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患者.女.51岁。右耳流脓30余年、右耳垂后下方流脓8个月于2004年10月11日入我院。患者于30余年前无明显诱因出现右耳流脓伴听力下降.偶有头痛、头晕,未行任何检查治疗。近1年来患者自觉右耳听力下降明显.8个月前右耳垂后下方出现一小脓肿。 相似文献
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目的 分析ICU获得性肌无力(intensive care unit acquired weakness,ICUAW)的临床、电生理和病理特点.方法 对16例ICUAW患者的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析.结果 16例患者中男11例,女5例;发病年龄21~81岁,平均65岁.其中危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)2例,危重病性肌病(critical illness myopathy,CIM)3例,危重病性多神经肌病(critical illness polyneuromyopathy,CIPNM) 11例.气管插管后呼吸机辅助呼吸15例,气管切开8例;鼻饲喂养15例;卧床制动1例;并发肺部感染12例,全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)4例;10例插管过程中曾使用镇静剂.所有患者均出现四肢无力并肌肉萎缩.肌电图示四肢运动和感觉神经传导不同程度减慢13例,潜伏期延长12例;运动神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降5例,可见自发电位4例.腓肠神经病理示有髓神经纤维密度下降和轴索再生;肌肉病理示肌病样改变和(或)神经源性骨骼肌损害.结论 ICUAW是危重症患者的常见并发症,临床、电生理和神经肌肉病理有助于本病的诊断. 相似文献
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目的 探讨母系遗传性糖尿病伴耳聋(MIDD)患者的临床及mtDNA A3243G点突变特点.方法 收集5个MIDD家系成员的临床资料,以及部分外周血白细胞DNA标本,检测mtDNA A3243G点突变情况.结果 5个家系患者共24例,平均发病年龄约33岁;临床表型包括MIDD、线粒体糖尿病、感音神经性耳聋、线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中发作以及线粒体心肌病等.主要临床表现为消瘦、乏力、耳聋、卒中样发作、心悸等症状.有16例患者进行了基因检查,12例发现mtDNA A3243G点突变.结论 MIDD家系成员的临床表型异质性明显,耳蜗神经及胰腺最易受累,mtDNAA3243G突变率较高. 相似文献
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瘤样炎性脱髓鞘病与脑胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤患者头颅CT的对比研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨头颅CT对于瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)与脑胶质瘤及原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的鉴别意义.方法 对20例TIDD患者[男性10例,女性10例;发病年龄6~51岁,平均年龄(35.6±14.0)岁]与32例脑胶质瘤[男性16例,女性16例;发病年龄12~75岁,平均年龄(42.0±19.8)岁]及6例PCNSL[男性3例,女性3例;发病年龄32~68岁,平均年龄(53.8±11.8)岁]的头颅CT特点进行对比分析.结果 (1)38例脑肿瘤患者中19例(50.0%)头颅CT显示病灶呈高密度(其中胶质瘤14例,PCNSL 5例),10例(26.3%)呈等密度(其中胶质瘤9例,PCNSL 1例),9例(23.7%)呈低密度(均为胶质瘤);而TIDD组病灶均为低密度.(2)所有PCNSL及90%高级别胶质瘤(胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级)均有头颅CT病灶呈高或等密度特点,而Ⅱ级者仅占41.7%.(3)19例头颅CT显示高密度病灶的脑肿瘤患者中,7例呈不均匀点片状高密度影(其中胶质瘤6例,PCNSL 1例),呈均匀大片状高密度影(其中胶质瘤1例,PCNSL 3例)、周边高密度环(均为胶质瘤)及弥漫性高密度影(其中胶质瘤3例,PCNSL 1例)者各4例.另外,脑肿瘤组仅4例PCNSL行增强CT检查,均有增强(平扫高密度者3例,等密度1例),而TIDD组7例行增强CT仅3例可见轻度强化.(4)经Spearman's rho相关分析发现,胶质瘤组头颅CT病灶呈高或等密度与WHO分级密切相关(r=0.435,P=0.013),即胶质瘤WHO分级Ⅲ、Ⅳ级患者和PCNSL患者头颅CT病灶呈高或等密度的出现概率较高,而胶质瘤WHO分级Ⅱ级者则较少出现.结论 头颅CT对脑胶质瘤及PCNSL与TIDD的诊断及鉴别意义显著,该检查简单、经济、实用,是对于头颅MRI、磁共振波谱等影像技术的必要补充,若CT显示占位病变为高密度和(或)显著强化,可基本除外TIDD. 相似文献
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目的 探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点.方法 对3例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果以及神经和肌肉的病理改变特点进行分析.结果 3例患者均进行了气管插管后呼吸机辅助呼吸;插管7~10 d,患者均出现了四肢肌肉力弱及腱反射低下,14 d后出现四肢肌肉萎缩者2例.肌电图结果示四肢多条运动和感觉神经传导减慢,部分运动神经复合肌肉动作电位波幅下降.神经活检可见有髓神经纤维减少和轴索再生现象;肌肉活检提示神经源性损害及肌病样改变.结论 危重病性多发性神经病与肌病是重症患者气管插管后常见的并发症,电生理和神经肌肉病理检查有助于本病的诊断,预防本病的发生非常重要. 相似文献
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改良“鸡尾酒”疗法对线粒体脑肌病的疗效观察 总被引:1,自引:0,他引:1
线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy,ME)是由线粒体DNA和/或核DNA突变引起线粒体氧化呼吸链酶的功能缺陷而导致的以脑和/或骨骼肌受累为主的多系统疾病。临床常见ME伴高乳酸血症及脑卒中样发作综合征(MELAS)、亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh 相似文献
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目的探讨以周围神经病变、脊髓及中枢神经系统病变为表现的副肿瘤综合征的临床、电生理及影像学改变特点。方法对1例累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床表现、电生理与影像学资料进行分析研究。结果本例患者女性,65岁,半年前开始出现双下肢麻木,电生理检查提示周围神经损伤,神经活检示慢性轴索性周围神经病,脑脊液抗Hu抗体滴度1:10。以后逐渐出现行走不稳和认知障碍。头颅MRI及DWI可见双侧丘脑及海马异常信号,头颅及全身PET双侧颞叶、海马、丘脑、颈髓、下胸髓条状葡萄糖代谢异常增高灶;左肺下叶背段结节及葡萄糖代谢异常增高,纵膈及左肺门多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高。临床诊断左肺癌伴肺内淋巴结转移,累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的PNS。结论本例是少见的PNS,出现神经系统多个部位的损害,不但有中枢神经系统受累边缘叶脑炎表现,也有周围神经受累。而且还出现了以往少有的脊髓及丘脑同时受累,因此早期进行脑DWI及全身PET-CT扫描极其必要。 相似文献
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目的 比较多发性硬化(MS)与视神经脊髓炎(NMO)国人的临床特点,提高临床鉴别诊断能力.方法 对两组患者发病年龄、起病形式、首发症状、临床症候及电生理、实验室及影像检查等对比分析.结果 MS男女比例1:1.35,而NMO为1:4.43,后者女性更多见;MS发病平均35.5岁,而NMO为30.6岁,两者差异无统计学意义.NMO视力下降至≤0.1为13例,显著高于MS(1例),前者(19例)治疗后视力仍≤0.5者显著多于后者(1例).MS智能减退者(10例)显著较NMO(3例)更为多见.MS脑脊液寡克隆带阳性者(16例)显著多于NMO(9例).MS脊髓病灶形态以卵圆形居多,多靠周边且不对称,而NMO则以纵向融合及居中病灶多见;MS的脊髓受累平均节段为2.17个,显著少于NMO的6.60个,而其脊髓病灶数为1.96个,显著多于NMO的1.17个.结论 NMO可能是不同于MS的疾病实体,两者人群易感性、临床特点、影像表现等均有所不同. 相似文献
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