海军招飞应招学员心理健康水平调查与分析

目的：调查了解海军招飞应招学员的心理健康水平。方法：采用症状自评量表（SCL-90）对海军招飞应招学员1538例心理健康水平进行测评。结果：应招学员SCL-90各因子≥2分依次为强迫症状643例（41．8％）,人际关系敏感453例（29．5％）,抑郁415例（27．1％）,焦虑348例（22．7％）,敌对331例（21．5％）,偏执324例（21．1％）,躯体化241例（15．7％）,恐怖240例（15．6％）,精神病性226例（14．7％）。除人际关系敏感和偏执因子外,应招学员SCL-90各因子分值均非常显著高于中国青年常模（P〈O．01）。普通中学应招学员SCL-90各因子分值均非常显著低于重点中学应招学员（P〈O．01）,而城镇与农村应招学员SCL_90各因子分值差异不显著（P〉O．05）。结论：海军招飞应招学员心理健康水平低于中国青年常模水平,应引起招飞部门的高度关注。     

戊二酸尿症I型患者的临床、影像与病理特点

目的 探讨戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床表现、影像学与病理特点.方法 回顾分析作者医院1例经脑活检及尿气相色谱-质谱联用方法确诊的戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与病理学资料,结合国内文献报道的7例戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与影像学资料,总结其临床表现、影像与病理改变特点.结果 8例患者均经尿气相色谱-质谱联用方法确诊,于出生后1～8个月发病,主要表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示双侧白质和基底节区病变为主;其中1例患者行脑活检检查显示,病变白质出现明显的海绵状变性,未见脱髓鞘改变.结论 戊二酸尿症Ⅰ型患者主要临床表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示主要为基底节区、中央区白质受累,外侧裂、池明显扩大;脑病理检查表现为海绵状变性.     

腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点

目的总结腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点。方法收集3例患者病史、体格检查以及电生理检查及病理检查资料。结果3例患者中男2例、女1例,13～28岁发病,阳性家族史2例;机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例,隐袭和慢性起病各1例。电生理检查可见广泛的周围神经损伤,正中神经运动传导远端潜伏期（DML）均延长。腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维,电镜下可见髓鞘板层数增多。1例患者肌肉活检示轻微病理改变。结论腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性。     

MELAS综合征的临床、影像、病理及基因研究

目的 探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和脑卒中发作（MELAS综合征）的临床、影像、病理以及基因改变特点。方法 收集海军总医院与北京大学第一医院神经内科1998-2005年确诊的MELAS综合征21例,其中家系患者5例,散发患者16例,发病年龄为2-45岁。所有患者均行头颅影像学检查,18例行骨骼肌病理检查,3例行脑病理检查,17例行线粒体DNA（mtDNA）A3243G点突变检查。结果 21例患者均出现脑卒中样发作,家系患者的母系成员中多出现母系遗传性糖尿病和（或）耳聋。主要临床表现为认知功能障碍及言语障碍,头颅影像学检查示枕叶、颞叶脑回受累为主。18例行肌肉病理检查显示17例存在破碎样红纤维（RRF）,3例行肌肉电镜检查发现线粒体堆积呈停车场样排列,3例脑活检示病变皮层组织呈分层样改变,15例发现mtDNAA3243G点突变。结论 MELAS综合征主要累及中枢神经系统和骨骼肌,认知功能障碍、言语障碍和头痛是其主要临床表现,肌肉病理检查可见RRF,绝大多数为mtDNAA3243G点突变。     

风湿性多肌痛的骨骼肌病理改变特点

目的探讨风湿性多肌痛的临床和骨骼肌病理改变特点。方法13例老年和老年前期患者符合1979年Bird的风湿性多肌痛诊断标准，发病年龄49～78岁，平均60．3岁，主要临床表现为急性发病的四肢近端骨骼肌对称性持续性疼痛。其中5例伴37℃～38℃的低热，1例有轻微贫血，未发现颞浅动脉炎的改变。13例血沉均增快，其中10例血沉大于50mm／1h，8例C反应蛋白升高，1例正常，4例未查；9例行肌酶检查，其中2例轻度升高；7例行肌电图检查，2例可见肌源性损害，5例正常。对患者的肱二头肌进行活检，标本进行组织学染色和酶组织化学染色。结果13例患者均有Ⅱ型肌纤维的萎缩，8例肌纤维氧化酶活性出现虫蚀样改变，8例出现肌纤维内脂肪滴增多，3例可见个别不典型破碎样红肌纤维，2例小血管周围可见少量炎细胞浸润。患者经过激素治疗后症状迅速改善，血沉及C反应蛋白显著下降。结论本组患者的主要临床特点是出现对称性骨骼肌疼痛和血沉加快，多数患者存在C反应蛋白升高，而贫血和颞浅动脉炎发生率不高。骨骼肌常见病理改变为Ⅱ型肌纤维萎缩和虫蚀样氧化酶活性改变，肌纤维内脂肪滴增多和部分患者出现破碎样红肌纤维提示此病常伴随能量代谢异常。     

Leigh综合征八例

线粒体脑病是一组线粒体结构功能异常导致的以脑受累为主的多系统疾病,核基因和(或)线粒体基因异常均可导致线粒体病的发生,且具有明显的遗传基因和临床表型的异质性.     

改良“鸡尾酒”疗法对线粒体脑肌病的疗效观察

线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy,ME)是由线粒体DNA和/或核DNA突变引起线粒体氧化呼吸链酶的功能缺陷而导致的以脑和/或骨骼肌受累为主的多系统疾病。临床常见ME伴高乳酸血症及脑卒中样发作综合征(MELAS)、亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh     

多发性硬化与视神经脊髓炎临床对比研究

目的 比较多发性硬化(MS)与视神经脊髓炎(NMO)国人的临床特点,提高临床鉴别诊断能力.方法 对两组患者发病年龄、起病形式、首发症状、临床症候及电生理、实验室及影像检查等对比分析.结果 MS男女比例1:1.35,而NMO为1:4.43,后者女性更多见;MS发病平均35.5岁,而NMO为30.6岁,两者差异无统计学意义.NMO视力下降至≤0.1为13例,显著高于MS(1例),前者(19例)治疗后视力仍≤0.5者显著多于后者(1例).MS智能减退者(10例)显著较NMO(3例)更为多见.MS脑脊液寡克隆带阳性者(16例)显著多于NMO(9例).MS脊髓病灶形态以卵圆形居多,多靠周边且不对称,而NMO则以纵向融合及居中病灶多见;MS的脊髓受累平均节段为2.17个,显著少于NMO的6.60个,而其脊髓病灶数为1.96个,显著多于NMO的1.17个.结论 NMO可能是不同于MS的疾病实体,两者人群易感性、临床特点、影像表现等均有所不同.     

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.