中枢性协调障碍患儿听神经通路损伤调查及高危因素分析

目的调查中枢性协调障碍患儿听神经通路损伤情况,探讨其听神经通路损伤的高危因素,为防治提供参考依据。方法回顾性调查846例住院中枢性协调障碍患儿病历资料,了解听神经通路的损伤情况,分析其高危因素。结果有197例有听神经通路损伤,发生率为23.3%,以周围性听神经通路损伤为主,病理性黄疸（OR=1.721）和宫内感染（OR=2.166）是听神经通路损伤的高度危险因素。结论中枢性协调障碍患儿听神经通路损伤较高,要注意新生儿期病理性黄疸的预防和治疗及避免母孕期宫内感染。     

脑性瘫痪患儿医院感染及免疫功能研究现状

脑性瘫痪（以下简称脑瘫）指的是从出生前到出生后1个月以内因各种原因所致的非进行性脑损伤,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,同时经常伴有其他如智力低下、语言障碍、癫痫等并发障碍。1998年我国“九五”攻关课题报道,全国0—6岁脑瘫患儿有31万（患病率为1．86‰）,并以每年4．6万的速度递增。另有资料报道,目前我国约有77万-175万脑瘫患儿。随着新生儿医学的进步,新生儿死亡率逐年下降,但脑瘫的患病率不仅没有减少,反而有升高趋势。     

共济失调毛细血管扩张症1例

患儿 ,女 ,7岁 6个月 ,因行走不稳 6年余入院。患儿 1岁 2个月时出现行走为急步向前冲 ,易摔跤 ,至今行走时欠稳 ,两脚距离较宽 ,独站不久。平时易感冒 ,至少每月 1次。家族中无类似患者 ,有 1个胞弟已 2岁 ,身体健康。查体 :面部表情不丰富 ,双面颊可见少许毛细血管扩张 ,以右     

川崎病105例临床分析

川崎病１０５例临床分析湖南省儿童医院（长沙４１００１１）张惠佳，林义雯关键词川崎病分类号Ｒ５９３川崎病自１９６７年川崎氏首次报告以来迄今已３０年。我国于１９７８年报道了第１例。近年此病发病有逐年增多趋势，并发现有复发病例。现将我院１９９１年４月以来收...     

脑性瘫痪肌痉挛患儿的药物治疗

目的：药物干预脑性瘫痪患儿的肌痉挛可改善功能、提高生活质量、方便其他活动、延迟手术干预时机,总结脑性瘫痪肌肉痉挛药物治疗的现状.资料来源：应用计算机检索湘雅医学院图书馆（http：www.xysm.net）2000-01/2004-12脑性瘫痪肌肉痉挛的有关药物干预的相关文献,检索词为“cerebral palsy;spasticity;pharmacal treatment”,并限定文献语言种类为English.资料选择：对资料进行初审,纳入与脑性瘫痪肌痉挛治疗相关的药物方面的文献,无论有无对照组,不排除未随机试验及盲法对照的文献.资料提炼：共收集与药物干预脑瘫肌痉挛相关的文献86篇,其中5篇文献与口服途径的药物相关,81篇与胃肠外给药途径相关.进一步查看全文,筛除明显重复或太陈旧及综述类文献,纳入28篇文献进行综述.资料综合：综合资料发现近几年脑性瘫痪肌痉挛的药物治疗进展不多,治疗的主要药物仍然是苯甲二氮草、巴氯芬、替扎尼定、无水乙醇、苯酚、A型肉毒毒素等常用药物,给药的途径主要有口服、鞘内注射或肌肉注射.同时对各药的优缺点进行了评述.结论：药物解除脑性瘫痪患儿肌痉挛是有效的,但需要了解其适应证、禁忌证和临床操作技术,且不能排除其他治疗需求.     

340例脑瘫患儿脑干听觉诱发电位的临床分析

目的:探讨脑瘫患儿脑干听觉诱发电位(BAEP)与脑瘫类型、合并损伤及高危因素的关系。方法:采用神经肌电诱发电位仪对340例脑瘫患儿行BAEP检查和分析。结果:脑瘫患儿BAEP异常率为22.9%,并发智力低下的异常率明显高于无智力低下的患儿(P<0.01);高危因素中宫内感染、黄疸和颅内出血与BAEP异常发生有密切关系,其中黄疸和宫内感染是高度危险因素;脑瘫并发听神经通路损伤的发生率较普遍,其中混合型和手足徐动型发生率更高。结论:宫内感染和病理性黄疸是脑瘫患儿听神经通路损伤的高度危险因素,BAEP应作为脑瘫患儿常规检查。     

三项精细运动测试在脑瘫患儿中的相关性研究

目的:了解Carroll双上肢功能测试(UEFT)是否能更好地反映脑瘫(CP)患儿的精细运动情况。方法:75例非偏瘫CP患儿和29例偏瘫型CP患儿,均进行UEFT、Gesell、PDMS-2测试。分析UEFT分值与Gesell中精细运动年龄(DA)、发育商(DQ)、PDMS-2中抓握原始分、抓握标准分、视觉-整合原始分、视觉-整合标准分、精细运动发育商(FMQ)的相关性,比较偏瘫型CP患儿UEFT中健侧手和患侧手的差异性。结果:75例CP非偏瘫患儿UEFT分值与Gesell中DA和DQ呈显著相关(r分别为0.828、0.462,P均<0.01);UEFT分值与PDMS-2中抓握原始分及标准分、视觉-整合原始分及标准分、FMQ呈显著相关(r分别为0.717、0.477、0.689、0.378、0.503,P均<0.01)。29例CP偏瘫患儿健侧手UEFT分值与Gesell发育量中精细运动DA、PDMS-2发育量中抓握原始分、视觉-整合原始分呈显著相关(r分别为0.722、0.713、0.778,P均<0.01);患侧手UEFT评分与Gesell发育量中精细运动DA、PDMS-2发育量中抓握原始分、视觉-整合原始分呈显著相关(r分别为0.591、0.633、0.713,P均<0.01)。偏瘫型CP患儿健侧手和患侧手UEFT分值比较差异有统计学意义(Z=-4.708,P<0.01)。结论:UEFT、Gesell和PDMS-2发育量表均可用于CP患儿精细运动功能评定,而UEFT分值能更好地反映偏瘫型CP患儿健、患手精细运动功能的差异,更利于制订康复计划与确定康复目标。     

脑瘫患儿的视觉功能综合评估

目的：采用多项客观指标综合评估脑瘫患儿视觉功能,探讨脑瘫患儿的视觉障碍的临床特点。方法：对43例86眼眼部有视觉障碍脑瘫患儿进行眼追随实验、视动性眼震、屈光、眼底、斜视、图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential,P-VEP)及头颅磁共振成像( magnetic resonance imaging,MRI)等客观指标检查;对脑瘫患儿的视觉功能进行综合评估,分析不同性质脑瘫患儿的视觉障碍发生特点和可能机制。结果：(1)43例86眼合并视觉障碍患儿中,25例50眼(58.1%)脑瘫患儿发现屈光不正;24例48眼(55.8%)患儿存在斜视;12例24眼(27.9%)患儿伴有眼球震颤;19例38眼(44.2%)眼底视神经萎缩或者发育异常;35例70眼(81.4%)患儿VEP表现为异常;其中痉挛型脑瘫患儿中视觉障碍发生率与其他各组差异有显著统计学意义(P<0.01);(2)脑瘫患儿中内斜视发生者为16例32眼(37.2%),外斜视发生者为6例12眼(14.0%),垂直斜视发生者为2例4眼(4.7%)。痉挛性脑瘫中斜视最多见,发生者为13例26眼(30.2%),并都表现为内斜视,而肌张力低下型及其他型脑瘫容易并发外斜视;(3)在患屈光不正的脑瘫患儿中,远视为23例46眼(53.5%),近视为8例16眼(18.6%),散光为16例32眼(37.2%),屈光参差为14例28眼(32.6%);(4)脑瘫患儿VEP多表现为增幅下降,潜伏期延长,波形分化较差;其中痉挛性脑瘫VEP异常发生率高;(5)枕叶皮层受损和脑室周围白质软化( periventricular leukomalacia, PVL)伴发视觉障碍的发生率最高,PVL与枕叶皮层组发生率差别没有统计学意义(P>0.05),皮质损害脑瘫患儿无眼球震颤发生。结论：脑瘫患儿的视觉障碍在临床常见,各类型脑瘫患儿视觉障碍发生率有差别并有着不同临床特点;客观综合指标评估方法对脑瘫患儿视觉功能评估准确可靠。     

痉挛型脑瘫患儿发生髋关节脱位风险的观察研究

【目的】通过对痉挛型脑瘫患儿骨盆平片股骨头外移百分比(migration percentage,MP)的测定来分析脑瘫患儿髋脱位的发生风险。【方法】对2006年12月—2008年12月本中心确诊的120例痉挛型脑瘫患儿常规行双髋关节的X线正位摄片,由放射科专业医师作出诊断报告并测量股骨头外移距离;同时对他们进行粗大运动功能分级(grossmotor function classification system,GMFCS)评估。【结果】96%偏瘫患儿其MP值25%,属正常发育范围之内,且未发生髋关节脱位;双瘫患儿中存在髋关节半脱位和全脱位,主要为半脱位;四肢瘫患儿中髋关节半脱位(10%)和全脱位(12.9%)的比例明显较偏瘫和双瘫大,且全脱位的比例明显增多。相关性分析发现GMFCS与MP值具有相关性(r=0.25,P0.001)。【结论】痉挛型脑瘫患儿存在发生髋关节脱位的内在因素,对其应重视髋关节发育情况的动态评测。     

A型肉毒毒素注射配合功能训练对痉挛型脑瘫尖足畸形及粗大运动功能发育的影响

目的探讨A型肉毒毒素(BTX-A)注射配合功能训练对痉挛型脑瘫患儿尖足畸形及粗大运动功能发育的影响。方法对60例痉挛型脑瘫患儿进行BTX-A注射,再配合功能训练;对照组46例仅进行功能训练。两组分别于注射治疗前及注射后1周、3个月采用综合痉挛评分量表(CSS)、踝关节被动背屈角度(PROM)测量及粗大运动功能量表(GMFM-88)之D区(站立)、E区(走跑跳)进行评估。结果 BTX-A起效时间为注射后24～72h,到达高峰时间为1～2周,疗效维持3个月,不良反应极少。治疗组1周后、3个月后下肢CSS评分及3个月后踝关节PROM、GMFM之D区和E区评分均比对照组明显改善(P0.01),尖足消失。结论 BTX-A注射配合功能训练可快速缓解脑瘫患儿下肢肌肉痉挛,纠正尖足畸形,扩大踝关节活动范围,促进粗大运动功能发育,提高疗效。