Posthemiplegic athetosis in the adult. CT findings in a case

In an adult patient with posthemiplegic athetosis the CT findings provide support for the theory that the physiopathogenetic substrate of the syndrome is damage to the strio-pallido-thalamocortical tract with relative sparing of the main corticospinal tract.

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Sommario Viene descritto un caso adulto di atetosi post-emiplegica, la cui topografia lesionale T.C. induce ad avvalorare la teoria del coinvolgimento della via strio-pallido-talamo-corticale, in presenza di relativa integrità della via cortico-spinale principale, quale sunstrato fisiopatogenetico della sindrome.

     

Does delay in acquiring childhood infection increase risk of multiple sclerosis?

Multiple sclerosis (MS) appears to be more common in technically advanced countries than in underdeveloped regions and migration from one area to an-other at a young age affects the risk of acquiring MS. One way of explaining both the peculiar frequency distribution and the effect of migration while young is to postulate that an infection early in life decreases the chance of central demyelination. However, no specific infection has been implicated consistently. Alternatively, an aberrant host response to infection in childhood might induce central demyelination. Thus, the aberrant host response could be age-dependent. In seeking associations between age of infection and risk of MS, we observed a direct relationship: where childhood diseases were acquired early in life, the frequency of MS in that population was low; where childhood diseases tended to occur nearer adolescence, MS frequency in that population was high. Since immune responsiveness to antigenic challenges matures through early adolescence, we reason that early infection might be protective and delay in acquiring childhood infections might increase the risk of developing MS. Indeed, in experimental models, the chance of inducing chronic relapsing central demyelination is increased by using adolescent rather than newborn or mature animals. In this paper, epidemiologic evidence showing the strong association between age of infection and risk of MS is presented.

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Sommario La sclerosi a placche è più frequente nei paesi industrializzati che in quelli sottosviluppati, e la migrazione da un'area all'altra in età giovanile modifica il rischio di ammalare. Per spiegare la particolare distribuzione di frequenza della malattia e l'effetto della migrazione, è necessario postulare che un'infezione in età infantile diminuisca il rischio di malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale; tuttavia nessuna infezione specifica è stata dimostrata con certezza. Un'altra spiegazione potrebbe essere che la malattia demielinizzante è favorita da una risposta anormale a un'infezione contratta nella fanciullezza. La risposta anormale dell'ospite all'infezione potrebbe essere legata all'età. Valutando le possibilità di associazioni fra età di infezione e rischio di sclerosi a placche, abbiamo osservato una relazione diretta: nelle popolazioni in cui le malattie infettive erano contratte precocemente, la frequenza di sclerosi multipla era bassa, nelle popolazioni in cui le malattie infettive avevano una tendenza a manifestarsi verso l'adolescenza la frequenza di sclerosi multipla era elevata. Siccome la risposta immunitaria alle sollecitazioni antigeniche matura nel corso della prima parte dell'adolescenza, si può ipotizzare che un'infezione precoce possa proteggere dalla sclerosi a placche, mentre un ritardo nel contrarre le malattie infettive dell'infanzia può aumentare il rischio di sviluppare la sclerosi a placche. Nell'animale da esperimento, la possibilità di indurre una malattia demielinizzante ricorrente e cronica del sistema nervoso centrale è favorita dall'uso di animali giovani, mentre si riduce utilizzando animali neonati o animali adulti. Questo lavoro illustra le prove epidemiologiche dell'associazione fra età di infezione e rischio di sclerosi a placche.

     

Neurological complications of schoenlein-henoch syndrome: contribution of MR to the diagnosis. Case report

In the protean clinical pattern of the Schoenlein-Henoch syndrome the central and peripheral nervous system signs and symptoms are of most uncertain epidemiological importance and of most debatable physiopathological status. In the case reported the contribution of nuclear magnetic resonance to the diagnosis proved to be greater than that of computed tomography because it imaged the CNS lesions.

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Sommario Nell'ambito delle multiformi varietà di espressione clinica della sindrome di Schoenlein-Henoch i segni ed i sintomi a carico del sistema nervoso centrale e periferico sono quelli di più incerta rilevanza epidemiologica e di più discussa interpretazione fisiopatologica. Nel caso clinico riportato il contributo diagnostico della Risonanza Magnetica Nucleare si è dimostrato superiore a quello della Tomografia Computerizzata per la dimostrazione delle lesionia carico del SNC.

     

Study of autonomic functions in primary orthostatic hypotension

A case of primary orthostatic hypotension with associated genitourinary tract disturbances but no major neurological signs of central nervous system involvement is reported. Some investigations designed to assess the functional status of the autonomic nervous system at various levels of its organisation are described together with the results. The nosological position of primary orthostatic hypotension and its relationship with the Shy-Drager syndrome are discussed. The effectiveness of indomethacin therapy in reducing orthostatic hypotension was confirmed.

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Sommario Gli Autori riportano un caso di ipotensione ortostatica idiopatica associato disturbi del sistema urogenitale, che non presenta importanti segni neurologici di deficit a carico del sistema nervoso centrale. Lo studio di questo caso ha dato lo spunto per descrivere alcune indagini, riportandone i risultati, atte a valutare lo stato funzionale del sistema nervoso vegetativo ai diversi livelli della sua organizzazione. Si discute inoltre il problema della posizione nosologica della ipotensione ortostatica idioptica e le sue correlazioni colla malattia di Shy-Drager. L'approccio terapeutico con indometacina ha confermato la sua efficacia nel ridurre l'ipotensione ortostatica.

     

A case of multiple sclerosis with atypical onset associated with autoimmune hepatitis and silent coeliac disease

Multiple sclerosis (MS) and coeliac disease (CD) are an uncommon association. Recently “MS-like illness and CNS white-matter abnormalities” have been demonstrated in patients with CD. We report the case of a 19-year-old female with MS, who presented an episode of headache at onset of disease and developed acute hepatitis (AH) 14 months later. After the diagnosis of AH, an occult CD, confirmed by jejunal biopsy, was disclosed. Constipation was the only gastrointestinal symptom. A serum sample collected before onset of MS was positive for CD. Anti-central nervous system antibodies were negative in both retrospective and current serum samples. Conclusions The concomitant presence of MS with atypical onset, AH and CD likely represents an unusual chance association in our patient but inflammatory immune-mediated damage of the central nervous system triggered by gluten could not be excluded.

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Sommario L’associazione di sclerosi multipla e celiachia non è frequente. Recentemente, “casi simili alla sclerosi multipla (MS-like) ed alterazioni della sostanza bianca del sistema nervoso centrale” sono stati descritti in pazienti affetti da celiachia. Riportiamo il caso di una ragazza di 19 anni affetta da sclerosi multipla esordita con un episodio di cefalea cui ha fatto seguito, dopo 14 mesi, l’esordio di un’epatite acuta. Confermata l’origine autoimmune dell’epatite auto-immune, è stata diagnosticata una celiachia silente, confermata da una biopsia intestinale. L’unico disturbo gastrointestinale riferito dalla paziente era la stipsi. Un campione di siero della paziente raccolto all’esordio della sclerosi multipla è risultato positivo per celiachia. La ricerca degli anticorpi anti-sistema nervoso centrale è risultata negativa sia all’esordio della sclerosi multipla che in una fase successiva. Conclusioni La presenza contemporanea nella nostra paziente di una sclerosi multipla ad esordio atipico, di un’epatite autoimmune e di una celiachia anche se non frequente è probabilmente del tutto occasionale, pur non potendosi comunque escludere un danno immunomediato del sistema nervoso centrale innescato dal glutine.

     

The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Clinical, electrophysiological and histological study of a case

A case of idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES) is reported. The disease started at the age of 31, with polyneuropathic-like symptoms and disorders of the gastrointestinal tract. Hypereosinophilia and leukocytosis were observed. Instrumental investigation of the digestive tract showed esophagitis, a peptic ulceration, signs of chronic rectocolitis. Charcot-Leyden crystals were present in feces. Peripheral nervous system changes were seen with EMG and nerve conduction studies. Muscle biopsy findings were in agreement with the electrophysiological data and showed inflammatory abnormalities. Qualitative histology and teased nerve fiber studies of sural nerve indicated axonal degeneration. Protein substances derived from eosinophils degranulation may account for the disturbances observed in various systems and organs.

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Sommario Viene descritto un caso di sindrome ipereosinofila idiopatica (HES). La malattia esordiva all'età di 31 anni con una sintomatologia simil-polineuropatica e disturbi dell'apparato gastrointestinale. Erano presenti ipereosinofilia e leucocitosi. Le indagini strumentali sull'apparato digestivo mostravano esofagite, ulcera peptica, segni di rettocolite cronica. Erano presenti cristalli di Charcot-Leyden nelle feci. All'EMG e agli studi di conduzione nervosa erano presenti alterazioni del sistema nervoso periferico. La biopsia muscolare era in accordo con i dati elettrofisiologici e mostrava anomalie di natura infiammatoria. L'istologia qualitativa ed il teasing delle fibre del nervo surale erano indicative di degenerazione assonale. Alcune sostanze proteiche derivate dalla degranulazione degli eosinofili possono essere responsabili dei disturbi osservati in vari sistemi ed organi.

     

Exercise-induced bilateral anterior tibial compartment syndrome without pain

We report the case of a 41 year old man who complained of a severe bilateral deficit of the anterior tibial compartment two hours after prolonged exercise. On admission there was no spontaneous or evoked pain, no objective sensory deficit but total loss of dorsiflexion of feet and toes. Electrophysiological investigation showed no voluntary or evoked electrical activity in tibial and extensor digitorum muscles; while peroneus longus and gastrocnemius muscles showed a nearnormal pattern. On the other hand a weak motor response was obtained by direct stimulation of the anterior tibial muscle belly. An early bilateral fasciotomy was followed by almost complete recovery of the spontaneous and evoked motor activities of the tibial anterior muscles. On the basis of these findings we discuss the possible pathogenetic role of a neuroapraxic block of the deep peroneal nerve where it crosses the anterior fibular septum and supply a possible interpretation of the absence of pain.

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Sommario Viene riportato il caso di un uomo di 41 anni, con severo deficit bilaterale della dorsiflessione del piede, insorto due ore dopo un prolungato esercizio fisico, con assenza di dolore spontaneo e segni obiettivi di alterazioni delle sensibilità. Lo studio EMG dimostrava assenza di attività elettrica volontaria od evocata nei muscoli tibiale anteriore ed estensore breve della dita, mentre era presente una normale attività nei muscoli peroneo lungo e gastrocnemio bilateralmente. La velocità di conduzione motoria del nervo tibiale e sensitiva del nervo peroneo superficiale risultavano normali. Dopo una fasciotomia bilaterale eseguita a distanza di quattro ore dal ricovero, il paziente dimostrava un progressivo recupero dell'attività dei muscoli tibiali anteriori che risultava pressoché completo a distanza di quattordici ore dall'intervento. Sulla base dei dati elettrofisiologici noi discutiamo il possibile ruolo patogenetico di un blocco neuroaprassico del nervo peroneo profondo nel tratto in cui attraversa il setto fibulare anteriore. Infine viene formita una possibile interpretazione dell'assenza di dolore.

     

Hyperthermic syndromes and impairment of the dopaminergic system: A clinical study

We present 8 cases of centrally-originating hyperthermic syndrome, the intial cause being either neuroleptic malingnant syndrome, hyperthemia after discontinuance of antiparkinsonian therapy or heatstroke. We review the physiological and neurochemical mechanisms involved in thermoregulation, emphasizing the role of dopamine. A single mechanism, consistent with pharmacological or neuropathological impairment of the dopaminergic system, could be responsible for all the cases of hyperthermic syndrome presented.

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Sommario Vengono presentati 8 casi di ipertermia legata ad un primitivo coinvolgimento del sistema termoregolatore centrale, comprendenti la sindrome maligna da neurolettici, l'ipertermia da sospensione di farmaci antiparkinsoniani, e il colpo di calore. In una breve rassegna dei meccanismi fisiologici e neurochimici alla base della termoregolazione, viene sottolineato il ruolo predominante svolto dalla dopamina. Alla base di tutti i casi di sindrome ipertermica presentati, gli autori ipotizzano un unico meccanismo consistente in una alterazione farmacologicamente indotta o neuropatologica del sistema dopaminergico.

     

Neuron specific enolase (NSE) and thymidine kinase (TK) as markers in biological fluids of brain tumor patients

We studied the activity of two enzymes NSE and TK in the biological fluids of 104 patients with nervous system diseases, who fell into 4 groups. 20 subjects out of 35 in the tumor group had glial tumors. We fixed a cut-off value of NSE and TK activity at the 95^th percentile of the control group, both in serum and in CSF. The aim of our investigation was to assess the reliability of TK and NSE assays in separating brain tumors from other neurological diseases. In our patients, most of the TK activity above the cut-off value was found in the tumor group. Serum TK seems to be a useful marker for following up cerebral tumors after surgery, but NSE is less useful for this purpose.

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Sommario Abbiamo studiato l'attività di due enzimi NSE e TK nei liquidi biologici di 104 Pazienti affetti da patologie del sistema nervoso. I Pazienti sono stati divisi in quattro gruppi: dei 35 Pazienti affetti da neoplasie 20 erano portatori di un tumore della serie gliale. Su liquor e su siero il valore cut-off dell'attività di NSE e TK è stato fissato al 95^o percentile del gruppo controllo. Lo scopo del nostro studio è stato quello di stabilire la affidabilità del dosaggio della NSE e della TK nel separare i tumori cerebrali da altre patologie d'interesse neurologico. Nei nostri Pazienti la maggiore attività enzimatica al di sopra del valore cut-off è stata riscontrata nel gruppo tumorale. I livelli serici di TK sembrano essere un utile marker per la valutazione del follow-up post-chirurgico dei Pazienti affetti da tumore gliale, mentre la valutazione dei valori della NSE non sembra utile a tale scopo.

     

Clinical study of large kindreds with autosomal dominant HLA-linked spinocerebellar ataxia (SCA1) of late onset

Six families with SCA1 were studied. The clinical data on 35 patients are reported. Cerebellar and pyramidal system involvement was invariably found in association with brainstem, spinal cord and/or peripheral nervous system disorders. In our patients the clinical features appeared concordant when the patients with the same disease duration were compared. Previous reports of SCA1 families had shown great variability in clinical phenotype both interfamilial and intrafamilial. We suggest that the phenotype might appear more homogeneous if disease duration is taken into account.

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Sommario Sono state studiate 6 famiglie con atassia spinocerebellare autosomica domiinante ad esordio tardivo, in linkage con l'HLA e con il marker D6S89 (SCA1). I dati clinici su 35 pazienti hanno permesso di stabilire che la malattia è caratterizzata da deficit cerebellari e piramidali associati a segni di interessamento del tronco dell'encefalo, del midollo spinale e del sistema nervoso periferico. Nella valutazione clinica dei pazienti si è tenuto conto della durata della malattia e ciò ha permesso di evidenziare un fenotipo clinico abbastanza omogeno nei differenti stadi della malattia. è possibile che la variabilità intra- e inter-familiare nel fenotipo di altre famiglie SCA1 sia da attribuire al fatto di confrontare soggetti in fasi diverse della malattia.

     

Multimodality evoked potentials in myotonic dystrophy

Multimodality evoked potentials were performed in 18 patients affected by myotonic dystrophy (8 males and 10 females); the aim was to make an electrophysiological evaluation of the central nervous system involvement in this disease. We observed brainstem, somatosensory and visual evoked potential abnormalities respectively in 53%, 62.5% and 71.4% of cases, with no apparent relationship to the severity of the disease. Our abnormal findings provide further confirmation of CNS involvement in myotonic dystrophy and occur in various combinations suggesting an aspecific involvement at different levels, reflecting the multisystemic character of this disease.

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Sommario I potenziali evocati multimodali sono stati effettuati in 18 pazienti (8 maschi e 10 femmine), affetti da distrofia miotonica. Lo scopo era di effettuare una valutazione elettrofisiologica dell'interessamento del sistema nervoso centrale in questa malattia. I potenziali evocati del tronco, somatosensitivi e visivi sono risultati abnormi rispettivamente nel 53%, 62.5% e 71.4% dei casi, senza apparente relazione con la gravità della malattia. I risultati da noi ottenuti forniscono un'ulteriore conferma dell'interessamento del SNC nella distrofia miotonica che è possibile in varie combinazioni, suggerendo un aspecifico interessamento a diversi livelli, che riflette il carattere multisistemico della malattia.

     

Encephalopathy in the course of Wegener vasculitis

A 44-year-old woman presenting first ear disease and then cranial nerve, lung and kidney lesions and ultimately central nervous system involvement was found on kidney biopsy to have Wegener granulomatosis (WG). It is unlikely that the vasculitic component of the illness was directly responsible for most of the neurological symptoms.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente di 44 anni la quale presentò, nell'ordine, una patologia dell'orecchio medio, di alcuni nervi cranici, dei polmoni, dei reni ed infine del sistema nervoso centrale. La diagnosi di Granulomatosi di Wegener venne formulata dopo biopsia renale. Gli autori ritengono che una relazione diretta fra le componenti vasculitiche della malattia ed i sintomi neurologici sia, almeno per quanto riguarda il SNC, improbabile.

     

Unusual neurological manifestations of Lyme disease: A case report

We describe a case of Lyme disease with a prolonged relapsing-remitting course, in which peripheral facial palsy, optic neuritis and myopathy were associated. After high-dose penicillin therapy the patient completely recovered.

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Sommario Viene riportato il caso di un giovane affetto da malattia di Lyme, con paralisi periferica del settimo nervo cranico, neurite ottica e miopatia a decorso remittente cronico. Viene sottolineata l'utilità della terapia penicillinica.

     

Clinical and electrodiagnostic follow-up of an adolescent poisoned with thallium

We report a six-year clinical and electrodiagnostic follow-up of an adolescent patient with acute thallium poisoning from attempted suicide. During the acute stage the patient showed gastrointestinal disturbances, alopecia, and clinical and electrodiagnostic signs of severe polyneuropathy. Three years after poisoning, his neurological symptomatology was making progress, and electrophysiologic signs of peripheral neuropathy were mainly confined to lower limbs. Six years after intoxication, he was still complaining of weakness and sensory disturbances at the level of distal lower extremities; his neurologic and electrodiagnostic abnormalities affected mainly the feet. In this case report we underline the importance of early diagnosis and treatment to prevent neurological damage and the role of serial electromyographic and nerve conduction studies in thallium poisoning. These investigations allowed the authors to depict the electrophysiologic course of peripheral nervous system involvement over six years following poisoning.

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Sommario Viene riportato uno studio clinico ed elettrodiagnostico di un giovane paziente con intossicazione acuta da tallio a scopo suicida, seguito per sei anni. Durante la fase acuta il paziente presentava disturbi gastrointestinali, alopecia, e segni clinici ed elettrofisiologici di una severa polineuropatia. Tre anni dopo l’avvelenamento, la sua sintomatologia neurologica migliorava ed i segni elettrofisiologici di neuropatia periferica erano principalmente confinati agli arti inferiori. Sei anni dopo l’intossicazione, il paziente lamentava ancora debolezza e disturbi sensitivi a carico dei tratti distali degli arti inferiori; dove persistevano segni neurologici ed elettrodiagnostici di danno neurologico. In questo caso noi evidenziamo l’importanza di una diagnosi e trattamento precoci per prevenire il danno neurologico ed il ruolo degli studi elettromiografico e di conduzione nervosa nell’avvelenamento da tallio. Queste indagini ci permettevano di descrivere il decorso elettrofisiologico del coinvolgimento del sistema nervoso e di confermare segni elettrodiagnostici di danno neurologico anche dopo sei anni dalla intossicazione.

     

Muscle high-energy phosphates in central nervous system disorders. The phosphorus MRS experience

Phosphorus magnetic resonance spectroscopy (MRS) was used to study muscle phosphates metabolism in several brain disorders. Those with primary mitochondrial encephalomyopathies showed the typical pattern of impaired oxidative metabolism at rest and during recovery after exercise. In migraine, Parkinson's disease and alternating hemiplegia muscle MRS observations lend support to a possible mitochondrial dysfunction. Similar observations in multiple sclerosis are probably the result of secondary deconditioning. In post polio syndrome and in some of the hereditary ataxias, elevated intracellular inorganic phosphates may be the result of another, yet unknown, metabolic impairment. Thus, muscle phosphate metabolism may be altered in various central nervous system (CNS) disorders by different metabolic impairments. All these possibilities should be taken into account when evaluating MRS results in brain diseases.

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Sommario La risonanza magnetica spettroscopica del fosforo è usata per studiare il metabolismo dei fosfati del muscolo in molti disordini cerebrali. Le encefalomiopatie mitocondriali primitive evidenziano un pattern tipico di alterato metabolismo muscolare a riposo e durante il recupero dall'esercizio. Nelle cefalee, nella malattia di Parkinson e nell'emiplegia alternante le osservazioni di risonanza magnetica spettroscopica del muscolo supportano l'ipotesi di una possibile disfunzione mitocondriale in tali patologie. Simili risultati ottenuti in pazienti con sclerosi multipla sono probabilmente da mettere in relazione a un secondario decondizionamento muscolare. In pazienti con sindrome post poliomielitica e con alcune forme di atassia ereditaria, l'aumento del fosfato inorganico muscolare potrebbe essere dovuto ad un difetto metabolico ancora sconosciuto. In conclusione, in varie patologie del sistema nervoso centrale il metabolismo dei fosfati del muscolo scheletrico può essere alterato e tale alterazione può essere dovuta a differenti meccanismi patogenetici. Tutte le differenti possibilità dovrebbero essere prese in considerazione nel valutare i risultati della risonanza magnetica spettroscopica nelle malattie del sistema nervoso centrale.

     

Peripheral nerve conduction velocity in normal infants and children

Maximum motor conduction velocity of the median, ulnar and peroneal nerves and maximum sensory conduction velocity of the median nerve have been studied in 635 children, below 12 years of age, free from peripheral nervous system disease. The children fell into four age-group: from 0 to 1 year; from 1 to 3 years: from 3 to 6 years; from 6 to 12 years. No normal values were recorded for the sensory conduction velocity of the median nerve under the age of one year. The motor conduction velocity values significantly rise for the median and ulnar nerves up to 1 year, for the peroneal nerve up to 3 years. The sensory conduction velocity values of median nerve increase significantly up to 6 years.

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Sommario La velocità di conduzione motoria massima nei nervi mediano, ulnare e peroneale e la velocità di conduzione massima sensoriale nel solo nervo mediano sono state studiate in 635 bambini al di sotto dei 12 anni senza alcun segno di sofferenza del sistema nervoso periferico. L'analisi ha permesso di riconoscere 4 gruppi di età: da 0 a 1 anno; da 1 a 3 anni; da 3 a 6 anni; da 6 a 12 anni. I valori della velocità di conduzione motoria aumentano significativamente fino a 1 anno per i nervi mediano ed ulnare e fino a 3 anni per il nervo peroneale. I valori della velocità di conduzione sensitiva del nervo mediano aumentano significativamente fino a 6 anni.

     

Autoimmune myastenia gravis with thymoma following the spontaneous remission of stiff-man syndrome

A patient who developed generalized autoimmune myasthenia gravis six years after the spontaneous remission of a stiff-man syndrome is described. He also suffered from chronic active hepatitis and had radiological evidence of a thymoma. He did not have diabetes mellitus. Besides anti-nicotinic acetylcholine receptor antibodies, anti-nuclear, anti-DNA, anti-mitochondrial and anti-skeletal muscle antibodies were found in his serum, while islet-cell antibodies were absent. Immunocytochemistry studies failed to demonstrate autoantibodies to GABA-ergic nerve terminals, although an aspecific neuronal immunostaining was observed. The clinical and immunological features of this case support the hypothesis of a dysimmune pathogenesis of SMS, also in cases not associated with autoimmunity to GABA-ergic nerve terminals. Furthermore, a relationship between thymoma and the neurological syndromes discussed could be considered.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente che sviluppò una forma di Miastenia Gravis generalizzata autoimmune con evidenza radiologica di timoma sei anni dopo la remissione di una sindrome di contrattura muscolare permanente con caratteristiche elettrofisiologiche e di risposta ai farmaci tipiche della “stiff-man syndrome”, sebbene inizialmente associata a transitori segni di sofferenza troncoencefalica. Oltre ad anticorpi contro il recettore nicotico dell'acetilcolina, nel siero del paziente furono riscontrati anticorpi anti-nucleo, anti-DNA, anti-mitocondrio, anti-muscolo scheletrico. Il paziente non era diabetico e non presentava anticorpi contro le isole pancreatiche. Studi di immunoistochimica non hanno dimostrato anticorpi contro i terminali GABA-ergici, sebbene si sia riscontrato un certo grado di immunoreattività neuronale. Le caratteristiche cliniche ed immunologiche di questo caso suggeriscono l'ipotesi di una patogenesi disimmune di alcuni casi di “stiffman syndrome”, anche se non associati ad autoimmunità contro i terminali GABA-ergici ed inducono a considerare la possibilità di un coinvolgimento paraneoplastico-disimmune in queste forme.

     

Polyneuropathy and systemic vasculitis. An electrophysiological study

A review of case of systemic vasculitis followed for one year in a rheumatology depertment resulted in the detection of 18 patients who on the clinical and electrophysiological evidence had symmetrical distal polyneuropathy. A moderate impairment of the motor conduction velocity was present in 7 patients, with electromyographic neurogenic changes in the distal lower limbs of all but one patient. The sensory action potential of the sural nerve was bilaterally absent in one case, and its amplitude was reduced in 14 out of 16 patients, with a decreased sensory conduction velocity in 9 cases. The sural nerve biopsy, performed in 6 patients, was prevalently suggestive of previous axonal degeneration. This investigation illustrates the spectrum of diffuse peripheral nerve involvement associated with systemic vasculitis. A variable impairment of the sensory action potential, ranging from slight decrease of amplitude to no response, is the most common finding. Conduction velocities appear to be relatively spared.

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Sommario A seguito di una revisione dei casi di vasculite sistemica seguiti nel corso di un anno presso un reparto di Reumatologia, sono stati individuati 18 pazienti con caratteri clinici ed elettrofisiologici di polineuropatia distale simmetrica. Un rallentamento della velocità di conduzione motoria era presente in 7 pazienti, mentre segni EM Grafici di denervazione nei muscoli distali degli arti inferiori erano presenti in tutti i casi, tranne uno. Il potenziale d’azione sensitivo (SAP) del nervo surale era assente bilateralmente in un caso, e di ampiezza ridotta in 14 su 16 pazienti esaminati, con ridotta velocità di conduzione in 9 casi. La biopsia del nervo sulrale, eseguita in 6 pazienti, mostrava prevalenti aspetti di tipo assonopatico. Questo studio documenta gli aspetti di compromissione diffusa del sistema nervoso periferico in corso di vasculite sistemica: dal punto di vista elettrofisiologico, l’alterazione di ampiezza del SAP rappresenta il reperto più comune assieme agli aspetti di denervazione, mentre le velocità di conduzione appaiono relativamente risparmiate.

     

Pineal germinoma: Diagnosis, treatment and tumor response

We report the case of pineal germinoma in a 25 year old man. The neurological signs and symptoms were insidious in onset; Parinaud syndrome allowed a topical diagnosis, confirmed by CT scan. Computerized Tomography and CSF cytological examination were of the utmost importance to diagnosis and treatment and it confirmed the success of radiotherapy.

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Sommario Viene riportato un caso di un giovane paziente affetto da germinoma della pineale. La TAC si rivelò di enorme importanza nel definire la sede anatomica della lesione. L'esame citologico liquorale permise di definire la natura della lesione e diede così la possibilità di stabilire un corretto approccio terapeutico e di confermare il successo del trattamento radioterapico.

     

Combined central and peripheral acute demyelination

We describe a patient with multiple sclerosis who had a bout of central demyelination associated with an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. The contemporary involvement of central and peripheral nervous system due to a demyelinating disease has been reported anecdotically in humans, and can be induced experimentally in animals. It may be sustained by a common pathogenetic factor.

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Sommario In una paziente portatrice di sclerosi multipla una poussée di demielinizzazione centrale si associa ad una polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta. Il contemporaneo coinvolgimento del sistema nervoso centrale e periferico da parte di una malattia demielinizzante è stato riportato sporadicamente nell'uomo, ma può essere sperimentalmente indotto nell'animale e può essere sostenuto da un fattore patogenetico comune.