幽门螺杆菌感染致难治性缺铁性贫血5例报告

我们在临床上遇到5例可能幽门螺杆菌（H．pylori）感染相关的难愈或易复发的缺铁性贫血（IDA）患儿，现报告如下。     

儿童甲状腺功能减退致重度贫血1例

病儿，女，5岁。因面色苍白伴食欲下降2月余就诊。病儿就诊前2月余，开始出现食欲下降，活动减少，面色渐苍白。查体：呈明显贫血貌，浅表淋巴结不肿大，颜面部及两下肢无明显水肿，心前区Ⅱ-Ⅲ／VI收缩期杂音，肝肋下2cm，质软，脾肋下来及。血红蛋白58克／升，MCV82fl、MCH31pg、MCHC33．8％，Plt98×109／L，血T362ng／dl，T43．2ug／dl游离T32．8Pmol／L，游离T47．gpmol／L，TSH5．8μIU／ml。诊断儿童期甲状腺功能减退，继发性贫血。给予甲状腺素逐步调整剂量为30mg／天。经治疗食欲好转，活动增多，4周后Hb72g／L，8周Hb…     

异基因造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征：3例报告★

异基因造血干细胞移植后，65%患者会出现非感染性的肺部并发症，这与使用免疫抑制剂引起的免疫缺陷、移植物抗宿主病等因素有关，以闭塞性细支气管炎综合征最为常见。结合相关文献，对3例恶性血液病患者异基因造血干细胞移植后发生闭塞性细支气管炎综合征的临床特点和诊断治疗进行分析。3例患者移植后造血功能均顺利重建，2例未发生急性移植物抗宿主病，1例发生II度急性移植物抗宿主病；3例患者分别于移植后5，6，6个月发生广泛型慢性移植物抗宿主病，经治疗后病情仍有反复；3例患者分别于移植后9，7，11个月发生闭塞性细支气管炎综合征，给予免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白、阿奇霉素及局部使用β2受体激动剂及布地奈德吸入治疗，2例在治疗4周后病情有所改善，另1例病情无改善。提示广泛型慢性移植物抗宿主病是异基因造血干细胞移植后发生闭塞性细支气管炎综合征的重要危险因素，对闭塞性细支气管炎综合征的早期诊断和干预是改善其预后的关键。     

骨髓转移瘤373例组织形态学特点

目的回顾性分析骨髓转移瘤的组织形态学特点。方法选取本科室2012-01—2017-07间54425例病理档案中373例(0.69%)骨髓转移瘤患者的临床病理学资料进行回顾性分析。结果 373例骨髓转移瘤中,腺癌343例(91.9%),鳞状细胞癌3例(0.8%),小细胞癌19例(5.1%),血管肉瘤2例(0.5%),胃肠间质瘤1例(0.3%),神经母细胞瘤3例(0.8%),胶质瘤1例(0.3%),分类不明肉瘤1例(0.3%)。结论骨髓活检在诊断骨髓转移性肿瘤及追溯原发部位和实体瘤的分期中,具有不可替代的作用。成年男性常见的骨髓转移瘤为前列腺癌、胃肠道癌、小细胞癌等,女性常见的骨髓转移瘤是乳腺癌及胃肠道癌等。     

自体外周血干细胞移植联合ATG体内净化治疗系统性红斑狼疮

【目的】探讨自体外周血干细胞移植(APBSCT)联合抗胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG)体内净化治疗系统性红斑狼疮(SLE)的初步疗效。【方法】对5例难治性SLE患者进行APBSCT同时联合使用ATG体内净化去除淋巴细胞。采用环磷酰胺(CTX)4g/m2化疗联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg.d)动员患者的外周血干细胞,然后予CTX50mg/(kg.d)×4d预处理后回输保存的外周血干细胞,回输前予ATG(猪)20mg/(kg.d)×2d,回输中位单个核细胞(MNC)4.28×108/kg,中位CD34 细胞2.48×106/kg,回输后予ATG(猪)20mg/(kg.d)×2d行体内净化。移植后口服泼尼松5～10mg/d维持治疗。【结果】5例患者移植后造血均恢复顺利,中性粒细胞绝对计数(ANC)于中位时间 9d>0.5×109/L,血小板于中位时间 10d>20×109/L。干细胞动员过程中有3例患者出现疾病活动,加用泼尼松后控制。所有患者均于移植后1个月左右皮疹及关节疼痛逐渐消失,SIEDAI降至5分以下,尿蛋白减少或消失。移植后3个月复查自身抗体滴度下降。中位随访至移植后6.5个月,造血功能恢复良好,病情处于持续缓解状态。【结论】APBSCT联合ATG体内净化是治疗难治性SLE的有效方法之一,但要注意在移植过程中有感染和疾病活动的可能,长期疗效有待观察。     

自体外周血干细胞移植联合利妥昔单抗治疗自身免疫性溶血性贫血——附1例报告

目的:探讨自体外周血干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplantation, APBSCT)联合抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗治疗自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)的疗效.方法:对1例激素依赖的AIHA患者进行APBSCT同时联合使用利妥昔单抗.采用环磷酰胺4g/m2联合非格司亭5μg/(kg·d)动员患者的外周血干细胞,然后予环磷酰胺50 mg/(kg·d)共4日,预处理后回输保存的外周血干细胞,共回输单个核细胞2.12×108/kg,CD34 细胞1.48×106/kg,回输后分别于第1日及第8日予利妥昔单抗375 mg/m2行体内净化.结果:移植后患者造血恢复顺利,于第8日中性粒细胞绝对数超过0.5×109/L,第9日血小板超过20×109/L.患者在移植过程中血红蛋白最低降至82g/L,于第16日升至90g/L,网织红细胞降至正常,胆红素恢复正常.随访13个月,造血功能恢复良好,血红蛋白为127g/L,网织红细胞正常,胆红素正常,抗人球蛋白试验转阴,仍在继续随访中.结论:APBSCT联合利妥昔单抗是治疗激素依赖的AIHA的有效方法之一.     

13例噬血细胞综合征的临床特征分析

目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征,进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例HPS患者的临床资料。结果：13例患者均表现为持续性或间歇性高热,均有脾肿大,2例为巨脾,9例同时肝肿大;4例患者发病时伴随消化系统症状;13例患者均表现为血象3少或2少;7例有高甘油三酯血症,4例有低纤维蛋白原血症;8例患者出现铁蛋白升高,其中4例高于2000ug／L,并伴有多器官功能衰竭;4例患者进行外周血流式细胞术分型,NK细胞均明显低于正常;所有患者骨髓象中均发现组织细胞增多,比例为2．O％～18．0％,存在吞噬血小板和红细胞现象;13例检查了EBV相关抗体,其中12例IgG,1例IgM和IgG抗体均为阳性;有6例患者进行了化疗,其中5例使用VP方案,1例使用CHOP方案化疗6个疗程,病情缓解;2例患者未进行化疗,病情好转。结论：HPS常呈动态发展过程,在发病初期极易误诊,应积极进行骨髓细胞学、免疫分型及可溶性白细胞介素-2受体（sL-2R）水平等检查,努力寻找病因和诱因;部分诊断指标可能在疾病发展过程中才显现,早期治疗有助于改善预后。

Abstract：

Objective.. To analyze the clinical features of patients with hemophagocytic syndrome （HPS）and enhance understanding of the disease further. Methods.. Clinical data of 13 patients diagnosed with HPS were analyzed retrospectively. Results： Thirteen patients showed persistent or intermittent high fever, splenomegaly, two cases with massive splenomegaly, nine cases had hepatomegaly at the same time. Four cases had the symptom of gastrointestinal system; 13 cases showed less for the blood cells, as three or two less; 7 cases with hypertrigliceridemia, 4 cases with hypofibrinogenemia. Ferritin increased in 8 cases, and 4 above 2000ug/L, 4 cases developed to multiple organ failure; four cases were examined for the peripheral blood flow type, their NK cells were significantly lower than normall increased histiocytosis in bone marrow were found in all patients, ratio from 2. 0% to 18. 0%, phagocytosis of platelets and red blood cells in the histiocytes were common; 13 cases were examined EBV-related antibodies, 12 cases were IgG, 1 case was IgM and IgG antibodies positive; 6 cases were treated with the chemotherapy, of which 5 cases used the VP regimen, one case used CHOP with 6 courses, then got remission; patients had no chemotherapy, and improved too. Conclusions.. HPS often has the dynamic development process, easily misdiag nosed in early stages of disease. The examinations of bone marrow cytology, flow immunophenotyping and sL-2R level should be carried out actively, and try to search for the causes and incentives. Some diagnostic criteria may become apparent during the development of the disease. Early treatment can help improve patiats＇ prognosis.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病的临床诊断

侵袭性自然杀伤细胞白血病（aggressive natural killer cell leukemia,ANKL）是NK细胞克隆性增殖肿瘤,病情进展快,预后极差。1986年,Fernandez等从1例男性白血病患者的外周血中建立了NK细胞来源的肿瘤细胞株,证明了NK细胞具有恶性增殖的特性,首次采用了“侵袭性NK细胞白血病（ANKL）”的名称。