家族聚集性原发性胆汁性肝硬化患者临床特征分析

目的 分析家族聚集性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,以提高对本病的认识.方法 纳入来自9个不同家族的17例PBC患者,采用回顾性分析方法总结其临床表现、影像学特点、病理学检查、治疗转归等临床资料.结果 在17例患者中,女性12例,男性5例,年龄为54.35±11.94岁;主要症状有乏力(64.7％),皮肤瘙...     

14例成人EBV感染致肝损伤临床特点分析并文献复习

目的　探讨成人EBV感染致肝损伤的临床特点,提高临床医生对成人EBV感染合并肝损伤的认识。方法　收集2015年9月—2020年9月首都医科大学附属北京佑安医院收治的14例成人EBV感染致肝损伤患者作为研究对象,回顾性分析其临床特点,并结合该病研究进展进行文献复习。结果　14例患者临床表现主要以发热、咽痛、淋巴结肿大为主,分别占92.8%、78.6%、35.7%,其余症状包括畏寒（35.7%）、恶心（28.6%）、呕吐（21.4%）、寒战（14.3%）、尿黄及皮肤黄染（14.3%）。实验室检查以外周血淋巴细胞计数、异型淋巴细胞比例、ALT、AST升高（100%）及PTA、INR正常为主（100%）,其余表现包括ALP、GGT升高伴TBIL、DBIL正常或升高,分别占42.8%、35.7%。腹部超声主要表现为脾大（85.7%）,少数表现为肝脾大（7.1%）。14例患者（100%）均给予保肝对症治疗,其中5例（35.7%）联合更昔洛韦治疗,1例（7.1%）联合阿昔洛韦治疗,1例（7.1%）联合短效重组人干扰素α-1b治疗。14例患者（100%）均好转出院。结论　成人EBV相关肝损伤的临床表现以发热、咽痛、淋巴结肿大为主,实验室检查以转氨酶升高为主,多数呈现脾肿大。目前以对症支持治疗为主,总体预后良好。     

6例原发性干燥综合征相关肝衰竭临床特征分析

[摘要]?目的?分析原发性干燥综合征（primary Sjogren’ s syndrome, PSS）相关肝衰竭的临床特点,为该病的临床诊治提供参考。方法?收集首都医科大学附属北京佑安医院2010年1月—2020年1月收治的6例PSS相关肝衰竭患者的临床资料,分析其临床特点、诊疗经过和预后。结果?6例患者均为女性,平均年龄（67.0±5.5）岁,5例患者在肝衰竭发生前PSS病程为2～16年,1例患者诊断肝衰竭时发现PSS。4例诊断为慢加（亚）急性肝衰竭,2例诊断为慢性肝衰竭。临床以肝衰竭及其并发症症状为主,实验室检查可见肝功能异常,特异性血清学改变为抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性和高球蛋白血症。6例均伴有感染,经积极治疗后,好转率为50%。结论?PSS累及肝脏有可能导致肝衰竭,部分患者以慢加急性肝衰竭起病,易并发感染,病死率高。     

14例成人EBV感染致肝损伤临床特点分析并文献复习

目的 探讨成人EBV感染致肝损伤的临床特点,提高临床医生对成人EBV感染合并肝损伤的认识.方法 收集2015年9月—2020年9月首都医科大学附属北京佑安医院收治的14例成人EBV感染致肝损伤患者作为研究对象,回顾性分析其临床特点,并结合该病研究进展进行文献复习.结果 14例患者临床表现主要以发热、咽痛、淋巴结肿大为主...     

乙型肝炎病毒开放编码区T53C、G912A突变的临床意义

目的 探讨HBV DNA开放编码区T53C、G912A突变的临床意义.方法 2004-2006年留存血清标本的慢性HBV感染患者112例,其中慢性乙型肝炎(CHB)69例(61.6％),乙肝肝硬化(LC)37例(33.0％),乙肝相关肝癌(HCC)6例(5.4％).所有血清标本均进行HBV DNA全基因组测序.随访5～7年,将发生LC、HCC、反复肝功能异常或死亡事件定义为疾病进展,探讨乙肝病毒开放编码区突变与疾病进展的关系.结果 S区T53C突变在CHB、LC、HCC组的发生率分别为9.7％、18.8％、25.0％,差异无统计学意义(P=0.269),P区G912A突变在3组的发生率分别为14.3％、28.6％、66.7％,差异有统计学意义(P=0.039).随访5～7年,T53C在疾病未进展组、进展组的突变发生率分别为7.6％、24.1％,G912A在疾病未进展组、进展组的突变发生率分别为14.6％、36.4％,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 S区T53C、P区G912A可能与乙肝相关肝病的进展有一定相关性.     

槲芪癥消汤联合仑伐替尼治疗Ⅲ期乙肝相关肝癌93例临床观察

目的:评价槲芪癥消汤联合仑伐替尼治疗Ⅲ期乙肝相关肝癌的有效性及安全性。方法:采用实用性随机对照方法,纳入Ⅲ期乙肝相关肝癌患者93例,随机分为治疗组48例,对照组45例。对照组采用仑伐替尼治疗(体重<60 kg, 8 mg/次,1次/d;体重≥60 kg, 12 mg/次,1次/d),治疗组在对照组用药基础上联合槲芪癥消汤中医治疗方案。两组均连续治疗24周,随访24周。主要研究终点为无进展生存期(progression-free survival, PFS),次要研究终点包括总生存期(overall survival, OS)、治疗前后生活质量症状评分、中医证候评分和安全性。结果:两组患者的基线特征差异无统计学意义,治疗组延长了Ⅲ期乙肝相关肝癌患者的PFS(8.7个月vs.7.2个月,P=0.007),OS未见显著获益(14.8个月vs.13.8个月,P=0.147)。槲芪癥消汤联合治疗能够改善患者的中医证候评分及腹胀(P=0.010)、黄疸(P=0.007)、营养改变(P=0.004)3个维度的生活质量评分,且能减少手足综合征(P=0.040)、高血压(P=0.004)及疲乏(P...