56例儿童IgA肾病预后的影响因素分析

目的探讨儿童IgA肾病预后及其临床、肾脏病理的影响因素。方法将56例随访时间至少1年的IgA肾病患儿根据其随访终点时临床表现分为A、B、C、D4种结局作为预后评估指标,再回溯起病时临床和病理资料,进行统计分析。结果治疗时间、尿蛋白定量、临床分型为Ⅲ型(肾病综合征)为影响预后的3个主要临床因素(P<0.05);肾小球积分和球性硬化积分是影响预后的重要肾脏病理因素(P<0.05);免疫病理与预后无关。结论蛋白尿是影响儿童IgA肾病预后的主要临床因素,坚持长程治疗对改善预后有益;应用Katafuchi半定量评分对儿童IgA肾病肾脏损害程度进行评估具有更大的优越性,肾小球积分和球性硬化积分增高是预后不良的高危病理因素。     

儿童原发性肾病综合征肾组织CD2AP表达与足细胞损伤相关性的初步探讨

目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织CD2AP蛋白和mRNA的表达,探讨其与足细胞损伤的关系。方法以2012年1月至2013年6月上海市儿童医院收治的PNS且行肾活检的病例为PNS组,以同期我院行泌尿系统肿瘤切除患儿为对照组,取远离肿瘤并病理确认为正常肾组织。PNS组和对照组均行常规切片染色,光镜观察肾脏组织病理改变,电镜观察足细胞的结构变化,分别采用q PCR和免疫组化测定肾组织CD2AP mRNA和蛋白的表达。PNS组CD2AP mRNA表达与血清白蛋白(ALB)、SCr、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、补体C3、24 h尿蛋白定量和肾小球滤过率(e GFR)行相关性分析。结果 PNS组18例、对照组11例进入分析,两组性别和年龄差异无统计学意义。1PNS组肾组织CD2AP蛋白的表达较对照组降低,(1.302±0.885)vs(2.24±1.18),P0.05,且病理表现为局灶节段性硬化(FSGS)的PNS患儿CD2AP蛋白表达最低。2PNS组肾组织CD2AP mRNA的表达较对照组下调,(0.008 58±0.006 12)vs(0.019±0.012),P0.05。3PNS组肾组织CD2AP mRNA表达与血清TG(r=-0.527,P0.05)、24 h尿蛋白定量(r=-0.602,P0.01)呈负相关,与肾组织CD2AP的蛋白表达呈正相关(r=0.788,P0.01),而与血清Alb、TC、补体C3、GFR和SCr无显著相关性。结论 PNS患儿肾小球足细胞中CD2AP的蛋白和mRNA表达降低,特别是病理表现为FSGS的患儿,可能对足细胞病变的诊断有一定帮助。CD2AP的表达量可能与PNS临床指标相关。     

医学信息工程专业人才需求调研及培养对策研究

通过调研对浙江省医学信息工程专业人才需求进行分析,从明确培养目标、设计课程体系、构建实践教学体系、完善教学质量监控体系等方面对产教协同下的医学信息工程专业人才培养模式进行探讨,为提高人才培养质量、制定本科信息工程人才培养标准框架提供参考。     

儿童狼疮性脑病临床特征

目的探讨儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点、辅助检查及治疗。方法对11例NPSLE患儿的临床资料进行分析。结果11例NPSLE患儿均有不同程度的头痛症状,意识障碍及失语各1例,抽搐、记忆力减退和共济失调各3例,出现病理反射及脑膜刺激征各4例。血清学均呈狼疮活动表现。3例脑脊液常规无异常,寡克隆抗体明显升高。其中10例行头颅CT检查,异常9例;10例患儿行脑电图检查,正常1例,且与CT无交叉。经个体化综合治疗,11例患儿神经精神症状均有不同程度的改善。结论系统性红斑狼疮累及神经系统症状最常表现为头痛。目前NPSLE主要根据临床表现作出诊断,血清学、影像学及脑电图检查有助于狼疮性脑病的诊断。对NPSLE的治疗强调个体化的综合治疗。     

阿霉素肾病大鼠肾组织中血管形成素样蛋白3表达与蛋白尿及高脂血症的关系

目的 动态观察血管形成素样蛋白3(angiopoietin-like protein 3,ANGPTL3)在阿 霉素大鼠肾病模型肾组织中表达水平的时相变化及细胞定位情况,探讨其与微小病变型肾病综 合征蛋白尿及高脂血症之间的关系。方法 给予大鼠一次性尾静脉注射阿霉素建立微小病变型 肾病综合征大鼠模型。采用免疫组织化学染色和斑点-ELISA,检测阿霉素注射后第7天、第14 天、第21天和第28天大鼠肾组织ANGFTL3的表达及分布。分析其与24 h尿蛋白量及血清胆 同醇(Cho)和甘油三酯(TG)的关系。结果(1)阿霉素注射后第14天开始出现大量蛋白尿(P<0.01), 血清白蛋白明显减少(P<0.01),Cho(P<0.01)和TG(P<0.05)明显增高,以上各项指标均在 第28天达高峰。(2)免疫组化定量分析显示阿霉素注射后第14天时,肾小球中ANGPTL3免疫 组化指数增高至同一时间点对照组的1.42倍(P<0.05);第21天时,为同一时间点对照组的 2.48倍(P<0.01),在肾小管中的表达也明显增高,免疫组化指数为同一时间点对照组的2.04 倍(P<0.01);到第28天,其在肾小球和肾小管中的表达均达最高水平,肾小球的免疫组化指 数为同一时间点对照组的3.28倍(P<0.01),肾小管的免疫组化指数为同一时间点对照组的 2.5倍(P<0.01)。(3)ANGPTL3在肾小球中的表达部位主要位于足细胞胞浆,此外,也可见于     

TRPC6基因变异致儿童激素耐药型肾病综合征四例并文献复习

目的:探讨TRPC6基因变异致儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月在上海市儿童医院肾脏风湿科住院的4例(SRNS)且经基因检测为TRPC6变异患儿的临床资料。以“肾病综合征”“TRPC6”“儿童”“nephrotic syndrome”“TRPC6 variation”“child”为检索词,检索建库至2020年8月中国知网数据库、万方数据库、维普数据库及PubMed数据库并进行文献复习。结果:4例SRNS患儿中,男1例、女3例,起病年龄4岁1月龄至12岁2月龄。临床均以浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症起病,4例出现贫血,2例出现继发性甲状旁腺功能亢进,1例肾萎缩。肾脏病理结果示1例为免疫复合物相关性肾炎,3例为局灶节段肾小球硬化。4例患儿病初予足量糖皮质激素治疗4周以上,均为激素耐药,后予糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂、霉酚酸酯)治疗,症状没有改善。4例患儿2~6个月进展为终末期肾病。全外显子测序显示4例患儿TRPC6基因变异类型分别为c.2684G>T、c.523C>T、c.2678G>A、c.2683C>T,均为新发变异。文献检索纳入中文文献1篇,外文文献9篇,共27例。汇总分析31例(包括本组)病例资料,其中18例错义变异,移码变异、同义变异、剪切变异各1例。起病年龄4月龄至14岁,18例患儿临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症,6例仅表现为蛋白尿,19例患儿病理类型为局灶节段肾小球硬化,IgA肾病、微小病变各2例,塌陷性肾小球病、C1q肾病、免疫复合物相关性肾小球肾炎各1例。18例患儿激素治疗无效,11例钙调神经磷酸酶抑制剂类药物无效。该疾病预后不佳,12例患儿出现肾衰竭,进展至终末期肾病时间为4个月至13.8年。结论:TRPC6基因变异致SRNS的患儿起病年龄较小,病理特征多为局灶节段肾小球硬化,激素及免疫抑制剂治疗多无效,进展迅速预后差。     

脯氨酰羟化酶抑制剂对PC12细胞 SDF-1α表达的影响

目的 研究脯氨酰羟化酶抑制剂对基质细胞衍生因子-1α(stromal cell-derived factor-1 alpha, SDF-1α)表达的影响及可能的机制。方法 体外培养PC12细胞,予以不同浓度氯化钴(CoCl₂)、去铁胺(DFO)、二甲基乙二酰基甘氨酸(DMOG)处理。CCK-8法检测细胞活性,RT-PCR检测药物诱导后细胞内SDF-1α mRNA的表达,Western印迹法和ELISA法分别检测低氧诱导因子-1α(hypoxia inducible factor 1α, HIF-1α)、SDF-1α蛋白表达。结果 CCK-8法结果显示,低浓度CoCl₂能够促进PC12细胞的增殖能力,但随着浓度增高,DFO、CoCl₂、DMOG均能使细胞增殖能力降低。RT-PCR结果显示,DFO、CoCl₂、DMOG各组细胞内SDF-1α mRNA表达减少。Western印迹法结果显示,CoCl₂、DFO和DMOG组HIF-1α表达量较对照组显著增高。ELISA法结果显示,CoCl₂、DFO、DMOG组SDF-1α水平均显著下降。结论 脯氨酰羟化酶抑制剂CoCl₂、DFO和DMOG均可上调HIF-1α的表达,下调SDF-1α的表达。     

血红素氧合酶1与急性脑梗死患者病情严重程度的相关性

目的探讨血清血红素氧合酶1(HO-1)水平与急性大动脉粥样硬化性脑梗死患者病情严重程度的相关性。方法回顾性连续纳入2016年1月至2017年12月上海市中西医结合医院神经内科急性大动脉粥样硬化性脑梗死住院患者107例为脑梗死组(首次发病且发病时间≤72 h)。选择同期体检健康者108例为对照组。记录并对比两组研究对象的基线资料及实验室检查结果,包括性别、年龄、高血压病、糖尿病、入院时美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、血脂、空腹血糖、HO-1水平等。根据脑梗死组患者基线NIHSS评分,将病情严重程度分为轻度(5分)、中度(5～15分)、重度(≥16分),并比较病情严重程度间HO-1水平的差异。分析病情严重程度与HO-1水平的相关性。结果 (1)脑梗死组高血压病、糖尿病、吸烟史比例高于对照组,组间差异均有统计学意义(均P0.05);年龄、性别、冠心病史、饮酒史的组间差异均无统计学意义(均P0.05)。(2)脑梗死组血清HO-1水平明显高于对照组,组间差异有统计学意义[(10.4±4.0)μg/L比(3.5±1.5)μg/L,P0.01]。(3)轻、中、重度急性脑梗死患者HO-1水平分别为(8.3±2.3)、(1 0.0±3.5)、(13.7±4.2)μg/L,组间差异有统计学意义(F=23.6,P0.01)。(4)NIHSS评分与H0-1水平呈中度正相关(r=0.4936,P0.01)。结论急性大动脉粥样硬化性脑梗死患者病情严重程度越重,HO-1水平越高。     

儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

目的 通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法 纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高; 4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6~12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论 儿童原发性肾病综合征合并 颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。