正确认识医患矛盾 营造和谐的医患关系

如何正确应对与处理医患矛盾，构建和谐的医患关系，已成为当前迫切需要重视和解决的社会问题之一，现就这一问题试作分析探讨。1客观评价医患矛盾的正面效应1．1医患矛盾标志着人类文明进步和社会发展公众对医学和健康的投入与关注加大，通过各种途径接受和了解医学知识，主动参与自身疾病的防治和康复。更加重视运用法律、媒体等手段，维护自身权益。     

迟发性运动障碍的临床诊治进展

迟发性运动障碍(tardive dyskinesia,TD)是与长期服用多巴胺受体阻滞剂相关的一种异常不自主运动,可累及面颈部,引起伸舌、咀嚼、噘嘴、歪颌或转颈,也可累及四肢和躯干,表现为舞蹈样动作。临床上最常见的病因为抗精神病药物(antipsychotic drug,APD)的使用。与TD相关的危险因素包括APD的种类、用药剂量和时间、年龄和性别,遗传因素也发挥一定作用。目前研究较多的TD相关基因为CYP2D6、DRD2、DRD3、HTR2A、HTR2C、VMAT2、MnSOD、HSPG2。TD的发病机制尚不明确,主要有多巴胺受体超敏学说、氧化应激学说和突触可塑性失调学说。临床上治疗TD较为困难,预防至关重要。本文就TD的临床诊治进展进行综述,以进一步加深医务人员对该疾病的认识。     

遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体6例报道并文献复习

目的探讨遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体(HSP-TCC)的发病机制、临床特点、影像学表现及预后。方法分析6例HSP-TCC患者的临床及影像学表现,结合文献复习总结其临床特征。结果 6例患者均青少年起病,表现为痉挛步态,腱反射亢进,病理征阳性,2例有共济失调。患者均无感觉障碍及大小便障碍。全部患者头颅MRI显示胼胝体变薄。结论 HSP-TCC作为复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)的一种,临床上以双下肢痉挛性截瘫和薄胼胝体为特征,发病机制尚不清楚,预后较差。     

PLA2G6相关帕金森综合征6例临床与遗传学特点并文献复习

目的探讨PLA2G6相关帕金森综合征患者的临床特点及基因变异特征。方法回顾性收集2015年1月至2022年12月在北京协和医院神经科住院的6例PLA2G6相关帕金森综合征病例, 总结其临床、影像学及基因型特点, 并进行电话随访。结果在6例患者中, 男女各3例, 起病年龄为(24.3±5.4)岁。5例临床表型为肌张力障碍-帕金森综合征(DP), 头颅磁共振成像(MRI)均存在明显脑萎缩;1例临床表型为早发型帕金森病(EOPD), 头颅MRI未发现明显结构异常。仅1例患者可见颅内异常铁沉积。6例患者均对左旋多巴制剂治疗有效。3例患者完善左旋多巴负荷试验, 结果示统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)评分的最大改善率分别为10.3%(DP表型)、10.6%(DP表型)和77.0%(EOPD表型)。4例患者在左旋多巴制剂应用1年内出现异动症。2例患者分别行双侧丘脑底核-脑深部电刺激(DBS)术和苍白球内侧-DBS术, 术后临床获益均不显著。6例患者中共发现8种PLA2G6基因突变类型, 其中有2个为新突变, 分别为c.1973A>G杂合突变和外显子2的杂合缺失突变, 根据美国医学...     

多巴反应性肌张力障碍的临床特点

目的分析对多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床特点。方法回顾性分析15例确诊的DRD患者的临床特点及误诊原因。结果本组男4例,女11例,病程2—29年,平均12．1年。女性患者多在妊娠、分娩后症状明显加重,最常见的临床表现为步态、姿势异常及震颤,可伴假性锥体束征,症状日间波动明显,容易误诊为脑瘫、扭转痉挛、原发性震颤、帕金森病、神经症等。本组患者服用小剂量关多巴后2周内均明显好转,随访2～4年基本恢复正常。结论DRD患者具有症状多样及日问波动的特点。对儿童及青壮年本病患者可首选小剂量左旋多巴试验性治疗。     

良性特发性眼睑痉挛的发病危险因素分析

目的 探讨良性特发性眼睑痉挛(benign essential blepharospasm,BEB)发病的危险因素以及各因素的作用强度.方法 病例组为2009年4月至2010年3月在中国医学科学院北京协和医院神经内科门诊就诊的BEB患者100例,可合并相邻部位的肌张力障碍.对照组来自同期神经科门诊就诊的偏侧面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)患者100例以及健康对照40名,男女比例与病例组匹配,无锥体外系及其他神经系统疾病.对所有研究对象进行问卷调查,包括一般情况、社会行为因素、环境因素、精神因素、遗传因素、既往病史.数据录入SPSS 11.0软件进行Logistic回归分析.结果 多因素回归分析显示,眼病(OR=5.818,95% CI 2.510～13.486)、焦虑(OR=3.433,95% CI 1.548～7.610)、抑郁(OR=2.894,95% CI 1.091～7.681)与BEB呈显著正相关,饮用咖啡(OR=0.251,95% CI 0.080～0.784)与BEB呈显著负相关(均P＜0.05).结论 眼疾、焦虑、抑郁可能是BEB发病的独立危险因素;一过性意识障碍的头面部外伤史与BEB有一定的相关性;咖啡饮用史可能是BEB的保护因素.局部损伤及精神因素作为BEB发病的危险因素可能比遗传因素更重要.

Abstract：

Objective To explore the risk factors of benign essential blepharospasm( BEB) and each factor' s intensity.Methods Totally 100 patients with BEB including Meige and cranial-cervical without other neurological abnormalities were recuited from the outpatient clinic of Department of Neurology, Peking Union Medical College Hospital from April 2009 to March 2010 as case group.At the same time, 100 outpatients diagnosed with idiopathic hemifacial spasm ( HFS) and 40 healthy controls without extrapyramidal diseases or other neurological diseases were recuited from the same outpatient clinic.All the cases and controls were investigated by questionnaires about general conditions, social behavioral factors, environmental factors, phychiatrical factors, genetic factors, previous diseases.The data was analysed by Logistic regression model with the statistical software SPSS 11.0.Results Multivariate analysis indicated that eye disease (OR = 5.818, 95% CI 2.510-13.486), anxiety (OR=3.433, 95% CI 1.548-7.610) and depression (OR =2.894, 95% CI 1.091-7.681) were positively related with BEB, whereas coffee drinking (OR = 0.251, 95% CI 0.080-0.784) had a negative relationship with BEB ( all P ＜ 0.05 ).Conclusions The risk factors of BEB are eye diseases, anxiety and depression.Coffee drinking is protective for BEB.The results suggest that local injury and phychiatrical factors may be more important than genetic factor in the aetiology of BEB.     

肉毒毒素中毒的诊断和治疗

肉毒毒素(botulinum neurotoxin,BoNT)是由肉毒梭状芽胞杆菌产生的神经毒素,通过水解可溶性N-乙基马来酰亚胺-敏感因子附着蛋白受体(soluble N-ethylmaleimide-sensitive factor attachment protein receptor,SNARE)复合体,阻断神经递质释放,达到化学性去神经支配作用,已在临床诊疗及美容整形等多学科领域得到了广泛的应用。BoNT中毒是由BoNT过量导致的一种神经瘫痪性疾病。医源性BoNT中毒大多与使用非正规渠道来源的Bo NT或不规范使用Bo NT有关。BoNT中毒的临床症状主要为急性、对称性、下行性迟缓性瘫痪,严重者可致呼吸衰竭而死亡。BoNT中毒最有效的治疗方法是尽早使用Bo NT抗毒素,因此早期诊断至关重要。由于病原菌检测或BoNT检测耗时较长,因此临床诊断BoNT中毒主要依靠病史和临床表现,而神经电生理检查则有助于鉴别诊断。本文对Bo NT中毒相关文献进行总结和讨论,以期为BoNT中毒的诊断和治疗提供指导。     

肌张力障碍的临床特点及诊治要点

<正> 肌张力障碍(dystonia)是一种病理生理复杂、机制未明的运动障碍病,既往因缺乏有效治疗手段而常被忽视。国外有关调查结果显示原发性肌张力障碍的患病率约为370/100万,据此推算,世界约有超过300万人罹患该病,同时存在认识不足造成的漏诊、误诊,实际患病人数可能更多。继发性肌张力障碍患者人数更难统计,如约1/3的脑瘫儿童可有肌张力障碍,且某些患儿肌张力障碍是运动障碍的主要表现;约1/3的帕金森病可在病程中伴     

美容局部注射A型肉毒毒素后全身无力临床分析(附三例报道)

目的分析局部注射A型肉毒毒素致全身无力的临床表现及实验室检查特点,并初步探讨其发病机制。方法对作者医院2007—2009年收治的3例因美容局部注射A型肉毒毒素后出现全身无力患者的临床特点和电生理检查资料进行回顾性分析,并行相关文献复习。结果 3例患者于美容局部注射A型肉毒毒素后2～7 d后出现眼外肌麻痹、双侧周围性面瘫、延髓麻痹、四肢无力等全身肌无力症状,电生理检查结果显示除存在神经肌肉接头功能异常外,还出现周围神经源性或肌源性损害的表现。临床症状多在4周左右开始好转,半年左右完全恢复正常。其中1例进行毒素效价检测显示实际效力相当于标示剂量的6倍。结论美容局部注射A型肉毒毒素中毒往往与药品剂量过大有关。提高对其临床表现、电生理特点以及发病机制的认识有利于对其进行诊断和治疗。