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1.
正2016年世界卫生组织()中枢神经系统肿瘤分类定义一种罕见的胶质神经元肿瘤,以弥漫性软脑膜病变为特征,肿瘤细胞形态类似少突胶质细胞,部分病例可见神经元分化;存在BRAF基因融合及染色体1p缺失或1p/19q-共缺失,不存在异柠檬酸脱氢酶(IDH)基因突变。弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤好发于儿童和青少年,组织学形态观察,肿瘤组织由低至中等密  相似文献   

2.
正2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将"少突胶质细胞瘤,异柠檬酸脱氢酶(IDH)-突变和1p/19q-共缺失"定义为弥漫性浸润、生长缓慢、IDH1/2-突变、染色体1p/19q-共缺失的胶质瘤。组织学形态,肿瘤组织由形态类似少突胶质细胞的肿瘤细胞组成,胞核圆形、大小较一致,胞质肿胀、透亮;典型病例常可见微钙化、分支状毛细血管,亦可见星形细胞瘤样成分(图1)。免疫组织化学染色,多数肿瘤细胞胞质强阳性表达R132H-突变的IDH1(图2a),较少细胞胞核表达P53,由于肿瘤缺乏ATRX突变,常可见胞核表达ATRX(图2b),小肥胖细胞和神经胶质纤维性少突胶质细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白  相似文献   

3.
<正>2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将透明细胞型室管膜瘤定义为室管膜瘤的一个亚型,以细胞呈少突胶质细胞样,可见核周空晕为特点,好发于青年幕上部位。组织学形态观察,肿瘤细胞呈现少突胶质细胞样表型,胞质透明形成核周空晕(图1),常为幕上富血管肿瘤,偶见于颅后窝和脊髓。免疫组织化学染色可见室管膜和血管周围"菊形团"样结构,  相似文献   

4.
研究背景 脑室外神经细胞瘤是新近分类的肿瘤实体,可发生于中枢神经系统除脑室外的任何部位,但发生于脊髓者极为少见.由于缺乏特征性影像学表现,术前难以明确诊断;又因其组织形态学和免疫组织化学表型的相似性,易误诊为好发于脊髓的其他肿瘤.鉴于此,本文着重探讨原发于脊髓的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征,并通过对以往文献的复习,分析其诊断要点,以期提高临床对脑室外神经细胞瘤的鉴别诊断能力.方法与结果 男性患者,47岁.因近1年进行性双上肢无力和颈部疼痛入院.颈部MRI显示脊髓C6~T3节段髓内占位性病变,T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号,增强后病灶呈不均匀强化.术中可见肿瘤位于脊髓内,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜无粘连.肿瘤组织由弥漫片状或团簇状分布的肿瘤细胞构成,部分区域肿瘤细胞呈圆形,大小形态较一致,有核周空晕,呈少突胶质细胞瘤样特点;部分区域肿瘤细胞排列较致密,呈短梭形,无核周空晕,呈放射状排列或围绕在血管周围形成不典型“菊形团”结构,类似室管膜瘤样结构.肿瘤组织中未见无核神经纤维岛和神经节样细胞,以及核分裂象和出血坏死.免疫组织化学染色显示两种形态肿瘤细胞弥漫性强阳性表达突触素,灶性表达神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白和少突胶质细胞转录因子-2,但不表达波形蛋白、细胞角蛋白、上皮膜原、神经元核抗原和胶质纤维酸性蛋白,Ki-67抗原标记指数<1%.病理诊断为脊髓脑室外神经细胞瘤.结论 脊髓脑室外神经细胞瘤临床罕见,可能起源于胚胎时期脊髓中央管周围的神经元前体细胞,须经组织学观察明确诊断.尽管大多数脑室外神经细胞瘤患者肿瘤全切除后预后良好,但出现不典型组织学表现者建议术后辅助放射治疗以减少复发.应注意与具有透明细胞特征、室管膜瘤样特征及其他具有相似组织学结构的脊髓肿瘤相鉴别.  相似文献   

5.
目的 报告一例中枢神经系统特殊形态的乳头状胶质神经元肿瘤患者的细胞学、组织病理学特点,以及超微结构和分子遗传学改变.方法 回顾分析患者临床表现、影像学特点.印片、常规HE染色和电子显微镜观察肿瘤细胞形态、组织学特点和超微结构,荧光原位杂交试验检测分于遗传学改变.结果 临床主要表现为头痛、头晕伴恶心、呕吐,病程短.头部MRl检查显示右侧额颞叶脑实质内巨大囊实性占位性病变伴强化.组织病理学观察可见血管乳头中央和神经节细胞样细胞;肿瘤组织与脑白质分界较清楚,局部神经节细胞样细胞呈实片状排列,神经节细胞样细胞和嗜酸性颗粒小体呈散在分布,部分肿瘤细胞呈假乳头状排列,血管壁增厚伴透明变性;超微结构观察肿瘤细胞胞质丰富,内含较多粗面内质网和核糖体,核仁明显;免疫组织化学检测肿瘤细胞呈弥漫强阳性表达波形蛋白、CD34和巢蛋白,局灶表达AE1/AE3和卜皮膜抗原,部分肿瘤细胞表达神经丝蛋白、CD56、突触素和胶质纤维酸性蛋白,个别细胞P53表达阳性,Ki-67抗原标记指数约为3%.荧光原位杂交试验可见散在多倍体细胞,但无表皮生长因子受体、表皮生长因子受体-1和人类表皮生长因子受体-2/拓扑异构酶Ⅱ的扩增.手术后局部放射治疗1个月,随访20个月未见复发征象.结论 该例患者肿瘤细胞虽具备乳头状胶质神经元肿瘤的特点,但部分呈实片状分布,具有特殊的免疫组织化学表达,建议采用乳头状胶质神经元肿瘤中亚型-实性假乳头亚型命名.患者预后尚有待进一步随访观察.  相似文献   

6.
研究背景室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统少见肿瘤,多发生于20岁以下的儿童或青少年,好发于侧脑室室间孔区,大多数患者具有独特的组织病理学和免疫组织化学特征。方法与结果女性患者,13岁。临床表现为头晕、头痛伴呕吐;MRI显示左侧侧脑室室间孔区异常信号,增强后病灶呈不均匀明显强化。组织学观察肿瘤细胞大小不一、形态多样,大片束状排列的梭形细胞背景中可见成片的胖细胞样肿瘤细胞,胞质丰富呈毛玻璃样,以及少量节细胞样巨细胞和多核瘤巨细胞;肿瘤细胞胞核呈空泡状、核仁明显,无明显血管内皮增生或坏死区域;肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白,部分表达S-100蛋白、上皮膜抗原和胶质纤维酸性蛋白,少量胖细胞样肿瘤细胞表达突触素,不表达神经微丝蛋白、神经元核抗原和细胞角蛋白,Ki-67抗原标记指数1%。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统良性肿瘤(WHOⅠ级),具有独特的临床表现和组织学特征,需注意与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、神经节细胞胶质瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等相鉴别。  相似文献   

7.
正2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将非典型脑膜瘤定义为良性和恶性脑膜瘤中间类型,属WHOⅡ级。组织学形态观察,胞核分裂活性增强,肿瘤侵犯周围脑组织,或具备肿瘤细胞密度高、小细胞伴核质比高、核仁明显、不规则或片状生长、局灶自发性坏死中的3个及以上特点,其中,脑组织浸润为2016年最新定义,以肿瘤细胞呈不规则舌状浸润周围脑组织为特点(图1),肿瘤组织与脑组织之间无软脑膜,脑组织浸润常引起星形胶质细胞增生。免疫组织化学染色可见肿瘤组  相似文献   

8.
中枢神经细胞瘤   总被引:1,自引:0,他引:1  
中枢神经细胞瘤(CNC)是临床较为少见的中枢神经系统肿瘤。1982年,Hassoun等首次通过电子显微镜对2例脑室内肿瘤的组织学形态进行观察,其类似于少突胶质细胞瘤,肿瘤细胞缺乏非典型有丝分裂,无"HomerWright玫瑰花形"形成和向成熟神经节细胞演变表现,来源于神经细胞,故命名为中枢神经细胞瘤。WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将其归于神经元及  相似文献   

9.
目的回顾分析1例存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤患儿的临床病理学和分子遗传学特征。方法与结果男性患儿,14岁,临床表现为发作性意识丧失伴四肢抽搐6年,头部MRI显示左侧颞叶海马类圆形异常信号,考虑占位性病变。手术全切除肿瘤,术中可见颞叶深部局部脑回粉红色,肿瘤组织呈灰红、灰白色,质地较韧,内有钙化,伴囊性变,血供较丰富,无包膜,与周围脑组织界限清晰。组织学形态表现为肿瘤细胞弥漫性生长,肿瘤具有异质性:部分区域呈节细胞胶质瘤结构,部分区域呈多形性黄色星形细胞瘤结构。免疫组织化学染色和特殊染色,节细胞胶质瘤区域胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经微丝蛋白(NF)散在阳性,神经节细胞样细胞微管相关蛋白-2和神经元核抗原阳性,Ki-67抗原标记指数约2%;多形性黄色星形细胞瘤区域梭形肿瘤细胞GFAP和NF散在阳性,黄瘤样细胞CD163和CD68阳性,Ki-67抗原标记指数3%~5%,网织纤维丰富。基因检测显示两部分区域均存在BRAF V600E突变。术后未予放射治疗和药物化疗,口服抗癫药物(丙戊酸钠1.20 g/次、2次/d和左乙拉西坦0.50 g/次、2次/d)1年,临床症状明显改善。随访18个月未见肿瘤复发。结论混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤是临床少见的中枢神经系统肿瘤,具有多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤的组织学形态特征,但具有BRAF V600E突变的相同分子遗传学特征。该病例对混合性胶质瘤和混合性神经元-胶质肿瘤的组织学形态、组织来源和分子遗传学研究具有很好的提示意义。  相似文献   

10.
目的探讨大脑胶质瘤病的临床病理学特征。方法对1例大脑胶质瘤病患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并且复习相关文献。结果男性患者,24岁。临床表现为发作性黑蒙和发作时意识丧失性癫癎症状,以及随后出现的不能缓解的剧烈头痛。MRI显示左侧颞顶叶-基底节区弥散性不规则稍高信号,局灶信号不均匀,无明显占位效应;MRS显示病灶区Cho/NAA比值明显升高。手术切除部分左侧颞叶及海马组织,光学显微镜下观察肿瘤细胞呈轻至中等密度增生,弥漫性浸润;呈星形胶质细胞样形态,胞核为长梭形或纺锤形,染色质轻度深染;核分裂象罕见;未见微血管增生和坏死;肿瘤细胞排列形成明显的继发性结构,包括软脑膜下和室管膜下肿瘤细胞密集生长、血管周围肿瘤细胞聚集及神经元卫星现象等;灰质与白质分界不清,但神经元分布结构基本保留。免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白表达阳性,少突胶质细胞系转录因子-2、突触素和神经元核抗原表达阴性;TP53过表达,约8%;Ki-67抗原标记指数约为10%。结论大脑胶质瘤病为临床少见、可累及多个脑叶的弥漫浸润性肿瘤,影像学上无明显占位效应,MRI和MRS检查可提示诊断。肿瘤细胞弥漫性浸润并形成明显的继发性结构,需与多中心/多灶性胶质瘤和脱髓鞘病变等相鉴别。TP53和Ki-67抗原标记指数可资与非肿瘤性病变相鉴别。  相似文献   

11.
目的探讨大脑胶质瘤病的临床病理学特征。方法对1例大脑胶质瘤病患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并且复习相关文献。结果男性患者,24岁。临床表现为发作性黑蒙和发作时意识丧失性癫瘸症状,以及随后出现的不能缓解的剧烈头痛。MRI显示左侧颞顶叶.基底节区弥散性不规则稍高信号,局灶信号不均匀,无明显占位效应;MRS显示病灶区Cho/NAA比值明显升高。手术切除部分左侧颞叶及海马组织,光学显微镜下观察肿瘤细胞呈轻至中等密度增生,弥漫性浸润;呈星形胶质细胞样形态,胞核为长梭形或纺锤形,染色质轻度深染;核分裂象罕见;未见微血管增生和坏死;肿瘤细胞排列形成明显的继发性结构,包括软脑膜下和室管膜下肿瘤细胞密集生长、血管周围肿瘤细胞聚集及神经元卫星现象等;灰质与白质分界不清,但神经元分布结构基本保留。免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白表达阳性,少突胶质细胞系转录因子-2、突触素和神经元核抗原表达阴性;TP53过表达,约8%;Ki-67抗原标记指数约为10%。结论大脑胶质瘤病为临床少见、可累及多个脑叶的弥漫浸润性肿瘤,影像学上无明显占位效应,MRI和MRS检查可提示诊断。肿瘤细胞弥漫性浸润并形成明显的继发性结构,需与多中心,多灶性胶质瘤和脱髓鞘病变等相鉴别。TP53和Ki-67抗原标记指数可资与非肿瘤性病变相鉴别。  相似文献   

12.
目的探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点,以及影响预后的因素。方法与结果女性患者,52岁。临床仅表现为头痛,CT显示中线前区域低密度病灶。术中可见肿瘤位于第三脑室前,大小约5.80 cm×4.00 cm×3.80 cm。组织学特征呈明显双相性,由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成,有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成,无坏死和核分裂象;肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素,少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53,不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%。结论中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见,主要发生于小脑,小脑以外脑组织极为罕见,明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型。患者预后良好,生存期超过5年,最长可超过18年。  相似文献   

13.
正2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将"弥漫性星形细胞瘤,IDH-突变"定义为伴异柠檬酸脱氢酶1/2(IDH1/2)基因突变的弥漫浸润性星形细胞瘤。其典型特征为中度细胞多形性,分化较好,生长缓慢,ATRX和TP53基因突变支持诊断。该肿瘤好发于青年,可发生于中枢神经系统任何部位,常累及额叶。组织学形态观察,肿瘤组织由分化良好的纤维性星形胶质细胞组成,间质疏松,呈微囊样,肿瘤细胞密度轻至中等,胞质不明显,胞核呈"雪茄"状或不规则深染(图1)。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP),但表达强度不一,胞质强阳性表达、胞核弱阳性表达抗  相似文献   

14.
正原发性中枢神经系统淋巴瘤是源于中枢神经系统的结外恶性淋巴瘤,无明确的中枢神经系统以外淋巴瘤,其中约60%为幕上肿瘤。组织学形态观察,边缘可见典型血管中心浸润(图1a),即恶性淋巴瘤细胞围绕血管形成血管周围"袖套"样结构,肿瘤细胞位于网状纤维内;亦可见呈密集排列的肿瘤细胞(图1b),有明显界限,或脑炎样弥漫性浸润的单个肿瘤细胞,自血管  相似文献   

15.
正微囊型脑膜瘤是脑膜瘤的一种亚型,属WHOⅠ级。组织学形态以胞突细长,包含微囊而形成"蛛网"样背景为特点(图1);肿瘤细胞排列稀疏,可见血管壁透明样变性,偶见染色质深染、多形性细胞核,有时肿瘤细胞呈黄色瘤样。由于血供丰富、泡沫样细胞和偶见的多形性细胞核,组织学形态类似血管母细胞瘤,"漩涡"状结构和砂粒体罕见。免疫组织化学染色可见上皮膜  相似文献   

16.
目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白(Vim)表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。  相似文献   

17.
目的对1例有长期癫痫发作病史的原发性胶质母细胞瘤患者的临床表现以及组织病理学、免疫组织化学特点进行分析。方法与结果患者为男性,48岁,因头部外伤而致长期癫痫发作。3个月前左侧颞叶出血,CT检查显示左侧颞叶占位性病变伴出血;MRI影像呈团块状混杂信号影,边界不清,肿块明显强化,临床诊断为胶质瘤。手术中可见肿瘤边界不清,质地红色、呈鱼肉样,血供丰富,与脑膜无粘连。组织病理观察,大部分肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构。免疫组织化学染色,所有肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性,少突胶质细胞转录因子-2、结蛋白、肌浆蛋白,平滑肌特异性抗原、上皮细胞膜抗原、CD34、S100蛋白以及抑癌基因p53和表皮生长因子受体均表达阴性;Ki-67抗原标记指数为8%。手术后2个月死亡。结论患者为原发性胶质母细胞瘤,长期癫痫发作病史与肿瘤发生无直接关系,其组织形态具有特殊的乳头状结构,须注意与室管膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。  相似文献   

18.
目的 探讨小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征.方法 对一例小脑富脂质髓母细胞瘤患临临床表现、影像学特点,以及组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 男性患者,26岁.临床表现为反复头痛,伴头晕、恶心、呕吐.MRI显示病灶填允第四脑室,T1WI呈均匀低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强T1WI扫捕病灶晕明显均匀强化,边界清晰.手术后光学显微镜下观察肿瘤细胞弥漫增生,大小一致,胞质淡染,呈弱酸性或嗜双色,核圆形或卵圆形,染色质细腻,核仁可见,核分裂象易见;间质中含有丰富的薄壁血管;富于脂质的细胞呈灶性分布.免疫组织化学染色肿瘤细胞CD56和突触素弥漫阳性,局灶表达神经微丝,弱表达少突胶质细胞系转录凶子-2;不表达巢蛋白、神经元核抗原、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原;TP53染色阳性(约10%).Ki-67抗原标记指数约为40%.结论 发生于小脑的富脂质髓母细胞瘤为临床罕见的中枢神经系统肿瘤,影像学呈现发生于小脑蚓部向第四脑室生长的占位性病变;病理学表现肿瘤细胞由高度密集的一致圆形细胞组成,具有灶性脂肪样细胞分化.应注意与小脑脂肪神经细胞瘤和室管膜瘤等相鉴别.  相似文献   

19.
目的回顾1例腺样型胶质母细胞瘤患者的诊断与治疗经过,总结此类肿瘤的组织病理学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,63岁,临床表现为口角左偏10余天。头部MRI增强扫描提示左侧额颞叶占位性病变,考虑转移瘤可能性大。18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET显像未见恶性肿瘤征象。行神经导航联合术中超声引导下左侧额颞叶占位性病变切除术,于手术显微镜下全切除病变。组织学形态观察,肿瘤细胞呈片状或巢状多中心生长,部分肿瘤区域黏液丰富;肿瘤细胞呈条索状、筛状、腺腔样或乳头状排列;肿瘤细胞胞质较少,胞核大小较一致、呈圆形或卵圆形、核深染,偶见明显核仁;可见肾小球样血管内皮细胞增生。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白和同源性磷酸酶-张力蛋白,胞核表达少突胶质细胞转录因子2和P53,胞质和胞核表达S-100蛋白,胞膜表达表皮生长因子受体,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、癌胚抗原、甲状腺转录因子-1、CD31、CD34、CAM5.2和异柠檬酸脱氢酶1,Ki-67抗原标记指数约为76.80%。最终病理诊断为腺样型胶质母细胞瘤。术后12 d因呼吸功能和循环功能衰竭死亡。结论腺样型胶质母细胞瘤临床极为罕见,明确诊断依靠特异性组织形态学特征和免疫组织化学染色。应注意与转移性腺癌相鉴别。  相似文献   

20.
目的探讨第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的临床病理学特征。方法与结果女性患者,24岁。临床表现为渐进性加重的头晕、运动障碍如行走不稳等症状。MRI显示第四脑室扩张,其内可见长T1、长T2信号影,边界清晰,病灶内少许强化。手术切除第四脑室和菱形窝上方肿瘤,术中可见肿瘤分界清楚,分块切除,显微镜下未见肿瘤残留。光学显微镜观察肿瘤组织分别由神经元成分("菊形团"或血管周围假"菊形团"样结构,中心呈均质淡染伴微囊形成)和神经胶质成分(毛细胞型星形细胞瘤样结构)构成,"菊形团"中心和血管周围假"菊形团"样结构表达突触素和少突胶质细胞转录因子2,毛细胞型星形细胞瘤样区域表达胶质纤维酸性蛋白,二者散在表达S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶,Ki-67抗原标记指数为1.50%~2.00%。结论第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤为临床罕见的良性肿瘤,影像学呈边界清晰的实性或囊实性占位性病变;具有两种特征性组织学成分,免疫组织化学染色两种成分均表达突触素和胶质纤维酸性蛋白可提示诊断。  相似文献   

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