儿童SLE与成人SLE相比 ,其临床表现存在某些差异。     

CpG ODN刺激的寻常性银屑病中性粒细胞培养上清液对HaCaT细胞增殖的影响

Objective To investigate the role of nentrophils in the pathogenesis of psoriasis vulgaris. Methods Neutrophils were isolated from venous blood samples of 25 patients with psoriasis vulgaris (including 13 cases of active psoriasis and 12 cases of inactive psoriasis) as well as 25 normal human con-trols, and cultured. Then, these neutrophils were grouped and treated with lipopolysaccharide (LPS, 100 g/L),CpG-A (50 mg/L), CpG-B (50 mg/L), and RPMI 1640 culture medium, respectively, for 24 hours followed by the collection of culture supematants. Human keratinocytes (HaCaT) were cultured in the presence of su-pematants of treated or untreated nentrophils for 72 hours followed by the detection of cell proliferation with MTT assay. To determine the role of proinflammatory factors, SOD/CAT and monoclonal antibody to IL-8 and TNF-alpha of 400 u/mL were used to pretreat HaCaT cells 1 hour prior to the stimulation with super-natants of neutrophils. Results Compared with culture medium, the supematant of unstimulated neutrophils from normal controls or patients with inactive psoriasis had no significant effect on the proliferation of HaCaT cells (P ＞ 0.05), but that from patients with active psoriasis markedly promoted the proliferation of HaCaT cells (t = 2.41, P < 0.05). ARe, stimulation by LPS, CpG-A and CpG-B, the supematant of active patient-derived neutrophils significantly promoted the proliferation of HaCaT cells compared with that of normal control-derived nentrophils (t = 3.11, 2.89, 2.29, respectively, all P < 0.05). In comparison with tmstimulated neutrophils, the supematant from LPS- and CpG-A stimulated nentrophiles significantly accelerated the pro-liferation of HaCaT cells. Furthermore, the proliferation of HaCaT cells induced by the supematants of LPS-,CpG-A-, CpG-B-stimulated neutrophils from psoriatic patients was statistically suppressed by the pretreat-ment with the monoclonal antibody to IL-8, TNF-alpha and SOD/CAT (all P < 0.05). Conclusions In patients with psoriasis vulgaris, there is an abnormal secretion of IL-8, TNF-alpha and superoxide by neutrophils in peripheral blood, and these proinflammatory factors could promote the proliferation of HaCaT cells.     

SLE患者Th2细胞活化相关基因的表达

本研究通过检测SLE患者和正常人PBMC中IL-4、IL-4R、STAT6、GATA3、MBD2的mRNA的表达水平,探讨SLE患者Th2细胞异常活化情况.     

著名职业性皮肤病专家朱仲刚教授

朱仲刚教授，1913年出生，1937年毕业于震旦大学医学院，获医学博士学位，次年赴巴黎大学圣路易医院，专攻皮肤性病及医学霉菌学专业。1940年回国，1945年起担任广慈医院（瑞金医院前身）皮肤科主任、教授，上海第二医学院成立后兼任医学系一部皮肤病学教研室主任，直至1984年。     

《临床真菌学》出版通知

患者女，39岁，因头面部，双手皮肤黑色斑丘疹，全身皮肤进行性色素加深半年于2003年9月22日入院，患者半年前出现头顶，双颞部阵发性胀痛，1周后头顶皮肤出现散在绿豆至豌豆大小黑色斑，丘疹，皮疹渐散布全身，同时出现全身皮肤进行色素加深。2个月后出现双手掌，指关节持续性酸痛，伴全身乏力，     

CpG DNA在系统性红斑狼疮发病中的作用

CpGDNA中含有的未甲基化的CpG基序是一种天然的免疫刺激剂 ,通过Toll样受体 9介导信号传导 ,诱导B细胞多克隆增殖活化 ,产生针对自身抗原的自身抗体 ,在系统性红斑狼疮发病中可能起了重要的作用。同时 ,系统性红斑狼疮患者对于CpGDNA的天然免疫反应存在缺陷。通过CpGDNA对系统性红斑狼疮致病作用的研究 ,希望能进一步阐明细菌感染诱发自身免疫病的机制