12例儿童肝母细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的临床诊断与治疗方案.方法 对上海交通大学医学院附属新华医院2007年1月-2010年2月收治的12例儿童肝母细胞瘤患者的诊断、治疗及随访情况进行总结和分析.结果 按国际儿童肿瘤协会(SIOP)Pretest临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期1例,Ⅳ期10例.12例均予化疗与手术联合治疗.1例Ⅱ期患儿和1例Ⅲ期患儿均存活;10例Ⅳ期患儿中,8例存活,1例停药后脑转移死亡,1例治疗无效死亡.结论 肿瘤完整切除是儿童肝母细胞瘤治疗的关键;化疗对实施根治性手术及预防肿瘤复发有重要意义.     

儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,发病率高,对儿童健康造成很大威胁.传统治疗以糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、免疫抑制剂等非特异性手段为主,但约有1/3患儿对治疗无效,成为难治性ITP.近年来随着对ITP自身免疫发病机制的深人探讨,许多定向免疫于预措施进入临床研究,该文就儿童难治性ITP分级治疗原则、传统疗法、定向免疫干预治疗等方面的进展作一综述.     

大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性白血病血药浓度测定及疗效分析

 目的　探讨儿童急性白血病阿糖胞苷（Ara-C）的血浆浓度与临床疗效的关系,为优化Ara-C合理用药提供依据。方法　采用高效液相色谱法（HPLC）检测37例急性白血病患儿在缓解后应用大剂量Ara-C治疗时的Ara-C及其代谢物阿糖尿苷（Ara-U）的血浆浓度和输注速率,并对患儿的治疗反应、缓解情况、治疗相关的感染情况、Ara-C相关的毒副作用以及中远期疗效进行统计分析。结果　Ara-C每次1～2 g／m2静脉滴注2 h,药物浓度在血浆中达高峰时间为2 h,峰浓度为14.37～84.44 μmol／L,平均为（41.42±22.80）μmol／L,中位输注速率为869.57 mg·m-2·h-1,滴注结束后血药浓度迅速下降。Ara-U浓度在Ara-C滴脉滴注结束后30 min达高峰,平均为（253.40±81.49）μmol／L,约为Ara-C峰浓度的6倍以上,但至下次滴注前仅少量残留在体内。37例患儿的中位持续完全缓解时间为29.8（5.0～53.1）个月,3年无瘤生存率为（90.63±5.15）%,治疗相关的感染率为56.8 ％（21／37）,3例（8.1 %）患儿合并重症感染,无治疗相关性死亡,无不能耐受治疗方案而中途退出者。结论　大剂量阿糖胞苷作为儿童急性白血病的缓解后治疗,无体内药物蓄积,毒副反应轻,可有效提高患儿的长期持续完全缓解率及临床治愈率,值得推广应用。     

一次性根管治疗的疗效观察

一次性根管治疗的疗效观察袁晓军西安铁路分局西安医院口腔科（７１０００４）根尖周炎学术交流成功无变化失败合计有窦道型２５０３２８无窦道型９１２１２牙髓坏死（例）１９１２２２外伤冠折（例）１７０１１８牙髓炎（例）１１０１１２合计（例）８１２９９２从表中得...     

儿童尤文肉瘤家族肿瘤50 例临床病理特点及预后因素分析

目的分析儿童尤文肉瘤家族肿瘤(ESFT)的临床、病理、分子表型特点及预后。方法回顾分析2008年8月至2018年12月经病理诊断为ESFT的50例患儿临床及病理资料。结果 50例患儿中,男29例、女21例;中位发病年龄8岁(生后7天～14岁),中位随访时间35个月(1～137个月)。23例患儿的首发症状为局部疼痛,21例为无痛性肿块(其中19例肿块≥8 cm),6例表现为双下肢运动障碍、发热、打鼾等。15例初诊时已发生转移。50例患儿经免疫组织化学检测提示100%(50/50)CD99阳性、80%(20/25)FLI-1阳性、80%(4/5)NKX2.2阳性;32例(32/35,91%)存在EWSR1融合基因易位。50例患儿中32例接受手术加化疗及放疗的联合治疗。3年总体生存率(3y-OS)为(68.2±6.9)%,其中无转移组3y-OS为(78.7±7.2)%,转移组3y-OS为(20.6±16.1)%(P0.001)。Log-Rank检验结果显示无转移、肿瘤直径8 cm、原发于四肢、手术为完整切除、联合治疗以及联合放疗的患儿生存时间更长,差异均有统计学意义(P0.05)。Cox回归分析显示,远处转移、手术未完整切除、未接受联合治疗是导致ESFT患儿预后差的独立风险因素(P0.05)。结论结合EWSR1基因易位及CD99、FLI-1、NKX2.2分子表达可提高ESFT诊断的正确率;初诊时远处转移、肿块未完整切除、未接受联合治疗是影响患者预后的不良因素。     

全反式维甲酸诱导K562细胞铁代谢变化的研究

目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)对K562白血病细胞中铁代谢相关基因表达产物(H-Fn、TfR及IRP2)的影响及其相互关系.方法 应用联苯胺、瑞氏、非特异性酯酶、硝基四氮唑蓝还原试验4种染色方法 ,观察ATRA对K562细胞的诱导分化特点;应用流式细胞术检测经ATRA处理后,K562细胞表面抗原CD71及CDl3表达水平的变化;应用RNA/蛋白带移动分析方法 (RNA/protein band-shift assay)检测铁调节蛋白(IRP)的结合活性;采用放射免疫分析法测定K562细胞内铁蛋白含量的变化;采用RT-PCR方法 对ATRA处理的K562细胞H-Fn、TfR及IRP2 mRNA水平的表达进行检测,同时对RT-PCR产物克隆测序.结果 K562细胞经ATRA诱导,出现粒系分化的形态学特征,中幼粒细胞及以后阶段的细胞数明显增多.细胞表面抗原CD71下降而CD13表达升高.ATRA处理组的H-Fn mRNA水平较对照组升高,而IRP2及TfR mRNA减少;处理组IRP结合活性较对照组明显下降,但铁蛋白含量升高.结论 ATRA诱导K562细胞向粒系方向分化过程中,伴有一系列铁代谢相关基因表达产物的改变,其上游调控机制有待进一步探讨.     

2种方法治疗尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位的疗效比较

目的探讨解剖钢板内固定和张力带内固定治疗尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位的疗效。方法将39例尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位患者按随机数字表法分为2组,解剖钢板内固定组18例,采用解剖钢板内固定治疗;张力带内固定组21例,采用张力带内固定治疗。对2组的疗效进行比较。结果 39例患者均顺利完成手术,伤口均一期愈合,术后获7～19个月的随访,无骨折移位及骨不愈合。按美国特种外科医院（HSS）肘关节功能评价标准进行评定,解剖钢板内固定组优9例,良7例,可2例,优良率为88.9%;张力带内固定组优7例,良8例,可5例,差1例,优良率为71.4%,2组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论解剖钢板内固定因具有固定牢靠、最大限度地恢复尺骨鹰嘴半月切迹与肱骨关节面的对合关系等优点,避免了术后鹰嘴变窄和短缩,并能早期进行患肘关节功能锻炼,故更适合尺骨鹰嘴骨折合并肘关节前脱位的治疗。     

全髋关节置换术后疼痛评估

评价和治疗全髋关节置换术(THA)后疼痛是关节外科最为困难的挑战之一。THA后疼痛鉴别诊断主要涉及疼痛的内在原因和外在原因。详尽的病史和体格检查是诊断基础,疼痛的诱因、持续时间、程度、部位和性质均能为诊断提供重要线索,体格检查应侧重于检查诱导疼痛症状加重的体位。根据病史和体格检查结果选择性采用实验室检查和X线片检查,有助于明确大部分THA后疼痛原因而采取相应的治疗措施。     

ERK信号通路调节金属离子诱导成骨细胞RANKL表达的实验研究

目的探讨小鼠成骨细胞暴露于金属钴、铬离子条件下对RANKL表达的影响及ERK信号通路在这一过程中作用,寻找防治假体周围骨溶解的方法。方法体外培养成骨细胞,细胞密度为1×105个/ml。根据培养液的不同,实验分三组：对照组给予生理盐水（A组）,实验组1给予钴、铬离子干预（B组）,实验组2给予钴、铬离子＋ERK信号通路抑制剂PD98059干预（C组）,共培养24h、48h后,用RT-PCR和ELISA法对RANKL进行基因水平和分泌蛋白水平检测。结果RT-PCR结果显示：三组各个时间点均可见RANKL的表达,B、C组RANKL基因表达较A组均增加,C组较B组RANKL基因表达明显下降,差异均有统计学意义（P〈0.01）。ELISA结果显示：24h后B、C组成骨细胞RANKL蛋白的分泌量分别是A组的61.6倍、44.4倍;48h后B、C组成骨细胞RANKL蛋白的分泌量分别是A组的13.8倍、10.5倍,差异均有统计学意义（P〈0.01）。C组在培养24h、48h后RANKL的表达与B组相比分别下降约27.6%、23.6%,差异均有统计学意义（P〈0.01）。结论金属离子可刺激成骨细胞RANKLmRNA的表达并促进RANKL蛋白的分泌;ERK信号通路抑制剂PD98059可一定程度抑制RANKL的表达,对减少假体周围骨溶解的发生可能起重要作用。     

治疗相关性白血病患儿死亡原因分析

目的　探讨儿童白血病治疗期发生死亡的原因和时间，为治疗儿童白血病提供一定的临床经验。方法　对1994年1月至2004年1月新华医院儿内科住院死亡的33例白血病患儿的临床表现、治疗相关死亡因素等进行分析。结果　感染为儿童白血病治疗期死亡的主要原因，其次为出血；感染中主要以革兰氏阴性杆菌为主；化疗第一阶段死亡率最高，与其余3个阶段比较差异有非常显著性（X2=13.60，P〈0．01）。结论 应重视儿童白血病治疗期间尤其是第一阶段的感染、出血，积极地经验性给予更新更广谱的抗生素治疗，及时予以抗霉菌治疗和支持治疗，可降低儿童白血病死亡率。