结节性多动脉炎的诊断和治疗进展

结节性多动脉炎（PAN）是最早被阐述的系统性血管炎，是累及中等大小动脉或小动脉的一种坏死性血管炎，常有多系统受累。临床表现复杂且缺乏特异性，往往没有肾小球肾炎、肺损害及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。PAN的诊断依赖于临床表现、实验室检查以及病理检查，找出其重要线索如：周围神经病变、胃肠道损害、高血压、HBsAg阳性等才能作出正确诊断。PAN的治疗主要是肾上腺糖皮质激素，对有重要脏器损害的患者使用细胞毒药物和血浆置换也是必要的。     

第30例--系统性红斑狼疮伴发热胸腔积液脑内多发结节血便

患者：女性，45岁。因反复颜面部浮肿、蛋白尿10年,面部蝶形红斑5年，发热2个月，于2003年8月6日入院。患者于1993年4月出现面部浮肿，查尿蛋白 ，在当地医院疑诊为“慢性肾炎”，予泼尼松20mg/d治疗，尿蛋白减少，泼尼松逐渐减量至5mg/d维持。1998年日晒后出现面部蝶形红斑，白细胞减少，抗核抗体阳性，在当地医院诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。     

狼疮肾炎病理分型新进展的启示

国际肾脏病学会／肾脏病理学会(ISN／RPS)2003年狼疮肾炎(lupus nephritis．LN)病理分型晚近在Kidney International和美国肾脏病学会杂志(JASN)同步刊出。LN的病理分型酝酿于20世纪60年代，1974年正式推出了世界卫生组织(WHO)分型．1982年再版。1995年再修订。至此在40年中完成了第4次版本更新(本版本尚未为WHO所正式接受)。     

抗Kinectin抗体与白塞病相关性研究

目的　研究抗kinectin抗体与白塞病的关系。方法　从人喉癌上皮细胞 (Hep2细胞 )抽提RNA ,利用反转录 聚合酶链反应 (RT PCR)扩增碱基序列相当于kinectin的氨基酸 5 0 3～ 994(kin m)和氨基酸 92 0～ 1346 (kin 3)两个片段 ,并克隆到pET4 2 a(+)载体中。诱导表达的融合蛋白经纯化后建立酶联免疫吸附试验 (ELISA)方法 ,并对白塞病患者血清进行分析。结果　构建的表达kinectin载体能在大肠杆菌中表达具有抗原性的肽段 ,用纯化的融合蛋白建立检测抗kinectin抗体的ELISA方法 ,对 4 6例白塞病患者、118例其他自身免疫病患者及 5 1名正常人检测显示kinectin抗体阳性率分别为白塞病 6 3% (2 9/ 4 6 ) ,系统性红斑狼疮 2 2 % (8/ 37)、类风湿关节炎 16 % (5 / 31)、干燥综合征 4 1% (11/ 2 7)、混合性结缔组织病 2 9% (4 / 14 )。与 118例其他自身免疫病相比 ,白塞病中抗kinectin抗体的检出率明显升高 (P <0 0 1)。结论　Kinectin是白塞病的相关抗原 ,在其他自身免疫病中也可检测到该抗原抗体 ,其意义有待进一步研究。     

kinectin抗体免疫荧光检测方法的建立与应用

目的　探讨kinectin蛋白在真核细胞的定位 ,并建立kinectin抗体免疫荧光检测方法(IFA)。方法　从人喉癌上皮细胞 (HepG2 )抽提RNA ,用逆转录聚合酶链反应扩增kinectin编码区序列 ,并连接到真核表达载体pEGFP C2中 ;将构建的 pEGFP kinectin载体导入HepG2细胞中 ,在荧光显微镜下观察绿色荧光蛋白 (GFP)的荧光及其细胞定位。然后 ,用此转染细胞制成的底片 ,建立检测kinectin抗体的IFA。同时用IFA对 5 1名正常人及 4 6例白塞病 (BD)患者血清进行初步检测。结果经EcoRI单酶切和测序证实 ,成功地构建了表达kinectin的真核表达载体 ;pEGFP kinectin载体转染的细胞经 3次克隆筛选后 ,10 0 %的细胞胞浆内发出特征性荧光。用kinectin抗体阳性血清染色 ,也得到类似特征的荧光。IFA检测显示 ,BD患者kinectin抗体的阳性率为 32 7% ( 15 /4 6 ) ,正常人均为阴性。结论　构建kinectin表达的载体可在HepG2细胞中进行表达 ,并成功地用 pEGFP kinectin转染的HepG2细胞建立了检测kinectin抗体的IFA。     

一个近端指间关节周围胶原沉积症家系的全基因组扫描及散发病例的随访研究

目的 报道近端指间关节周围胶原沉积症2发病例9人家系一个,并对既往报道和新增的病例进行随访.方法 对该家系的9位成员进行涵盖400多个微卫星标记的全基因组扫描,并对既往报道和新增的共12例进行随访.结果 基因组扫描初步提示d2s305和d10sl652为可能的易感位点.随访显示:中位数病程为3年(1～7年).其中失访3例,6例病情无变化,1例行整形手术者出现术后复发,另有2例存在自愈倾向.提示本病为局限性、良性经过.结论 近2年来国内外的报道例数明显增加,进一步提示本病并非罕见.遗传因子可能在发病机制中发挥作用.     

狼疮静颗粒治疗活动性系统性红斑狼疮45例临床研究

目的:观察狼疮静颗粒治疗活动性系统性红斑狼疮(SLE)45例的临床疗效。方法:以强的松、环磷酰胺等常规西药为对照组,中药狼疮静颗粒结合常规西药为治疗组,治疗观察75例活动性SLE患者。结果:治疗组总有效率达91.1％,与对照组80.0％比较差异有显著性(P<0.05);在降低SLAM病情活动性积分、改善多项临床检测指标的异常、减少激素及免疫抑制剂用量、降低病情复发率等方面明显优于对照组。研究表明,以生地黄、熟地黄、白花蛇舌草、益母草等补肾化毒中药组成的狼疮静颗粒对活动性SLE有良好的临床应用价值。     

名正而言顺,本立而道生——关于抗原定义的讨论

Roitt等[1]在其2001年出版的第六版Immunology教程中将抗原定义为"适应性免疫反应的起始者和驱动力",其中没有涉及固有免疫内容;他们又对抗原的生物特性作了如下表述:"广义地说,抗原是指能够被免疫系统适当组份如B细胞、T细胞或两者特异识别的任何分子",也没有明确指出固有免疫反应内容.     

伏邪理论发挥

外感热病一直是中医学发展的挑战与契机,而相应成熟起来的外感热病理论又往往拓展开去,更深广地指导和影响整个医学的认知和实践,从汉代张仲景的《伤寒论》,到金元之际的河间、易水学派的热病学说,到明清时期繁盛的温病学,均是如此。随着时代的变迁,疾病谱的漂移,西医学的碰撞,中医学及其热病理论又面对着前所未有的挑战。 作为中医传统热病理论的组成部分的伏邪或伏气理论,其源起可上溯《内经》,其存废莫衷一是,该理论能够为中医学的实践提供什么贡献?本文撇开对该理论的源流考镜,名学思辨,试从其医学思想的理论意义和临床价值展开讨论,并以如下2条为讨论前提:(1)伏邪理论不是病因理论;(2)伏邪理论不仅限于伏气温病。     

有氧运动对系统性红斑狼疮患者运动能力生活质量和心境影响的临床研究

目的 探讨有氧运动对稳定期系统性红斑狼疮(SLE)患者运动能力、生活质量、心理状态和疾病的影响.方法 确诊为稳定期的SLE患者分为2组,其中训练组24例和对照组25例,训练组患者每周进行3-4次有氧运动训练,运动强度以最大心率储备值的20%～40%为目标心率,2组患者分别在入组前,入组1、3、6个月后分别进行总体自我感觉(VAS),SLE疾病活动指数(SLEDAI),身体工作能力(PWC170),生活质量(SF-36)和心理量表(POMS)评定.结果 2组患者入组前各指标差异无统计学意义(P>0.05),人组前后资料显示2组患者的VAS,PWC170,POMS和SF-36指标均有不同程度的改善,入组6个月后2组间相比较VAS(P<0.05),PWC170(P<0.01)和SF-36中的社会功能训练组明显好于对照组(P<0.05). VAS和POM中的5项负而情绪和总分呈负相关(r=-6.26～-0.393,P<0.01),和POM中的2项正面情绪呈正相关(r=0.534～0.611,P<0.01).结论 稳定期SLE患者可以通过医疗监督下的有氧运动来改善患者的运动能力、生活质量和心理状态,并且对疾病无不良影响.