儿童急性白血病深部真菌感染的研究

目的研究儿童白血病深部真菌感染的临床特征及治疗效果。方法对５０例急性白血病实施强烈化疗，可疑病人作真菌培养等检查，并提出深部真菌感染的诊断方法及疗效标准，对确诊深部真菌感染的病例以氟康唑治疗，并采取积极的支持治疗及抗生素预防治疗。结果５０例患者中２１例２２例次发生深部真菌感染，全部病例均有严重的骨髓抑制及高热，予氟康唑治疗，治愈率８６．４％，无明显毒副作用；深部真菌感染的发生与粒细胞减少程度以及持续时间有关，与疾病的种类无关，Ｐ＞０．０５；缓解前的诱导治疗较缓解后的巩固强化治疗易发生深部真菌感染，Ｐ＜０．０１。结论中性粒细胞严重减少的病人易发生深部真菌感染，诱导治疗阶段尤为多见，氟康唑是治疗深部真菌感染的有效药物     

小儿恶性淋巴瘤15例

恶性淋巴瘤是儿童时期的主要恶性肿瘤之一,约占小儿肿瘤的15％～20％,临床上分两大类:何杰金病(HD)和非何杰金淋巴瘤(NHL)。近年来 NHL有明显上升的趋势,其发病率高于HD。我院1992～1995年共收治15例儿童恶性淋巴瘤,10例NHL应用Multicenter Protocals(MCP)方案化疗,疗效显著,报告如下。     

粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子在儿童恶性血液肿瘤治疗中的应用

２２例急性白血病和４例恶性淋巴瘤患儿于强化化学疗法（强化疗）后，应用粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）５－８μｇ／（ｋｇ·ｄ），ｓｃ，ｑｄ，连用２－１０ｄ，作为支持疗法，以缩短其骨髓抑制期。临床统计资料结果显示，应用ＧＭ－ＣＳＦ治疗组患儿．其强化疗后平均骨髓抑制期为１２．１±ｓ２．９ｄ，平均发热时间为５．３±２．３ｄ，均明显低于对照组平均骨髓抑制期１９±４ｄ和发热时间７．６±２．４ｄ，Ｐ＜０．０５。应用ＧＭ－ＣＳＦ后未见明显不良反应。     

骨髓NKT细胞活性与儿童再生障碍性贫血相关性研究

目的 探讨骨髓中自然杀伤T细胞(nature killer T cell, NKT)在再生障碍性贫血免疫介导发病机制中的作用。方法 选取14例确诊儿童再生障碍性贫血为再生障碍性贫血组,同年龄正常儿童10例为对照组。流式细胞术检测两组儿童骨髓中NKT含量;利用免疫磁珠法分离纯化NKT细胞后,分别在4种不同体系下进行扩增培养。A: α-Galcer＋rhIL-2;B: α-Galcer＋rhIL-2＋rhG-CSF;C: OCH＋rhIL-2;D: OCH＋rhIL-2＋rhG-CSF。测定NKT细胞在不同培养条件下的扩增倍数;利用酶联免疫斑点技术(Elispot)测定NKT细胞扩增活化后表达IFN-γ、IL-4的斑点形成细胞数(SFCs)。结果 再生障碍性贫血组骨髓中NKT百分率(0.827%±0.022%)明显低于对照组(1.033%±0.073%,Z=-3.810,P=0.000)。在各培养体系中,再生障碍性贫血组和对照组骨髓NKT均可明显扩增。在含有α-Galcer培养体系A和B中,再生障碍性贫血组及对照组NKT细胞的扩增能力均高于OCH体系C和D,差异有统计学意义(P＜0.01或P＜0.05)。在培养体系中加入rhG-CSF后,再生障碍性贫血组骨髓NKT细胞的扩增能力下降(P＜0.01),但表达IFN-γ的SFCs明显减少(P均＜0.01);而表达IL-4的SFCs明显升高(P均＜0.01)。结论 再生障碍性贫血患儿骨髓NKT的数量和功能均明显低于正常儿童。但再生障碍性贫血骨髓在接受细胞配体(OCH或α-Galcer)+rhIL-2+rhG-CSF作用后,在获得NKT细胞一定程度扩增的同时,提高NKT的IL-4表达,降低NKT的IFN-γ表达,抑制T细胞向Th1分化,而促进T细胞向Th2分化,逆转再生障碍性贫血Th1/Th2异常失衡的免疫介导致病机制,可能成为获得性再生障碍性贫血的有效治疗途径。     

骨髓衰竭小鼠动物模型的建立及碱性成纤维细胞生长因子表达

目的建立再生障碍性贫血动物模型,检测其碱性成纤维细胞生长因子2(FGF2)的表达。方法 BALB/c小鼠20只分为模型组和对照组,模型组采用5.0 Gy射线照射,随后输注异体小鼠淋巴细胞1×106个,观察小鼠外周血细胞、骨髓单个核细胞计数和骨髓组织切片等指标,ELISA法测定和比较小鼠骨髓单个细胞FGF2蛋白表达。结果模型组小鼠外周血血红蛋白、白细胞、血小板和骨髓单个核细胞数均较对照组小鼠显著降低,差异有统计学意义(P均0.05)。模型组骨髓单个核细胞FGF2蛋白较对照组亦降低,差异有统计学意义(P0.05)。结论以射线照射并输注淋巴细胞方法制作的骨髓衰竭小鼠动物模型,其各项指标均符合临床骨髓衰竭的标准,且提示FGF2表达减低参与骨髓衰竭的发生。     

ATG-F治疗儿童再生障碍性贫血疗效研究

目的探索抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F,德国Fresenius)治疗儿童再生障碍性贫血(简称再障)的临床疗效。方法采用ATG-F联合环孢菌素A(CSA)的联合免疫抑制疗法(IST)治疗儿童再障共31例,其中极重型再障(VSAA)4例,重型再障(SAA)16例,依赖输血型非重型再障(NSAA)11例。实施ATG相关不良反应综合防治措施,并动态监测ATG-F治疗期间与治疗后外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)。结果参照国际Camitta再障疗效标准,总有效率为71.0%(22/31例),其中SAA/VSAA和NSAA的总有效率分别为65.0%(13/20例)和81.8%(9/11例),总有效率差异无显著性。ATG-F相关类过敏反应、血清病和感染等不良反应发生率分别为35.5%(11例)、32.3%(10例)和16.1%(5例),均得以及时控制,无治疗相关死亡。动态监测显示,ATG-F治疗期间ALC下降幅度达到70%~80%,并可持续较长时间,直至治疗后90d仍未恢复到治疗前ALC计数水平的50%。结论本研究显示,ATG-F通过大幅度清除ALC以达到抑制异常T细胞之效应,治疗儿童再障疗效显著;采用审慎实施与防护措施,可有效防治ATG相关不良反应。ATG-F可以作为儿童再障IST治疗的ATG剂型选择之一。     

儿童白血病运动与功能康复研究进展

儿童急性白血病（acute leukemia,AL）是儿童期最为常见的恶性肿瘤。随着诊断与治疗技术的不断进步,儿童AL的远期疗效已得到显著提高,约70％～80％的儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）和30％-50％的急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）可以获得长期无病生存和临床治愈。因此,AL患儿在治疗过程中和痊愈后,保持并恢复健康的躯体活动状态和生活方式,提高日常生活质量,顺利回归社会,应当成为儿童血液病领域研究的重点之一。     

血液病或肿瘤患儿家长心理状况研究

目的检测血液病或肿瘤患儿家长与普通疾病患儿家长焦虑、抑郁水平和家庭环境的差异。方法采用抑郁自评量表（SDS）、焦虑自评量表（SAS）、家庭环境量表中文版（FES-CV）,对45例血液病或肿瘤患儿家长及52例呼吸系统疾病患儿家长（对照组）进行心理、家庭环境评估。结果血液病或肿瘤患儿家长焦虑、抑郁检出率明显高于对照组（P〈0．05）;血液病或肿瘤组患儿家庭在知识性及娱乐性方面低于对照组（P〈0．05）。结论血液病或肿瘤家长存在较多的不良情绪和家庭环境问题。因此,在治疗原发病的同时,很有必要对患儿及其家长进行适当的心理干预,以提高患儿与家长对血液病或肿瘤疾病长期治疗的配合与依从性。     

儿童急性髓系白血病的诊断与治疗

近年来,儿童ALL的远期疗效已经得到明显提高,长期无病生存率可达到80%以上.但是儿童急性髓系白血病(AML)的疗效仍不理想.欧美等发达国家推出一系列有效化疗方案.我国专家也结合以往的经验与国际研究进展,提出符合我国国情的儿童AML诊治方案.现结合相关文献资料,将上述国内外经典方案的内容详细列出,并指出各方案的特点与实际疗效,以供读者参考.希望通过努力探索和不断改进,以提高我国儿童AML的远期疗效.